Embryologie der Lungenvenen

Das Verständnis der Embryologie ist wichtig, um die breiten Muster von zu erkennen APVD. Die Lungenentwicklung beginnt ungefähr am 26. Schwangerschaftstag mit dem respiratorischen Divertikel, das sich aus dem primitiven Vorderdarm ergibt. Der assoziierte venöse Plexus (splanchnischer Plexus) kommuniziert mit den systemischen Kardinal- und Nabelvovellellinvenen und bildet so den ersten Weg der pulmonalen Venendrainage. Nach 27 bis 29 Tagen entwickelt sich aus der postero-superior-Wand des primitiven linken Atriums ein Auspacken. Dieses Auspacken beginnt anschließend mit der pulmonalvenösen Komponente des Plexus splanchnicus zu kommunizieren. Gleichzeitig sind die systemischen Venen involutiert, wodurch die beiden Venensysteme getrennt werden. Bei normalen Embryonen kommt es zu einer vollständigen Dissoziation dieser Venensysteme, was zu vier getrennten Lungenvenen führt, die in den linken Vorhof abfließen. Das Scheitern dieses Trennungsprozesses führt zu den verschiedenen Arten der anomalen Venendrainage (Abb. 1). Ein Versagen des Einbaus der normalen Lungenvenen in das linke Atrium kann ebenfalls auftreten (cor triatriatum), was später erörtert wird.

Normale pulmonale venöse Anatomie

Das Übliche Die Anordnung besteht aus vier getrennten Lungenvenen: rechte und linke obere und untere Vene, die einzeln in den linken Vorhof abfließen (Abb. 2). Die rechte obere Lungenvene (RSPV) entwässert den rechten oberen und mittleren Lungenlappen, während der rechte untere Lappen von der rechten unteren Lungenvene (RIPV) entwässert wird. Die linke obere Lungenvene (LSPV) entwässert die Lingula und den linken oberen Lappen, während der linke untere Lappen von der linken unteren Lungenvene (LIPV) entwässert wird. Diese anatomische Anordnung findet sich bei 60–70% der Bevölkerung.

Normale Variante der Lungenvenendrainage

Es gibt eine große Variation der normalen Variante der Lungenvenendrainage, die häufig vorkommt. Normale Varianten bestehen typischerweise aus verbundenen oder akzessorischen Venen. Eine verbundene (oder gemeinsame) Vene liegt vor, wenn sich die oberen und unteren Venen auf derselben Seite zu einem einzigen Zusammenfluss vereinigen, bevor sie in das linke Atrium eintreten, was zu einem einzigen atriopulmonalen venösen Übergang (oder Ostium) führt. Sie sind links häufiger (Abb. 2). In seltenen Fällen kann dies über eine gemeinsame obere oder untere verbundene Vene erfolgen und bei der Bildgebung (Abb. 2) einer reparierten totalen anomalen pulmonalen Venendrainage (TAPVD) ähneln.

Zusätzliche (oder überzählige) Venen (Abb. 2) sind von den oberen oder unteren Lungenvenen mit einer unabhängigen Drainage (und einem atriopulmonalen venösen Übergang) in den linken Vorhof getrennt. Im Gegensatz zu einer verbundenen Vene haben diese überzähligen Varianten normalerweise ein schmaleres Ostium als normal. Bei 30% der Patienten können akzessorische Lungenvenen auftreten. In einer Studie zur Untersuchung der Anatomie des linken Vorhofs bei Patienten mit und ohne Vorhofflimmern (AF) mit CT-Angiographie gab es keinen signifikanten Unterschied in der Anzahl der Lungenvenen, obwohl die Dimensionen des linken Vorhofs und der Lungenostien bei AF-Patienten größer waren. Auf der rechten Seite treten häufiger Nebenvenen auf. Die häufigste Variante ist eine Nebenvene, die den Mittellappen entwässert und bei bis zu 26% der Patienten auftritt.

Anomale Lungenvenendrainage

Die partielle anomale Lungenvenendrainage (PAPVD) beschreibt die Verbindung von mindestens einer, aber nicht allen Lungenvenen mit dem systemischen Venensystem oder dem rechten Atrium (RA) ).Die Drainage aller Lungenvenen außerhalb des linken Vorhofs wird als totale anomale pulmonale Venendrainage (TAPVD) bezeichnet.

A. Partielle anomale pulmonale Venendrainage (PAPVD)

Es wurde berichtet, dass die Prävalenz von PAPVD zwischen 0,4 und 0,7% liegt. Es ist auf der rechten Seite häufiger und führt zur Bildung eines Shunts von links nach rechts.

Rechtsseitige anomale Drainage kann in jede der Zentralvenen auftreten. Die häufigste Form der PAPVD ist die anomale Drainage des RSPV in die obere Hohlvene (SVC). Dies tritt häufig an der Verbindungsstelle von SVC und RA auf (Abb. 3). Gelegentlich erfolgt die Drainage an der Verbindungsstelle zwischen SVC und Vena brachiocephalica über dem Niveau der Azygosvene oder in die Azygosvene selbst auf einer höheren Ebene (Abb. 4). Andere rechtsseitige pulmonal-systemische Verbindungen umfassen die Drainage in den Sinus coronarius, die Vena cava inferior (IVC) oder die Drainage aller rechten Lungenvenen in die RA. Anomale Lungenvenen der rechten oberen Lungenvenen sind häufig mit Vorhofseptumdefekten des Sinus venosus superior assoziiert, wobei ein Vorhofseptumdefekt der häufigste assoziierte angeborene Herzfehler ist (Abb. 3, 4 und 5). Die Identifizierung dieser Anomalien hat einen signifikanten Einfluss auf das chirurgische Management, da anomale Lungenvenen über einen Vorhofseptumdefekt zum linken Vorhof umgeleitet werden könnten.

Bis zu 18,2% der PAPVD-Fälle betreffen die linksseitigen Lungenvenen. Das häufigste Muster links ist das LSPV, das mit der linken Vena brachiocephalica verbunden ist (Abb. 6 und 7). In diesem Zustand verläuft ein vertikal ausgerichtetes Gefäß seitlich des Aortenbogens, bevor es in die linke Vena brachiocephalica abfließt. Diese anomale Vene kann manchmal als linksseitige SVC im CT falsch diagnostiziert werden (Abb. 7). Die beiden Anomalien können auf der Höhe des linken Hilus unterschieden werden. Unter normalen Bedingungen ist ein einzelnes Gefäß vor dem linken Hauptbronchus, dem LSPV, zu sehen.Bei der PAPVD fehlt dieses Gefäß, während bei der persistierenden linken SVC zwei Gefäße vor dem linken Hauptbronchus liegen, die anomale linke obere Lungenvene und die persistierende linke SVC. Der Verlauf der lobaren intraparenchymalen Venen kann auch erkannt werden, wenn sie in das anomale Gefäß abfließen. Ein weiteres Merkmal der PAPVD des linken Oberlappens ist eine normale oder vergrößerte linke brachiozephale Vene, während bei einer persistierenden linken SVC die linke brachiozephale Vene fehlen oder klein sein kann.

Andere beschriebene linksseitige Verbindungen umfassen die Drainage in die Hemiazygos Vene oder Koronarsinus.

Eine sorgfältige Untersuchung der Lungenvenen ist wichtig, und die Identifizierung von weniger als vier Lungenvenen, die mit dem linken Vorhof verbunden sind, sollte den Leser auf eine Diagnose von PAPVD aufmerksam machen. Es können jedoch zusätzliche Merkmale vorhanden sein, die ebenfalls auf diese Diagnose hinweisen können. Bei Vorhandensein eines Lungen-Shunts von links nach rechts kann es aufgrund einer erhöhten Volumenbelastung (Abb. 3, 4 und 5) zu einer Vergrößerung des rechten Herzens kommen, abhängig vom Vorhandensein eines intakten Vorhofseptums. Zusätzlich kann das Gefäß, das die anomale Vene erhält, vergrößert sein und es kann eine Asymmetrie der Lungenvenen geben. Die Größe des Links-Rechts-Shunts hängt von der Anzahl PAPVD ab. In einer Serie mit Blick auf eine einzelne PAPVD ist der Shunt bescheiden (Qp: Qs ~ 1,3–1,6), was mit einer leichten Erweiterung des rechten Ventrikels verbunden ist. Neben der Volumenbelastung des rechten Ventrikels ist APVD eine der behandelbaren Ursachen für pulmonale Hypertonie bei Erwachsenen.

Angeborene Herz- und Thoraxanomalien, beispielsweise Thoraxhypoplasie und Herzdextro / Levoversion, können ebenfalls auftreten Das Vorhandensein sollte zur Untersuchung der pulmonalvenösen Anatomie führen (Abb. 8, 9 und 10).

Querschnittsbildgebung mit CT und MRT wird häufig für die Diagnose von APVD in der erwachsenen Bevölkerung verwendet. Die CT hat eine überlegene räumliche Auflösung und ist daher bei der präoperativen Planung bei komplexen Läsionen nützlich. Die MRT reicht jedoch häufig für die Diagnose aus und bietet den Vorteil einer Funktionsbewertung und Shunt-Berechnung. Darüber hinaus erfordert die MRT keine ionisierende Strahlung, die bei jungen Patienten von besonderer Bedeutung ist.

Scimitar-Syndrom (hypogenetische Lunge / Venolobar)

Das Scimitar-Syndrom besteht aus einer rechtsseitigen anomalen pulmonalen venösen Drainage, Hypoplasie der Lunge und der Lungenarterie, Herzdextroposition (Abb. 9) und systemische arterielle Versorgung des rechten Unterlappens. Letzteres kann entweder von der absteigenden Brust- oder Oberbauchaorta ausgehen. Die anomale rechtsseitige Drainage tritt am häufigsten in der subdiaphragmatischen IVC auf (Abb. 9). Eine Drainage kann auch in die porto-hepatischen Venen, die Azygosvene, den Koronarsinus, das rechte Atrium oder den suprahepatischen Teil des IVC erfolgen. Das Scimitar-Syndrom kann auch mit pulmonalen arteriovenösen Fehlbildungen, Abnormalitäten des Zwerchfells und assoziiert sein Urogenitaltrakt. Während in der Literatur normalerweise rechtsseitige, linksseitige Fälle beschrieben wurden.

Der Krummsäbel ist ein gebogenes traditionelles Schwert, das von persischen und türkischen Kriegern gehalten wird und von dem das Syndrom seinen Namen erhält. Die bildgebenden Befunde auf dem Röntgenbild der Brust sind klassisch. Die anomale Vene wird als gekrümmte röhrenförmige Struktur gesehen, die seitlich der rechten Herzgrenze festgestellt wird und nach unten verläuft (Scimitar-Zeichen) (Abb. 9).

Ein Pseudoscimitar-Syndrom tritt auf, wenn die obige Konstellation von Befunden assoziiert ist mit einer anomalen Vene, die einen gewundenen Verlauf nimmt und eher in das linke Atrium als in das IVC abfließt und ein falsch positives Scimitar-Zeichen in der Röntgenaufnahme des Brustkorbs erzeugt. Dies wurde als Pseudoscimitar-Vene bezeichnet, die auch als mäandrierende rechte Lungenvene bezeichnet wird.

PAPVD: Brustradiographie

Patienten mit PAPVD haben häufig unspezifische Herz- oder Atmungssymptome und sind anfangs untersucht mit Thorax-Radiographie, die völlig normal sein kann. PAPVD sollte jedoch mit folgenden Befunden vermutet werden:

• Ein üblicher Verlauf eines Zentralvenenkatheters.

• Fokale mediastinale Erweiterung links vom Aortenknopf (Abb. 11).

Dies kann durch eine anomale linke obere Lungenvene verursacht werden.

• Scimitar-Vene und andere damit verbundene Befunde wie Hypoplasie der rechten Lunge und Herzdextroposition.

• Ungewöhnliche Muster von Lungenödemen.

PAPVD des linken Oberlappens erspart eine Gefäßverstopfung des linken Oberlappens bei Linksherzinsuffizienz, wie dies die Lungenvene des linken Oberlappens tut nicht in das linke Atrium abfließen lassen. In ähnlicher Weise verursacht dieselbe Anomalie bei Rechtsherzinsuffizienz ein Lungenödem, das am linken Oberlappen isoliert ist.

• Auswirkungen lang anhaltender Shunts von links nach rechts (Abb. 12). P. >

Dazu gehören die Vergrößerung der Herzsilhouette (insbesondere die rechtsventrikuläre Dilatation), die Lungenfülle, die rechte Hilar-Gefäßprominenz und die Dilatation der zentralen Lungenarterien.

Die obigen Befunde sind in Tabelle 2 zusammengefasst.

Cor Triatriatum

Diese seltene Erkrankung bezieht sich auf das Versagen des Einbaus normaler Lungenvenen in den linken Vorhof und macht bis zu 0,1% der angeborenen Herzerkrankungen aus. Das linke Atrium ist in zwei Kammern unterteilt, die durch eine dünne, fenestrierte Membran getrennt sind. Die hintere Kammer entwässert die Lungenvenen und die vordere Kammer (echtes linkes Atrium) fließt über die Mitralklappe in den linken Ventrikel ab, was insgesamt zu einer Behinderung der Drainage der Lungenvenen führt. Patienten können eine Gedeihstörung und eine Herzinsuffizienz aufweisen.

B. Totale anomale Lungenvenendrainage (TAPVD)

Dies bezieht sich auf die Drainage aller vier Lungenvenen in eine andere Herz-Kreislauf-Struktur als das linke Atrium und macht etwa 2% der Herzfehlbildungen aus. Je nach Drainagegrad gibt es vier Arten:

Typ 1 – suprakardial: Dies macht bis zu 55% der Fälle aus und ist die häufigste. Dabei werden typischerweise alle vier Lungenvenen hinter dem Herzen zu einer gemeinsamen Vene zusammengeführt (Abb. 13). Dieses fließt dann in die linke Vena brachiocephalica und fortan in die SVC. Dies kann dazu führen, dass bei der Röntgenaufnahme des Brustkorbs das klassische Erscheinungsbild „Schneemann“ oder „Acht“ auftritt.

Typ 2 – abnormal Kommunikation auf Herzebene: Die Drainage erfolgt in die RA oder den Sinus coronarius.

Typ 3 – Drainage unterhalb der Ebene des Herzens oder des Zwerchfells, beispielsweise in die IVC-, Portal- oder Lebervenen.

Typ 4 – Drainage auf mehr als einer Ebene (Abb. 13).

Bei Patienten mit TAPVD ist ein Shunt von rechts nach links für das frühe Überleben entscheidend und manifestiert sich normalerweise in Form von ein Foramen ovale-Patent oder ein Vorhofseptumdefekt. Patienten, die früh in der Neugeborenenperiode Symptome von Herzinsuffizienz und Zyanose aufweisen. Eine schnelle chirurgische Reparatur ist unerlässlich, daher ist sie bei CT oder MRT selten anzutreffen. In den allermeisten Fällen ist die Echokardiographie die Hauptstütze der Diagnose und anatomischen Beschreibung von TAPVD. Die Querschnittsbildgebung ist normalerweise reserviert, wenn die Diagnose unklar ist oder die Lungenvenen bei der Echokardiographie unvollständig definiert sind.

TAPVD ist häufig mit anderen angeborenen Herzläsionen assoziiert. Eine große internationale multizentrische Studie von Seale et al.(n = 422) zeigten, dass 14% der Patienten assoziierte Herzläsionen hatten und dass dies ein unabhängiger Risikofaktor für den Tod war, wenn zum Zeitpunkt der Operation keine endgültige Reparatur durchgeführt wurde. Darüber hinaus waren prä- und postoperative Obstruktion oder Stenose der Lungenvene in der multivariaten Analyse unabhängige Risikofaktoren für den Tod. Dies unterstreicht die Bedeutung einer genauen prä- und postoperativen anatomischen Bewertung in dieser Patientengruppe.

Beziehung zwischen Lungenvenen und Vorhofflimmern

Vorhofflimmern (AF) ist die häufigste Herzrhythmusstörung Dies betrifft 5% der Bevölkerung des Vereinigten Königreichs über 65 Jahre und steigt auf 10% über 75 Jahre. Patienten mit Vorhofflimmern haben ein höheres Schlaganfallrisiko und steigen von 1,5% im Alter von 50 bis 59 Jahren auf 23,5% im Alter von 80 bis 89 Jahren. Die Mortalitätsraten sind bei diesen Patienten ebenfalls höher.

Einer der Mechanismen, von denen angenommen wird, dass sie den Beginn von AF auslösen, ist die Produktion von ektopischen atrialen Schlägen. Es wurde festgestellt, dass die Lungenvenen ein wichtiger Ort für eine solche arrhythmogene Aktivität sind, wobei bis zu 96% der Herde paroxysmale AF-Episoden auslösen, die von ihnen ausgehen. Dies kann durch die Beobachtung von Hülsen aus Myokardgewebe vom linken Vorhof bis in die Lungenvenen mit Abständen zwischen 2 und 17 mm erklärt werden. Ektopische Herde entstehen am häufigsten aus der linken vssuperioren Lungenvene. Dies kann durch zwei Beobachtungen erklärt werden: Die Myokardhülsen sind in den oberen Lungenvenen länger und an der atriopulmonalen venösen Verbindung dicker. Die Radiofrequenzablation (RFA) wurde erfolgreich eingesetzt, um die elektrische Verbindung zwischen den Lungenvenen und dem linken Vorhof zu trennen und damit AF bei betroffenen Patienten zu behandeln.

Die Rolle der CT bei der Kartierung der Anatomie der Lungenvene – was Der Elektrophysiologe muss wissen,

Angesichts der Variabilität der Lungenvenenanatomie ist eine detaillierte vorprozedurale Bewertung des linken Vorhofs und der Lungenvenen vor Behandlungsverfahren wie RFA wünschenswert. Dies kann während der Angiographie eine mühsame Aufgabe sein und nur dazu dienen, die Eingriffszeiten (und folglich die Strahlendosen) zu verlängern. Daher spielt die präprozedurale CT eine wesentliche Rolle in den Diagnose- und Behandlungsalgorithmen.

Wie bereits erwähnt, weisen überzählige Venen kleinere Ostien als normal auf. In der Folge kann es schwierig sein, sie während der fluoroskopischen Untersuchung zu identifizieren, und alle daraus resultierenden ektopischen Herde können unbehandelt bleiben, was die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens erhöht. Die RFA wird an oder innerhalb von 5 mm von den atriovenösen Übergängen der Lunge durchgeführt Venen. Dies geschieht, um das Risiko einer Lungenvenenstenose, einer anerkannten Komplikation, zu verringern. Daher sind Vorkenntnisse dieser Websites sehr hilfreich. Darüber hinaus wird die Wahrscheinlichkeit einer Schädigung der Lungenvenenäste durch Kenntnis der ostialen Orientierung und des Abstands zum Ast erster Ordnung verringert. Letzteres beeinflusst die Größe des ausgewählten Katheters.

Eine kritische Diagnose, die ausgeschlossen werden muss, ist das Vorhandensein eines Thrombus im Atrium oder im Vorhofanhang, was eine absolute Kontraindikation für die Hochfrequenzablation darstellt. Wichtig ist auch die anatomische Beziehung zu Strukturen, die während der Ablation beschädigt werden können. Zum Beispiel gab es Fallberichte über die Verletzung der linken Zirkumflexarterie und der Speiseröhre. Schließlich ist die Analyse der extrakardialen Weichteile und Lungen wichtig, um wichtige zufällige Befunde zu identifizieren. Die

CT kann auch zur Nachsorge von Patienten mit Komplikationen der RFA, nämlich Lungenvenenstenose, verwendet werden (Abb. 14).

Eine Zusammenfassung der wichtigen CT-Befunde vor der RFA ist in Tabelle 3 zusammengefasst.