Was ist ein atrioventrikulärer Kanaldefekt?

Ein Defekt des Atrioventrikulären Kanals (AV-Kanal oder AVC) ist ein angeborener Herzfehler. Das heißt, es ist bei der Geburt vorhanden. Andere Begriffe, die zur Beschreibung dieses Defekts verwendet werden, sind Endokardkissendefekt und atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD).

Während der Fötus wächst, tritt etwas auf, das die Herzentwicklung während der ersten 8 Wochen der Schwangerschaft und in bestimmten Bereichen von beeinflusst Das Herz bildet sich nicht richtig. Normalerweise kehrt sauerstoffarmes (blaues) Blut vom Körper zum rechten Vorhof zurück, wandert zum rechten Ventrikel und wird dann in die Lunge gepumpt, wo es Sauerstoff erhält. Sauerstoffreiches (rotes) Blut kehrt von der Lunge zum linken Vorhof zurück, gelangt in den linken Ventrikel und wird dann durch die Aorta in den Körper gepumpt. Dies ist jedoch bei einem AV-Kanaldefekt nicht der Fall. Dieses komplexe Herzproblem beinhaltet verschiedene Anomalien der Strukturen im Herzen, einschließlich:

• Vorhofseptumdefekt (ASD). Eine Öffnung in der Wand (Septum) zwischen den beiden oberen Sammelkammern des Herzens, bekannt als rechter und linker Vorhof. Ein Vorhofseptumdefekt ermöglicht es sauerstoffreichem (rotem) Blut, vom linken Vorhof durch die abnormale Öffnung im Septum (der Wand) zwischen den beiden Vorhöfen zu gelangen und sich dann mit sauerstoffarmem (blauem) Blut im rechten Vorhof zu vermischen . Erfahren Sie mehr über Vorhofseptumdefekt.
• Ventrikulärer Septumdefekt (VSD). Eine Öffnung in der Wand (Septum) zwischen den beiden unteren Pumpkammern des Herzens, bekannt als rechter und linker Ventrikel. Ein ventrikulärer Septumdefekt ermöglicht es, dass sauerstoffreiches (rotes) Blut vom linken Ventrikel durch die Öffnung im Septum (der Wand) zwischen den beiden Ventrikeln gelangt und sich dann mit sauerstoffarmem (blauem) Blut im rechten Ventrikel mischt. Erfahren Sie mehr über ventrikuläre Septumdefekte.
• Falsch geformte Mitral- und / oder Trikuspidalklappen. Die Klappen, die die oberen Herzkammern (Vorhöfe) von den unteren Herzkammern (Ventrikeln) trennen, sind nicht richtig ausgebildet. Insbesondere gibt es eine Abnormalität in der linken Klappe (der Mitralklappe). Es hat drei Höcker anstelle der zwei Höcker, die normalerweise das Ventil bilden. Einer der normalen Höcker ist in zwei Höcker unterteilt. Dies wird als Spalt (oder Schnitt in der Mitralklappe) bezeichnet. Durch Abnormalitäten der Mitral- oder Trikuspidalklappen kann Blut, das sich vom Ventrikel entweder in die Lungenarterie oder in die Aorta vorwärts bewegen sollte, stattdessen rückwärts in die Vorhöfe fließen. Diese Leckage der Mitral- oder Trikuspidalklappen wird als Aufstoßen bezeichnet.

Atrioventrikuläre Kanaldefekte treten bei einem kleinen Prozentsatz angeborener Herzerkrankungen auf und treten häufiger bei Säuglingen mit Down-Syndrom auf.

Was verursacht einen atrioventrikulären Kanaldefekt?

Das Herz bildet sich in den ersten 8 Wochen der fetalen Entwicklung. Es beginnt als hohle Röhre, dann entwickeln sich Trennwände innerhalb der Röhre, die schließlich zu Septen (oder Wänden) werden, die die rechte Seite des Herzens von der linken trennen. Atriale und ventrikuläre Septumdefekte treten auf, wenn der Verteilungsprozess nicht vollständig abläuft und Öffnungen im atrialen und ventrikulären Septum verbleiben. Die Klappen, die die oberen und unteren Herzkammern trennen, werden im letzten Teil dieses Zeitraums gebildet und entwickeln sich ebenfalls nicht richtig.

Genetische Einflüsse können zur Entwicklung eines atrioventrikulären Kanaldefekts beitragen.

• Die Hälfte aller mit Down-Syndrom geborenen Kinder leidet an einer angeborenen Herzerkrankung (KHK). Nahezu die Hälfte dieser Fälle weist einen AV-Kanaldefekt auf. Das Down-Syndrom wird durch das Vorhandensein von drei Chromosomen Nr. 21 in den Körperzellen anstelle der üblichen Chromosomenpaare Nr. 21 verursacht.
• In ähnlicher Weise ist auch etwa ein Drittel aller Kinder mit einem AV-Kanaldefekt geboren haben Down-Syndrom.
• Mütter mit einem AV-Kanaldefekt haben ein erhöhtes Risiko, ein Kind mit der Krankheit zur Welt zu bringen.

Andere Chromosomenanomalien (zusätzlich zu Down Syndrom) sind mit dieser Erkrankung verbunden. Das Alter der Mutter kann sich auf die Prävalenz des Defekts auswirken.

Warum ist ein Defekt des atrioventrikulären Kanals ein Problem?

Wenn dieser Herzfehler nicht behandelt wird, kann er durch zu viel Blut eine Lungenerkrankung verursachen fließen in die Lunge. Wenn Blut sowohl von der ASD als auch von der VSD von der linken Seite des Herzens zur rechten Seite fließt, wird ein größeres Blutvolumen als normal in die Lunge gepumpt. Dieses zusätzliche Blutvolumen steht ebenfalls unter hohem Druck. Dieses Blut gelangt dann durch die Lungenarterie in die Lunge und verursacht ein höheres Volumen als normal und einen höheren Druck als normal in den Blutgefäßen in der Lunge.

Die Lunge ist in der Lage, dieses zusätzliche Blutvolumen bei zu bewältigen hoher Druck für eine Weile. (Diese Kinder atmen schneller als normal, weil ihre Lungen bei hohem Druck viel zusätzliches Blut haben als Kinder ohne diesen Zustand.) Nach einer Weile werden jedoch die Blutgefäße in der Lunge durch dieses zusätzliche Blutvolumen bei hohem Druck beschädigt. Die Blutgefäße in der Lunge werden dicker. Diese Änderungen sind zunächst reversibel. Mit der Zeit werden diese Veränderungen in der Lunge jedoch irreversibel.

Wenn die Arterien in der Lunge dicker werden, fließt der Blutfluss von der linken Seite des Herzens zur rechten Seite und weiter zur Lunge reduzieren. Der Blutfluss im Herzen geht von Bereichen mit hohem Druck zu Bereichen mit niedrigem Druck. Wenn die Septumdefekte nicht repariert werden und eine Lungenerkrankung auftritt, übersteigt der Druck auf der rechten Seite des Herzens möglicherweise den Druck auf der linken Seite. In diesem Fall kann sauerstoffarmes (blaues) Blut leichter von der rechten Seite des Herzens durch ASD und VSD in die linke Seite des Herzens und weiter zum Körper fließen. Wenn dies geschieht, erhält der Körper nicht genügend Sauerstoff im Blutkreislauf, um seinen Bedarf zu decken, und verursacht eine blaue Färbung der Haut, der Lippen und der Nagelbetten. Dieser Zustand (Eisenmeinger-Syndrom genannt) ist äußerst selten, da darauf geachtet wird, den AV-Kanaldefekt zu reparieren, bevor eine Lungenerkrankung auftritt.

Bakterien im Blutkreislauf können gelegentlich die abnormalen Herzklappen (abnorme Mitral- und Trikuspidalklappen) infizieren Klappen im Zusammenhang mit einem AV-Kanaldefekt), die eine schwere Krankheit verursachen, die als bakterielle Endokarditis bekannt ist.

Was sind die Symptome eines atrioventrikulären Kanaldefekts?

Die Größe der Septumöffnungen beeinflusst die Art der festgestellten Symptome, Schwere der Symptome und Alter, in dem sie zum ersten Mal auftreten. Je größer die Öffnungen sind, desto mehr Blut fließt von der linken Seite des Herzens nach rechts und überlastet das rechte Herz und die Lunge.

Die Symptome beginnen häufig im Kindesalter. Das Folgende sind die häufigsten Symptome eines AV-Kanaldefekts. Jedes Kind kann unterschiedliche Symptome haben. Zu den Symptomen können gehören:

• Müdigkeit
• Schwitzen
• Blasse Haut
• Kühle Haut
• Schnelles Atmen
• Schweres Atmen
• Schnelle Herzfrequenz
• Verstopfte Atmung
• Desinteresse am Füttern oder Ermüden beim Füttern
• Schlecht Gewichtszunahme.

Mit der Zeit, wenn der Druck in der Lunge zunimmt, wird das Blut im Herzen durch die Septumöffnungen vom Herzen nach links „geleitet“. Dies ermöglicht sauerstoffarme ( blaues) Blut, um den Körper zu erreichen, und Zyanose werden festgestellt. Zyanose verleiht den Lippen, Nagelbetten und der Haut eine blaue Farbe. Dies ist in den Vereinigten Staaten sehr selten, da darauf geachtet wird, diese Art von angeborenem Herzfehler zu reparieren, bevor eine Lungenerkrankung auftritt Die Symptome eines AV-Kanaldefekts können anderen Erkrankungen oder Herzproblemen ähneln.

Wie wird ein AV-Kanaldefekt diagnostiziert?

In der Regel erkennt der Kinderarzt eines Kindes während einer körperlichen Untersuchung ein Herzgeräusch und überweist das Kind an einen Kinderkardiologen fo r eine Diagnose. In diesem Fall ist ein Herzgeräusch ein Geräusch, das durch die Turbulenzen von Blut verursacht wird, das durch die Öffnung von der linken Seite des Herzens nach rechts fließt. Das Kind kann andere Symptome haben, die bei der Diagnose helfen.

Bei CHOC sind unsere pädiatrischen Kardiologen auf die Diagnose und medizinische Behandlung angeborener Herzfehler sowie auf Herzprobleme spezialisiert, die sich später in der Kindheit entwickeln können. Um den Defekt zu diagnostizieren, führt der Kardiologe eine körperliche Untersuchung durch, hört auf Herz und Lunge und sucht nach anderen Symptomen, die auf einen AV-Kanaldefekt hinweisen können. Die Position innerhalb der Brust, an der das Murmeln am besten zu hören ist, sowie die Lautstärke und Qualität des Murmelns (hart, blasend usw.) geben dem Kardiologen eine erste Vorstellung davon, welches Herzproblem das Kind haben könnte. Die diagnostischen Tests auf angeborene Herzerkrankungen variieren je nach Alter des Kindes und dem aktuellen Gesundheitszustand. Einige Tests, die empfohlen werden können, umfassen:

• Röntgenaufnahme des Brustkorbs
• Elektrokardiogramm
• Echokardiogramm
• Herzkatheterisierung.

Wie wird ein atrioventrikulärer Kanaldefekt behandelt?

Die spezifische Behandlung eines atrioventrikulären Kanaldefekts wird vom Gesundheitsteam des Kindes anhand folgender Kriterien festgelegt:

• Alter, allgemeine Gesundheit und Krankengeschichte des Kindes
• Ausmaß der Krankheit
• Toleranz des Kindes gegenüber bestimmten Medikamenten, Verfahren oder Therapien
• Erwartungen für den Verlauf von die Krankheit
• Die Meinung oder Präferenz der Familie.

AV-Kanaldefekt wird operiert. Medikamente können erforderlich sein, bis die Operation abgeschlossen ist. Die Behandlung kann Folgendes umfassen:

Medizinisches Management. Viele Kinder müssen Medikamente einnehmen, damit Herz und Lunge aufgrund der Belastung durch das zusätzliche Blut, das durch die Septumdefekte fließt, besser funktionieren. Zu den möglicherweise verschriebenen Medikamenten gehören:

• Diuretika. Der Wasserhaushalt des Körpers kann beeinträchtigt werden, wenn das Herz nicht so gut funktioniert wie es könnte.Diese Medikamente helfen den Nieren, überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper zu entfernen.
• ACE-Hemmer (Angiotensin-Converting-Enzym). Erweitert die Blutgefäße und erleichtert es dem Herzen, Blut nach vorne in den Körper zu pumpen.
• Digoxin. Hilft, den Herzmuskel zu stärken und effizienter zu pumpen.

Angemessene Ernährung. Säuglinge können beim Füttern müde werden und möglicherweise nicht genug essen, um an Gewicht zuzunehmen. Zu den Optionen, mit denen sichergestellt werden kann, dass ein Baby ausreichend ernährt wird, gehören:

• Kalorienreiche Formel oder Muttermilch. Spezielle Nahrungsergänzungsmittel können der Formel oder der gepumpten Muttermilch hinzugefügt werden, die die Anzahl der Kalorien pro Unze erhöhen, wodurch das Baby weniger trinken und dennoch genügend Kalorien verbrauchen kann, um richtig zu wachsen.
• Ergänzende Sondenernährung. Fütterungen, die über einen kleinen, flexiblen Schlauch erfolgen, der durch die Nase, die Speiseröhre in den Magen führt, können die Flaschenfütterung entweder ergänzen oder ersetzen. Säuglinge, die einen Teil ihrer Flasche, aber nicht alle, trinken können, können den Rest über die Ernährungssonde erhalten. Säuglinge, die zu müde sind, um mit der Flasche gefüttert zu werden, erhalten ihre Formel oder Muttermilch möglicherweise nur über die Ernährungssonde.

Infektionskontrolle. Bei Kindern mit bestimmten Herzfehlern besteht das Risiko einer Infektion der Herzklappen, die als bakterielle Endokarditis bezeichnet wird. Es ist wichtig, dass die Eltern das gesamte medizinische Personal über den atrioventrikulären Kanaldefekt ihres Kindes informieren, damit sie vor einem größeren Eingriff entscheiden können, ob Antibiotika erforderlich sind.

Chirurgische Reparatur. Ziel ist es, die Septumöffnungen zu schließen und die Klappen zu reparieren, bevor die Lunge durch zu viel Blutfluss und Druck geschädigt wird. Der Kardiologe des Kindes wird empfehlen, wann die Reparatur durchgeführt werden sollte. Die operativen Methoden zur Reparatur des Wechselstromkanals haben sich in den letzten zehn Jahren erheblich verbessert, und die Operation hat eine hohe Erfolgswahrscheinlichkeit. Die meisten Kinder werden im Alter von 6 Monaten operiert und der Eingriff erfolgt unter Vollnarkose. Kinder mit Down-Syndrom können früher als andere Kinder Lungenprobleme entwickeln und müssen möglicherweise in einem früheren Alter operiert werden.

Bei der Operation werden der ventrikuläre Septumdefekt und der atriale Septumdefekt mit einem synthetischen Pflaster verschlossen. Die Klappenreparaturtechnik besteht darin, die abnormale Mitralklappe mit drei Blättchen in eine Mitralklappe mit zwei Blättchen umzuwandeln. Dazu nähen Sie die Spalte (den Schnitt in den Klappenblättern), um eine Mitralklappe mit zwei Blättchen (zwei Höcker) wiederherzustellen.

Erfahren Sie mehr über Herzoperationen bei CHOC.

Wie sehen die langfristigen Aussichten nach einer chirurgischen Reparatur des AV-Kanals aus?

Viele Kinder, die eine Reparatur eines AV-Kanaldefekts hatten, werden ein aktives und gesundes Leben führen. Aktivität, Appetit und Wachstum werden sich bei den meisten Kindern wieder normalisieren. Der Kardiologe des Kindes kann empfehlen, Antibiotika zu verabreichen, um eine bakterielle Endokarditis für einen bestimmten Zeitraum nach der Entlassung aus dem Krankenhaus zu verhindern.

Einige Kinder haben nach einer AV-Kanalreparaturoperation immer noch einen gewissen Grad an Mitral- oder Trikuspidalklappenanomalie. Dies kann in Zukunft einen weiteren Vorgang erfordern, um die undichten oder blockierten Ventile zu reparieren. Laufende regelmäßige Besuche beim Kardiologen des Kindes sind entscheidend, um das Kind so gesund wie möglich zu halten.

Familien sollten den Arzt des Kindes bezüglich der spezifischen langfristigen Aussichten ihres Kindes konsultieren.