Embryologie plicních žil

Pochopení embryologie je důležité při oceňování širokých vzorců APVD. Vývoj plic začíná přibližně v 26 dnech těhotenství respiračním divertikulem, který vychází z primitivního předního střeva. Přidružený žilní plexus (splanchnic plexus) komunikuje se systémovými kardinálními a umbilicovitelinovými žilami, čímž vytváří počáteční cestu plicní žilní drenáže. Ve 27 až 29 dnech se z postero-nadřazené stěny primitivní levé síně vyvíjí výtok. Toto vysunutí následně začíná komunikovat s plicní žilní složkou splanchnického plexu. Systémové žíly současně evolují, čímž oddělují dva žilní systémy. U normálních embryí dochází k úplné disociaci těchto žilních systémů, což vede ke čtyřem samostatným plicním žilám, které odtékají do levé síně. Selhání tohoto separačního procesu vede k různým typům anomální žilní drenáže (obr. 1). Může také dojít k selhání začlenění normálních plicních žil do levé síně (cor triatriatum), o kterém bude pojednáno později.

Normální plicní žilní anatomie

Obvyklá uspořádání sestává ze čtyř samostatných plicních žil: pravé a levé horní a dolní žíly, které individuálně odvádějí do levé síně (obr. 2). Pravá horní plicní žíla (RSPV) odvádí pravý horní a střední lalok plic s pravým dolním lalokem odváděným pravou dolní plicní žílou (RIPV). Levá horní plicní žíla (LSPV) odvádí lingulu a levý horní lalok, zatímco levý dolní lalok je odváděna levou dolní plicní žílou (LIPV). Toto anatomické uspořádání se vyskytuje u 60–70% populace.

Plicní žilní drenáž s normální variantou

Existuje normální variace plicní žilní drenáže s normální variantou, což je běžný náhodný nález. Normální varianty se obvykle skládají ze spojených nebo pomocných žil. Spojená (nebo běžná) žíla je přítomna, když se horní a dolní žíly na stejné straně spojí a vytvoří jediný soutok před vstupem do levé síně, což vede k jedinému atriopulmonálnímu venóznímu spojení (nebo ústí). Častější jsou vlevo (obr. 2). Zřídka k tomu může dojít běžnou horní nebo dolní spojenou žílou a může to vypadat podobně jako opravená celková anomální plicní žilní drenáž (TAPVD) při zobrazování (obr. 2).

Pomocné (nebo nadpočetné) žíly (obr. 2) jsou odděleny od horních nebo dolních plicních žil samostatným odtokem (a atriopulmonálním venózním spojením) do levé síně. Na rozdíl od spojené žíly mají tyto nadpočetné varianty obvykle užší ústí než obvykle. Doplňkové plicní žíly lze pozorovat u 30% pacientů. Ve studii zkoumající anatomii levé síně u pacientů s nebo bez fibrilace síní (AF), kteří podstoupili CT angiografii, nebyl významný rozdíl v počtu plicních žil, ačkoli rozměry levé síně a plicního ostia byly u pacientů s AF větší. Doplňkové žíly jsou častější vpravo, přičemž nejčastější variantou je doplňková žíla odvádějící střední lalok, která se vyskytuje až u 26% pacientů.

Anomální plicní žilní drenáž

Částečná anomální plicní žilní drenáž (PAPVD) popisuje připojení alespoň jedné plicní žíly, ale ne všech, k systémovému žilnímu systému nebo pravé síni (RA ).Odvodnění všech plicních žil mimo levou síň se nazývá celková anomální plicní venózní drenáž (TAPVD).

A. Částečná anomální plicní žilní drenáž (PAPVD)

Uvádí se, že prevalence PAPVD je mezi 0,4–0,7%. Je častější vpravo a vede k tvorbě bočního posunu zleva doprava.

Může se vyskytnout pravostranný anomální odtok do kterékoli z centrálních žil. Nejběžnější formou PAPVD je anomální drenáž RSPV do horní duté žíly (SVC). K tomu často dochází na křižovatce SVC a RA (obr. 3). Příležitostně dochází k drenáži na vyšší úrovni na křižovatce mezi SVC a brachiocefalickou žílou nad úrovní žíly azygos nebo do samotné žíly azygos (obr. 4). Další pravostranné plicně-systémové spojení zahrnuje drenáž do koronárního sinu, dolní duté žíly (IVC) nebo drenáž všech pravých plicních žil do RA. Anomální plicní žíly pravých horních plicních žil jsou obvykle spojovány s defekty síňového septa nadřazeného sinus venosus, přičemž defekt síňového septa je nejčastější přidruženou vrozenou srdeční vadou (obrázky 3, 4 a 5). Identifikace těchto abnormalit má významný vliv na chirurgické řešení, protože anomální plicní žíly by mohly být přesměrovány do levé síně pomocí defektu septa síní.

Až 18,2% případů PAPVD postihuje levostranné plicní žíly. Nejběžnějším vzorem vlevo je LSPV připojený k levé brachiocefalické žíle (obr. 6 a 7). V tomto stavu probíhá vertikálně orientovaná céva laterálně k aortálnímu oblouku před odtokem do levé brachiocefalické žíly. Tato anomální žíla může být někdy chybně diagnostikována jako levostranný SVC na CT (obr.7). Tyto dvě anomálie lze rozlišit na úrovni levého hilu. Za normálních podmínek je jedna céva vidět před levým hlavním bronchem, LSPV.U PAPVD tato céva chybí, zatímco u perzistentního levého SVC leží dvě cévy před levým hlavním bronchusem, anomální levá horní plicní žíla a perzistentní levý SVC. Průběh lalokových intraparenchymálních žil lze také ocenit, když odtékají do anomální cévy. Další vlastností levého horního laloku PAPVD je normální nebo zvětšená levá brachiocefalická žíla, zatímco v perzistentním levém SVC může levá brachiocefalická žíla chybí nebo je malá.

Mezi další popsané levostranné spoje patří odvodnění do hemiazygos žíly nebo koronární sinus.

Je důležité pečlivě prozkoumat plicní žíly a identifikace méně než čtyř plicních žil připojených k levé síni by měla čtenáře upozornit na diagnózu PAPVD. Mohou však být přítomny pomocné rysy, které se mohou také zmiňovat o této diagnóze. V přítomnosti plicního zkratu zleva doprava může dojít ke zvětšení pravého srdce v důsledku zvýšené objemové zátěže (obr. 3, 4 a 5), v závislosti na přítomnosti neporušené síňové přepážky. Kromě toho může být céva přijímající anomální žílu zvětšena a může dojít k asymetrii plicních žil. Velikost bočníku zleva doprava je závislá na počtu PAPVD. V sérii zaměřené na jeden PAPVD je zkrat skromný (Qp: Qs ~ 1,3–1,6) spojený s mírnou dilatací pravé komory. Kromě objemové zátěže do pravé komory je APVD jednou z léčitelných příčin plicní hypertenze u dospělých.

Mohou také nastat vrozené srdeční a hrudní anomálie, například hrudní hypoplázie a srdeční dextro / levoverse. jehož přítomnost by měla urychlit vyšetření anatomie plicních žil (obr. 8, 9 a 10).

Průřezové zobrazení s CT a MRI se široce používá pro diagnostiku APVD v dospělé populaci. CT má vynikající prostorové rozlišení, a proto je užitečné při předoperačním plánování v komplexních lézích. MRI je však často dostatečné pro diagnostiku a má výhody spočívající v poskytování funkčního hodnocení a výpočtu zkratu. MRI navíc nevyžaduje ionizující záření, které má u mladých pacientů zvláštní význam.

Scimitarův (hypogenetický plicní / venolobarský) syndrom

Scimitarův syndrom se skládá z pravostranné anomální plicní žíly drenáž, hypoplázie plic a plicních tepen, srdeční dextropozice (obr.9) a systémový arteriální přísun do pravého dolního laloku. Ten může nastat buď ze sestupné hrudní nebo horní břišní aorty. Anomální pravostranná drenáž se vyskytuje nejčastěji do subdiafragmatického IVC (obr.9). Může také dojít k drenáži do porto-jaterních žil, azygosové žíly, koronárního sinu, pravé síně nebo do nadhepatální části IVC.

Scimitarův syndrom může být také spojen s malformacemi plicních arteriovenóz, poruchami bránice urogenitální trakt. Zatímco obvykle jsou v literatuře popsány pravostranné, levostranné případy.

Šavle je zakřivený tradiční meč držený perskými a tureckými válečníky, podle kterého tento syndrom dostává své jméno. Zobrazovací nálezy na rentgenovém snímku hrudníku jsou klasické. Anomální žíla je považována za zakřivenou trubicovitou strukturu zaznamenanou laterálně k pravé srdeční hranici, probíhající inferiorně (znak Scimitar) (obr.9).

K pseudoscimitarovému syndromu dochází, když je spojena výše uvedená konstelace nálezů s anomální žílou, která má klikatý průběh a stéká do levé síně, spíše než do IVC, což vytváří falešně pozitivní scimitarový znak na rentgenovém snímku hrudníku. Toto bylo vytvořeno jako pseudoscimitarová žíla, známá také jako meandrující pravá plicní žíla.

PAPVD: Rentgenografie hrudníku

Pacienti s PAPVD mají často nespecifické srdeční nebo respirační příznaky a jsou zpočátku vyšetřován rentgenem hrudníku, což může být zcela normální. Na PAPVD je však třeba mít podezření s následujícími nálezy:

• Obvyklý průběh centrálního žilního katétru.

• Rozšíření fokálního mediastinu nalevo od knoflíku aorty (obr. 11).

může být způsobena anomální levou horní plicní žílou.

• Scimitarová žíla a další související nálezy, jako je hypoplázie pravé plíce a srdeční dextropozice.

• Neobvyklé vzorce plicního edému.

PAPVD levého horního laloku ušetří cévní překrvení levého horního laloku při srdečním selhání vlevo, jak to dělá plicní žíla levého laloku nevypouštět do levé síně. Podobně při pravém srdečním selhání stejná anomálie způsobuje plicní edém izolovaný v levém horním laloku.

• Účinky dlouhotrvajících zkratů zleva doprava (obr. 12).

Patří mezi ně zvětšení srdeční siluety (zejména dilatace pravé komory), plicní plejáda, vaskulární výčnělek vpravo a dilatace centrálních plicních tepen.

Výše uvedená zjištění jsou shrnuta v tabulce 2.

Cor Triatriatum

Tento vzácný stav se týká selhání začlenění normálních plicních žil do levé síně a představuje až 0,1% vrozených srdečních onemocnění. Tam je oddělení levé síně do dvou komor, oddělených tenkou, fenestrovanou membránou. Zadní komora odvádí plicní žíly a přední komora (pravá levá síň) odvádí do levé komory mitrální chlopní, což celkově vede k ucpání drenáže plicních žil. U pacientů může dojít k selhání prospívajícího a městnavého srdečního selhání.

B. Celková anomální plicní žilní drenáž (TAPVD)

To se týká drenáže všech čtyř plicních žil do jiné kardiovaskulární struktury jiné než levé síně a představuje asi 2% srdečních malformací. Existují čtyři typy, v závislosti na úrovni odvodnění:

Typ 1 – suprakardiální: To představuje až 55% případů a je nejčastější. Obvykle zahrnuje konvergenci všech čtyř plicních žil za srdcem a vytváří společnou žílu (obr. 13). To pak odtéká do levé brachiocefalické žíly a dále do SVC. To může na rentgenografii hrudníku způsobit klasický „sněhulák“ nebo „vzhled osmičky“.

Typ 2 – abnormální komunikace na úrovni srdce: drenáž probíhá do RA nebo do koronárního sinu.

Typ 3 – drenáž pod úroveň srdce nebo bránice, například do IVC, portálních nebo jaterních žil.

Typ 4 – drenáž na více než jedné úrovni (obr. 13).

U pacientů s TAPVD je pro časné přežití zásadní zkrat zprava doleva, který se obvykle projevuje ve formě patent foramen ovale nebo defekt síňového septa. Pacienti vykazují na počátku novorozeneckého období příznaky městnavého srdečního selhání a cyanózy. Okamžitá chirurgická oprava je nezbytná, proto se s ní na CT nebo MRI setkáváme jen zřídka. V naprosté většině případů je echokardiografie základem diagnostiky a anatomického popisu TAPVD. Průřezové zobrazování je obvykle vyhrazeno pro nejasnou diagnózu nebo neúplnou definici plicních žil při echokardiografii.

TAPVD je běžně spojován s jinými vrozenými srdečními lézemi. Velká mezinárodní multicentrická studie, kterou provedli Seale et al.(n = 422) ukázalo, že 14% pacientů mělo přidružené srdeční léze, a že pokud nebyla v době operace provedena definitivní oprava, byl to nezávislý rizikový faktor smrti. Kromě toho byla v multivariační analýze nezávislými rizikovými faktory úmrtí také pre- a pooperační obstrukce plicních žil nebo stenóza. To zdůrazňuje důležitost přesného před- a pooperačního anatomického vyšetření v této skupině pacientů.

Vztah mezi plicními žilkami a fibrilací síní

Fibrilace síní (AF) je nejčastější srdeční arytmie , který postihuje 5% populace Spojeného království ve věku nad 65 let, a zvyšuje se na 10% ve věku nad 75 let. U pacientů s FS je vyšší riziko mozkové mrtvice, které se zvyšuje z 1,5% ve věku 50–59 let na 23,5% u pacientů ve věku 80–89 let. Úmrtnost je u těchto pacientů také vyšší.

Jedním z mechanismů, o nichž se předpokládá, že spouští nástup FS, je produkce mimoděložních tepen. Bylo zjištěno, že plicní žíly jsou důležitým místem takové arytmogenní aktivity, přičemž až 96% ložisek spouští paroxysmální epizody FS. To lze vysvětlit pozorováním rukávů tkáně myokardu z levé síně zasahujících do plicních žil se vzdálenostmi od 2 do 17 mm. Ektopická ložiska nejčastěji vznikají z levé plicní žíly. To lze vysvětlit dvěma pozorováními: rukávy myokardu jsou delší v horních plicních žilách a silnější v atriopulmonálním venózním spojení. Radiofrekvenční ablace (RFA) se úspěšně používá k odpojení elektrického spojení mezi plicními žilami a levou síní, čímž se léčí AF u postižených pacientů.

Role CT při mapování anatomie plicních žil – co elektrofyziolog potřebuje vědět

Vzhledem k variabilitě anatomie plicních žil je před léčbou, jako je RFA, žádoucí podrobné pre-procedurální vyhodnocení levé síně a plicních žil. To může být během angiografie náročný úkol a může to sloužit pouze ke zvýšení doby procedury (a následně dávek záření). Pre-procedurální CT proto hraje nedílnou roli v diagnostických a léčebných algoritmech.

Jak již bylo zmíněno dříve, nadpočetné žíly mají menší ostia než obvykle. Následně může být obtížné je během fluoroskopického vyhodnocení identifikovat a jakékoli mimoděložní ohniska, která z nich vzniknou, mohou zůstat neošetřená, což zvyšuje pravděpodobnost recidivy.

RFA se provádí na nebo do 5 mm od atriovenózních spojení plic žíly. Děje se tak, aby se snížilo riziko stenózy plicních žil, známé komplikace. Proto je velmi užitečná předchozí znalost těchto stránek. Pravděpodobnost poškození větví plicních žil je dále snížena znalostmi ostiální orientace a vzdáleností k větvi prvního řádu. To ovlivňuje velikost zvoleného katétru.

Kritickou diagnózou, kterou je třeba vyloučit, je přítomnost trombu v síni nebo v předsíni, což je absolutní kontraindikací pro radiofrekvenční ablaci. Důležitý je také anatomický vztah ke strukturám, které mohou být během ablace poškozeny. Byly například hlášeny případy poranění levé háčky a jícnu. A konečně, analýza extrakardiálních měkkých tkání a plic je důležitá pro identifikaci jakýchkoli důležitých náhodných nálezů.

CT lze také použít k sledování pacientů s komplikacemi RFA, zejména stenózou plicních žil (obr. 14) .

Souhrn důležitých CT nálezů před RFA je shrnut v tabulce 3.