Forma frontotemporální demence

„Pickova choroba“ nebo „Pickova choroba“ je název jedna forma větší skupiny nemocí se nyní nazývá frontotemporální demence. (FTD). Jedná se o čtvrtou nejčastější příčinu demence a předpokládá se, že představuje asi 5 procent demencí (v současné době nazývaných hlavní neurokognitivní poruchy nebo MND). Mezi mladšími případy, které začínají před 60. rokem, jsou FTD první nebo druhou nejčastější příčinou demence. FTD se liší od Alzheimerovy choroby (AD) v klinické prezentaci a patologii.

Alzheimerova a Pickova choroba: Jak se liší

Klinicky se Pickova choroba liší od AD v ovlivňování osobnosti před projevy paměti zhoršení. Změny osobnosti mohou zahrnovat špatný sociální úsudek, dezinhibici, vulgárnost a neklid. Někteří pacienti kradou nebo projevují opakující se nutkavé chování. Mnoho pacientů je podrážděných, rozrušených nebo depresivních. Jiné jsou apatičtější.

Sebevědomí může být velmi omezené. Jazyk je ovlivněn brzy a stravovací chování je někdy ovlivněno. Inkontinence se obvykle vyskytuje dříve než v AD. Zvláštním jevem u některých jedinců je rozvoj uměleckých talentů během progrese demence. Diagnóza je stanovena na klinickém základě, ačkoli genetické testování může potvrdit některé specifické podtypy. Na MRI může být patrná atrofie čelních a spánkových laloků.

Progrese Pickovy choroby

Ačkoli některé případy probíhají pomalu, Pickova choroba obvykle probíhá rychleji než AD, v průměru pouze čtyři až šest let od diagnózy po smrt. Pacienti se změnami chování mají tendenci sledovat rychlejší průběh.

Léčba Pickovy choroby

Léčba pomocí léků vyvinutých pro AD někdy zhoršuje příznaky FTD. Pro FTD neexistuje žádný specifický lék. Léky na FTD jsou proto „mimo označení“ a jsou zaměřeny spíše na symptomy než na úpravu nemoci nebo jsou léčivé.

Pro náročné chování zůstává nejvíce doporučeným přístupem nefarmakologická léčba. Antidepresivní léky, jako je citalopram nebo sertralin se někdy zkouší empiricky. Pomohly některým pacientům, ale zhoršily příznaky jiných. Bylo hlášeno, že Aricept® (donepezil) nebo Exelon® (rivastigmin), často první léky pro pacienty s AD, mají nekonzistentní účinky na lidi s FTD. Někdy pomáhají, ale někdy zhoršují příznaky. Podobně se uvádí, že antagonista NMDA, Namenda® (memantin), je užitečný pro některé pacienty s FTD a nepříznivý pro ostatní.

Antipsychotické léky byly někdy předepisovány v pokus o kontrolu impulzivního nebo rozrušeného chování, ale neexistují žádné konzistentní důkazy podporující jejich použití tímto způsobem. Antipsychotické použití by mělo být klinicky odůvodněno a kombinováno s jasnými očekáváními ohledně možných rizik a požadovaných výhod těchto léků.

Shrnutí

Když přemýšlíme o demenci, obvykle si jako první známku představujeme ztrátu paměti. Pickova choroba a FTD dohromady nám připomínají, že demence má i jiné tváře. Jazyk, osobnost a chování, ovlivněné na počátku Pickovy choroby a další demence frontálního laloku, se mohou zhoršit, než dojde k výrazným změnám paměti. Pro lékaře a pečovatele je to připomínka, že poznání je širší pojem než paměť a že změny osobnosti nebo jazyka, nejen změny paměti, vyžadují pečlivé vyhodnocení.

Zdroje:

• Sada nástrojů pro Alzheimerovu chorobu (užitečné informace k porozumění a léčbě Alzheimerovy choroby)
• Odborné informace o Alzheimerově chorobě (články)
• Frontotemporální demence (článek)
• Jaká jsou stadia frontotemporální demence (článek)
• Další informace o Dr. Aloisovi Alzheimerovi (článek)

Související čtení: