Co je to defekt atrioventrikulárního kanálu?

Porucha Atrioventrikulárního kanálu (AV kanál nebo AVC) je vrozená srdeční vada. To znamená, že je přítomen při narození. Dalšími pojmy používanými k popisu tohoto defektu jsou defekt endokardiálního polštáře a defekt atrioventrikulárního septa (AVSD).

Jak roste plod, něco ovlivňuje vývoj srdce během prvních 8 týdnů těhotenství a určité oblasti srdce se netvoří správně. Za normálních okolností se krev chudá na kyslík (modrá) vrací z těla do pravé síně, putuje do pravé komory a poté se pumpuje do plic, kde přijímá kyslík. Krev bohatá na kyslík (červená) se vrací z plic do levé síně, prochází do levé komory a poté je aortou čerpána do těla. To však není případ defektu AV kanálu. Tento komplexní problém se srdcem zahrnuje několik abnormalit struktur uvnitř srdce, včetně:

• Defekt síňového septa (ASD). Otvor ve stěně (septum) mezi dvěma horními sběrnými komorami srdce, známý jako pravá a levá síň. Porucha síňového septa umožňuje, aby krev bohatá na kyslík (červená) procházela z levé síně abnormálním otvorem v přepážce (stěně) mezi dvěma síněmi a poté byla smíchána s kyslíkem chudou (modrou) krví v pravé síni. . Další informace o defektu síňového septa.
• Defekt komorového septa (VSD). Otvor ve stěně (septum) mezi dvěma dolními čerpacími komorami srdce, známými jako pravá a levá komora. Porucha komorového septa umožňuje, aby krev bohatá na kyslík (červená) procházela z levé komory skrz otvor v přepážce (zeď) mezi dvěma komorami a poté byla smíchána s kyslíkem chudou (modrou) krví v pravé komoře. Další informace o defektu komorového septa.
• Nesprávně vytvořené mitrální a / nebo trikuspidální chlopně. Chlopně, které oddělují horní srdeční komory (síně) od dolních srdečních komor (komor), jsou nesprávně vytvořeny. Konkrétně se jedná o abnormalitu levostranné chlopně (mitrální chlopně). Má tři vrcholy, spíše než dva vrcholy, které normálně tvoří ventil. Jeden z normálních hrbolů je rozdělen na dva hrbolky. Tomu se říká rozštěp (nebo řez mitrální chlopně). Abnormality mitrálních nebo trikuspidálních chlopní umožňují krvi, která by se měla pohybovat dopředu z komory buď do plicní tepny nebo aorty, aby místo toho proudila zpět do síní. Tento únik mitrální nebo trikuspidální chlopně se nazývá regurgitace.

Poruchy atrioventrikulárního kanálu se vyskytují u malého procenta případů vrozených srdečních chorob a jsou častější u kojenců s Downovým syndromem.

Co způsobuje poruchu atrioventrikulárního kanálu?

Srdce se tvoří během prvních 8 týdnů vývoje plodu. Začíná to jako dutá trubice, poté se v trubici vytvoří přepážky, které se nakonec stanou septy (nebo stěnami), které oddělují pravou stranu srdce od levé. K defektům síňového a komorového septa dochází, když k dělícímu procesu nedochází úplně, takže zůstávají otvory v síňové a komorové přepážce. Chlopně, které oddělují horní a dolní srdeční komoru, se vytvářejí ve druhé části tohoto období a také se nevyvíjejí správně.

Genetické vlivy mohou přispět k rozvoji defektu atrioventrikulárního kanálu.

• Polovina všech dětí narozených s Downovým syndromem má vrozenou srdeční chorobu (CHD). Téměř polovina těchto případů má defekt AV kanálu. Downův syndrom je způsoben přítomností tří chromozomů # 21 v buňkách těla, spíše než obvyklých párů # 21 chromozomů.
• Podobně asi jedna třetina všech dětí narozených s defektem AV kanálu také mají Downův syndrom.
• Matky s defektem AV kanálu jsou vystaveny zvýšenému riziku porodu dítěte s tímto onemocněním.

Další abnormality chromozomů (kromě Downova syndromu) syndrom) jsou spojeny s tímto stavem. Věk matky může mít vliv na prevalenci defektu.

Proč je problém s defektem atrioventrikulárního kanálu?

Pokud není tento defekt léčen, může způsobit plicní onemocnění z příliš velkého množství krve průtok do plic. Když krev prochází jak ASD, tak VSD z levé strany srdce na pravou stranu, pak se do plic pumpuje větší objem krve, než je obvyklé. Tento extra objem krve je také pod vysokým tlakem. Tato krev pak prochází plicní tepnou do plic, což způsobuje větší objem než obvykle a vyšší tlak než obvykle v cévách v plicích.

Plíce jsou schopné se s tímto extra objemem krve vyrovnat na chvíli vysoký tlak. (Tyto děti dýchají rychleji než obvykle, protože jejich plíce mají při vysokém tlaku hodně krve navíc ve srovnání s dětmi bez tohoto stavu.) Po nějaké době se však krevní cévy v plicích tímto zvýšeným objemem krve při vysokém tlaku poškodí. Krevní cévy v plicích zesilují. Tyto změny jsou zpočátku reverzibilní. Postupem času se však tyto změny v plicích stanou nevratnými.

Jak se tepny v plicích zesilují, proudění krve z levé strany srdce na pravou stranu a do plic bude snížit. Tok krve srdcem jde z oblastí, kde je vysoký tlak, do oblastí, kde je nízký tlak. Pokud nejsou defekty septa opraveny a začne se objevovat plicní onemocnění, tlak na pravé straně srdce nakonec překročí tlak na levé straně. V tomto případě bude snazší pro kyslík chudou (modrou) krev proudit z pravé strany srdce, přes ASD a VSD, do levé strany srdce a dále do těla. Když k tomu dojde, tělo nedostává dostatek kyslíku v krvi, aby uspokojilo své potřeby, a způsobí modré zabarvení kůže, rtů a lůžek na nehty. Tento stav (nazývaný Eisenmeingerův syndrom) je extrémně vzácný, protože se věnuje pozornost defektu AV kanálu před onemocněním plic.

Bakterie v krevním řečišti mohou příležitostně infikovat abnormální chlopně v srdci (abnormální mitrální a trikuspidální chlopně spojené s defektem AV kanálu), způsobující závažné onemocnění známé jako bakteriální endokarditida.

Jaké jsou příznaky defektu atrioventrikulárního kanálu?

Velikost otvorů septa ovlivní typ zaznamenaných příznaků, závažnost příznaků a věk, ve kterém se poprvé vyskytují. Čím větší jsou otvory, tím větší je množství krve, které prochází z levé strany srdce doprava a přetíží pravé srdce a plíce.

Příznaky často začínají v kojeneckém věku. Níže jsou uvedeny nejčastější příznaky defektu AV kanálu. Každé dítě může mít příznaky jinak. Mezi příznaky patří:

• Únava
• Pocení
• Bledá pokožka
• Chladná pokožka
• Rychlé dýchání
• Těžké dýchání
• Rychlá srdeční frekvence
• Překrvené dýchání
• Nezájem o krmení nebo únava při krmení
• Špatný přibývání na váze.

Postupem času, jak se zvyšuje tlak v plicích, bude krev v srdci „přecházet“ septálními otvory ze srdce doleva. To umožňuje nedostatek kyslíku ( modrá) krev, která se dostane do těla a cyanóza bude zaznamenána. Cyanóza dává modrou barvu rtům, lůžkům na nehty a pokožce. Ve Spojených státech je to velmi vzácné, protože je věnována péče tomuto typu vrozené srdeční vady dříve, než dojde k plicnímu onemocnění. Příznaky defektu AV kanálu se mohou podobat jiným zdravotním stavům nebo srdečním problémům.

Jak je diagnostikována defekt AV kanálu?

Dětský pediatr obvykle detekuje při fyzickém vyšetření srdeční šelest. a odkáže dítě na pediatrického kardiologa r diagnóza. V tomto případě je srdeční šelest hluk způsobený turbulencí krve protékající otvorem z levé strany srdce doprava. Dítě může mít další příznaky, které pomáhají s diagnostikou.

Na CHOC se naši pediatrickí kardiologové specializují na diagnostiku a lékařskou péči o vrozené srdeční vady a také srdeční problémy, které se mohou vyvinout později v dětství. Kardiolog provede diagnostiku defektu, provede fyzikální vyšetření, naslouchá srdci a plicím a hledá další příznaky, které mohou naznačovat defekt AV kanálu. Umístění v hrudníku, kde je šelest nejlépe slyšet, stejně jako hlasitost a kvalita šelestu (drsné, foukání atd.) Dává kardiologovi počáteční představu o tom, jaké problémy se srdcem může mít dítě. Diagnostické testy na vrozené srdeční choroby se liší podle věku dítěte a aktuálního zdravotního stavu. Některé testy, které lze doporučit, zahrnují:

• RTG hrudníku
• elektrokardiogram
• echokardiogram
• srdeční katetrizace.

Jaká je léčba defektu atrioventrikulárního kanálu?

Specifickou léčbu defektu atrioventrikulárního kanálu určuje tým zdravotní péče dítěte na základě:

• Věk dítěte, celkový zdravotní stav a anamnéza
• Rozsah nemoci
• Tolerance dítěte ke konkrétním lékům, postupům nebo terapiím
• Očekávání průběhu nemoc
• Názor nebo preference rodiny.

Porucha AV kanálu se léčí chirurgicky. Dokud operace neproběhne, mohou být nutné léky. Léčba může zahrnovat:

Lékařská péče. Mnoho dětí bude muset užívat léky, které pomáhají srdci a plicím pracovat lépe kvůli napětí z krve navíc procházející defekty septa. Mezi léky, které mohou být předepsány, patří následující:

• Diuretika. Vodní rovnováha těla může být ovlivněna, když srdce nefunguje tak dobře, jak by mohlo.Tyto léky pomáhají ledvinám odstraňovat přebytečnou tekutinu z těla.
• Inhibitory ACE (enzym konvertující angiotensin). Rozšiřuje krevní cévy, což usnadňuje srdci pumpovat krev dopředu do těla.
• Digoxin. Pomáhá posilovat srdeční sval a umožňuje mu efektivněji pumpovat.

Adekvátní výživa. Kojenci mohou být při krmení unavení a nemusí být schopni jíst dostatečně, aby přibrali na váze. Možnosti, které lze použít k zajištění dostatečné výživy dítěte, zahrnují:

• Vysokokalorické složení nebo mateřské mléko. K receptuře nebo odsávanému mateřskému mléku lze přidávat speciální doplňky výživy, které zvyšují počet kalorií v každé unci, což umožňuje dítěti pít méně a stále konzumovat dostatek kalorií, aby správně rostlo.
• Doplňková krmení trubkami. Krmení podávaná malou, pružnou hadičkou, která prochází nosem, dolů do jícnu a do žaludku, může doplňovat nebo nahrazovat krmení z lahví. Kojenci, kteří mohou vypít část své láhve, ale ne všichni, mohou být zbytek krmeni hadicí na krmení. Kojenci, kteří jsou příliš unavení na to, aby mohli krmit z lahve, mohou dostávat svoji umělou výživu nebo mateřské mléko samotnou hadicí.

Kontrola infekce. Děti s určitými srdečními vadami jsou vystaveny riziku vzniku infekce srdečních chlopní známé jako bakteriální endokarditida. Je důležité, aby rodiče informovali veškerý zdravotnický personál o defektu atrioventrikulárního kanálu svého dítěte, aby se mohli rozhodnout, zda jsou nezbytná antibiotika, před jakýmkoli větším výkonem.

Chirurgická oprava. Cílem je uzavřít septální otvory a opravit ventily dříve, než se plíce poškodí příliš velkým průtokem krve a tlakem. Dětský kardiolog doporučí, kdy by měla být oprava provedena. Operativní metody používané k opravě AC kanálu se v posledním desetiletí výrazně zlepšily a operace má vysokou pravděpodobnost úspěchu. Většina dětí podstoupí operaci ve věku 6 měsíců a postup se provádí v celkové anestezii. U dětí s Downovým syndromem se mohou vyvinout plicní problémy dříve než u jiných dětí a může být nutné provést chirurgickou opravu v mladším věku.

Při chirurgickém zákroku jsou defekty komorového septa a defekt síňového septa uzavřeny syntetickou náplastí. Technika opravy chlopně spočívá v převedení abnormální třílisté mitrální chlopně na dvoulistovou mitrální chlopně. To se provádí sešitím rozštěpu (řezem v chlopních chlopní), aby se vytvořila mitrální chlopně se dvěma houbami.

Další informace o operaci srdce v CHOC.

Jaký je dlouhodobý výhled po chirurgické opravě AV kanálu?

Mnoho dětí, které podstoupilo opravu defektu AV kanálu, bude žít aktivní a zdravý život. Úroveň aktivity, chuť k jídlu a růst se u většiny dětí nakonec vrátí k normálu. Kardiolog dítěte může doporučit podávání antibiotik k prevenci bakteriální endokarditidy po určitou dobu po propuštění z nemocnice.

U některých dětí bude i po operaci opravy AV kanálu stále určitý stupeň abnormality mitrální nebo trikuspidální chlopně. To může v budoucnu vyžadovat další operaci opravy netěsných nebo zablokovaných ventilů. Pokračující pravidelné návštěvy dětského kardiologa jsou zásadní pro udržení zdraví dítěte v maximální možné míře.

Rodiny by se měly ohledně konkrétního dlouhodobého výhledu dítěte poradit s dětským lékařem.