Co je to difúzní vnitřní pontinový gliom (DIPG) / difúzní střední gliom?

Difúzní vnitřní pontinní gliom nebo DIPG je agresivní, vysoce kvalitní (nebo maligní) nádor na mozku, který se nejčastěji vyskytuje u dětí.

Tento nádor dostal v průběhu let různá jména, protože klasifikace nádorů na mozku se změnila.

Stále běžně označovaný jako DIPG, dříve známý jako gliom mozkového kmene 4. stupně a naposledy přejmenovaný na „difuzní střední linie gliomu“.

Difúzní nádor na mozku nemá čistá hranice, místo toho infiltruje zdravou mozkovou tkáň a šíří se mezi okolními mozkovými buňkami a kolem nich.

Další části názvu popisují, kde se nádor nachází: „vnitřní“ znamená v oblasti mozku zvané pons – odtud „pontin“ – uprostřed mozkového kmene – tedy podél „střední čáry“.

Novější název „difúzní střední čára gliomu“ byl zvolen částečně, aby odrážel skutečnost, že tyto nádory mohou také lze nalézt v oblastech mozku v talamu a mozečku, které jsou velmi blízko mozku / míchy.

„Gliom“ označuje, že se nádor vyvinul z gliových buněk, které obvykle podporují a vyživují neurony (nervové buňky) mozku. Tyto nádory se obvykle vyvinuly z hvězdicových gliových buněk zvaných astrocyty, takže jsou forma astrocytomového nádoru na mozku.

Přečtěte si více o skupině nádorů gliomu

Je DIPG / difuzní rakovina mozku ve střední linii gliomu?

Tento nádor je ve všech případech klasifikován jako vysoce kvalitní (rychle rostoucí) mozkový nádor 4. stupně, což znamená, že se jedná také o rakovinu mozku.

Může se DIPG / difúzní nádory střední linie gliomu šířit do dalších částí těla?

Jako maligní a agresivní rakovina je možné, že se tento typ nádoru rozšíří do dalších oblastí mozku a / nebo míchy. Nádory, které vznikají v mozku, se velmi zřídka šíří do dalších částí těla.

Komu může být diagnostikován nádor DIPG / difuzní střední linie gliomu?

Difúzní střední linie gliomy se mohou objevit jak u dospělých, tak u dětí, ale mají tendenci se vyskytovat primárně u dětí mezi pěti až devíti lety věku. DIPG představuje 10–20% všech mozkových nádorů u malých dětí.

Jaká je míra přežití u DIPG / difúzní střední linie gliomu

Bohužel prognóza tohoto nádoru typ je špatný.

DIPG je agresivní, vysoce kvalitní (rychle rostoucí) forma rakoviny mozku a je hlavní příčinou úmrtí mozkových nádorů u dětí.

Medián celkového přežití (OS) je mezi 8 až 12 měsíci, i když některé děti dokážou přežít déle, s mírou přežití přibližně 30% za 1 rok, 10% za 2 roky a méně než 1% za 5 let od diagnózy.

Jaké jsou příznaky DIPG / difúzní střední linie gliomu?

Existuje řada příznaků, které mohou signalizovat, že by mohl být přítomen tento typ nádoru. Je však důležité si uvědomit, že tyto problémy mohou být příznačné pro jiné stavy.

Je zásadní, aby každé dítě vykazující jeden nebo více těchto příznaků bylo viděno neurologem a bylo mu co nejdříve provedeno MRI (vyšetření mozku), aby byla stanovena jasná diagnóza.

Většina případů DIPG bude diagnostikována pomocí kombinace příznaků a MRI, ale v některých případech pomůže biopsie s počáteční diagnózou nádoru na mozku před určením léčby.

Tři klasické příznaky DIPG / mozku glioma kmene / difuzní střední linie gliomu

Více než 50% dětí s DIPG nebo difúzní střední čarou má tři skupiny příznaků, i když se mohou lišit v závislosti na velikosti a specifickém umístění nádoru v mozkovém kmeni.

1. Deficity hlavových nervů

• obrna Abducens nebo obrna šestého nervu: jedno oko otočené dovnitř
• dvojité vidění: což může způsobovat bolesti hlavy a namáhání očí
• obličej asymetrie: svaly na obličeji nepracují rovnoměrně, takže jedna strana vypadá vypadající

2. Známky tlaku na mozečkovou oblast v zadní a spodní části mozku

• Ataxie: ztráta kontroly nad určitými pohyby těla
• Dysmetrie: nedostatek koordinace, někdy neschopnost posoudit vzdálenost
• Dysarthria: nemluví jasně nebo snadno

3. Známky poškození nervů dlouhého traktu pocházející z mozku a míchy

• Snížená síla
• Hyperreflexie: hyperaktivní reflexy
• Nahoru Babinski: když chodidlo nohy je lechtáno, palec na noze reflexy směrem nahoru místo dolů – normální v kojeneckém věku, ale ne tehdy, když k tomu dojde v dětství nebo v dospělosti.

Difúzní středový gliom může také způsobit produkci mnoho mozkové míchy (CFS) nebo může interferovat s jejím tokem kolem mozku, což způsobuje zvýšený tlak na mozek známý jako hydrocefalus.

Známky a příznaky hydrocefalu mohou zahrnovat:

• Rozmazané nebo dvojité vidění
• Nevolnost nebo zvracení
• Silná touha spát
• Podrážděnost
• Bolesti hlavy
• Záchvaty

Když se v páteři vyvine difuzní střední linie gliomu, pacienti mohou mít progresivní slabost, necitlivost a problémy s kontrolou střev a močového měchýře.

Přečtěte si více o příznacích nádorů na mozku