Co je FSGS?

Focal = some
Segmental = sekce
Glomerulo = ledvinové filtry
Sclerosis = jsou zjizvené

FSGS je vzácné onemocnění, které útočí na ledviny filtrační jednotky (glomeruli) způsobující závažné jizvy, které vedou k trvalému poškození ledvin nebo dokonce k selhání. FSGS je jednou z příčin vážného stavu známého jako nefrotický syndrom.

Každá ledvina je tvořena přibližně milionem drobných filtrů nazývaných „glomeruli“. Stejně jako kávový filtr udržuje v sobě kávovou sedlinu, glomeruly filtrují krev, odebírají vodu podobnou část, která se stává močí, a zanechávají bílkoviny v krvi. Když dojde k poškození nebo zjizvení glomerulů (skleróza), začnou proteiny pronikat do moči Přidává se slovo „ohnisková“, protože ve FSGS se zjizvují jen některé filtry glomerulů. „Segmentální“ znamená, že zjizveny jsou pouze některé části glomerulu, pouze jejich části.

Jak je diagnostikována FSGS?

FSGS je diagnostikována renální biopsií (když lékaři vyšetřují malou část ledvinové tkáně), ale protože jsou ovlivněny pouze některé části glomerulů, může být biopsie někdy neprůkazná.

Jaké jsou příznaky FSGS?

Mnoho lidí s FSGS nemají vůbec žádné příznaky. Pokud jsou příznaky přítomny, mezi nejčastější patří:

Proteinurie – velké množství bílkovin „rozlitých“ do moči

Edém – otok v částech těla , nejvíce patrné kolem očí, rukou a nohou a břicha, což způsobuje náhlé zvýšení tělesné hmotnosti.

Nízká hladina albuminu v krvi, protože ledviny albumin místo jeho vracení do krve odstraňují.

V některých případech vysoký cholesterol

V některých případech vysoký krevní tlak, který může být často obtížně léčitelný

FSGS může také způsobit abnormální výsledky kreatininu v laboratorních testech. Kreatinin se měří odebráním vzorku krve. Každý má v krvi určité množství látky zvané kreatinin. Tuto látku vždy produkují zdravé svaly a normálně ji ledviny neustále filtrují a hladina kreatininu zůstává nízká. Když se však filtry poškodí, přestanou správně filtrovat a hladina kreatininu v krvi stoupá.

Co způsobuje FSGS?

FSGS je obvykle „idiopatický“, což znamená vzniká bez známé příčiny. Existují některé známé genetické příčiny FSGS, přičemž jsou neustále objevovány nové genové varianty.

FSGS může mít přirozenou „primární“ nebo „sekundární“ povahu.

Primární FSGS znamená, že k onemocnění došlo samo o sobě bez známého nebo zjevného důvodu.

Sekundární FSGS znamená, že lékaři si myslí, že FSGS byl způsoben jiným zdravotním stavem, který se objevil jako první, nebo s ním souvisí. Jak další stav způsobil zjizvení FSGS, není vždy jisté. Některé příčiny sekundárního FSGS zahrnují:

• Poruchy ledvin od narození (dysplázie)
• Záloha moči do ledvin ( ledvinový reflux)
• Obezita
• Obstrukční spánková apnoe
• Viry a krevní poruchy (jako je HIV a srpkovitá anémie)
• Autoimunitní poruchy (takový jako lupus a HSP)

Kdo dostane FSGS?

Více než 5400 pacientů je diagnostikováno FSGS každý rok, je to však považováno za podceňované, protože:

• provádí se omezený počet biopsií
• počet případů FSGS roste více než jakákoli jiná příčina nefrotického syndromu.1

FSGS se vyskytuje častěji u dospělých než u dětí a je nejčastější u dospělých ve věku 45 let a starších. FSGS je nejběžnější u lidí afroameričanů a asijských lidí.

Jak se FSGS léčí?

V současné době existuje jen málo FDA schválených způsobů léčby FSGS, ale obvykle se jedná o steroid zvaný prednison nebo prednisolon. se podává za účelem kontroly a kontroly proteinurie. Cílem léčby proteinurií je snížit množství bílkovin ztracených v moči. Čím méně bílkovin v moči, tím lépe pacient bude. U FSGS je důležitá i částečná remise.

Váš nefrolog může také doporučit:

• Léky, které potlačují váš imunitní systém
• Diuretika a dieta s nízkým obsahem soli pomáhá kontrolovat otoky
• Lék, který blokuje hormonální systém zvaný systém renin-angiotensin (ACE inhibitor nebo ARB), který kontroluje krevní tlak nebo snižuje hladinu bílkoviny v moči.
• Antikoagulancia k prevenci krevních sraženin
• Statiny ke snížení hladiny cholesterolu
• Udržování zdravé výživy: Správné množství bílkovin a tekutin podle doporučení vašeho nefrologa. Zdravá strava se skládá z nízkého obsahu solí s důrazem na ovoce a zeleninu s nízkým obsahem nasycených tuků a cholesterolu. Dieta s nízkým obsahem soli může pomoci při otokech.
• Cvičení
• Nekouřit
• Vitamíny

Další informace o konkrétních lécích najdete v část Možnosti léčby na našem webu.