MedicalEdit

Bez intervencí prodlužujících život je HLHS fatální, ale s intervencí může kojenec přežít. Kardiotorakální chirurg může provést řadu operací nebo transplantaci celého srdce. Zatímco chirurgický zákrok se ve Spojených státech jeví jako standard péče, ostatní národní zdravotní systémy, zejména ve Francii, přistupují k diagnostice HLHS konzervativnějším způsobem s důrazem na ukončení těhotenství nebo soucitnou péči po porodu.

Před chirurgickým zákrokem musí být duktus udržován otevřený, aby umožnil průtok krve pomocí léků obsahujících prostaglandin. U kojenců s hypoplastickým syndromem levého srdce se používá vzduch s méně kyslíkem než obvykle. Tyto nízké hladiny kyslíku zvyšují plicní vaskulární odpor (PVR), a tím zlepšují průtok krve do zbytku těla díky většímu tlakovému rozdílu mezi plicemi a tělem. Dosažení hladin kyslíku pod atmosférou vyžaduje použití inhalovaného dusíku. Oxid dusnatý je silný plicní vazodilatátor, a tím snižuje PVR a zlepšuje venózní návrat. Jakýkoli faktor, který zvyšuje PVR, bude bránit pravostrannému toku.

SurgicalEdit

Chirurgické operace, které pomáhají s hypoplastickým levým srdcem, jsou složité a je třeba je individualizovat pro každého pacienta. Kardiolog musí posoudit všechny lékařské a chirurgické možnosti případ od případu.

V současné době kojenci podstupují buď postupnou rekonstrukční operaci (postup Norwood nebo Sano během několika dnů po narození, Glenn nebo Hemi- Procedura Fontan ve věku 3 až 6 měsíců a procedura Fontan ve věku 1 1/2 až 5 let) nebo transplantace srdce. Současné očekávání spočívá v tom, že 70% osob s HLHS může dosáhnout dospělosti. Mnoho studií ukazuje, že čím vyšší je objem (počet provedených operací) v nemocnici, tím nižší je míra úmrtnosti (úmrtí). Faktory, které zvyšují riziko kojence, zahrnují nižší porodní hmotnost, další vrozené anomálie, genetický syndrom nebo osoby s vysoce omezující síňovou přepážkou.) U pacientů bez těchto dalších rizikových faktorů se pětileté přežití nyní blíží 80%. Studie ukazují, že asi 75% těch dětí, které přežily chirurgický zákrok, vykazuje vývojové zpoždění v jedné nebo více oblastech, jako jsou motorické, kognitivní nebo jazykové poruchy, přičemž přibližně třetina dětí s jednou komorou bez genetického syndromu má významné poruchy. Současný výzkum se zaměřuje na mapování spojení mezi poraněními neurového vývoje, chirurgickými postupy a postupy intenzivní péče a genetickou náchylností s cílem modifikovat intervence, které zhoršují neurovývojové a psychosociální výsledky. Alternativou k tradičnímu Norwoodu je hybridní procedura.

Někteří lékaři nabízejí soucitnou péči , místo operací, které vedou k úmrtí dítěte, obvykle do 2 týdnů od narození. Na soucitnou péči dohlíží lékař a lze ji provádět buď v nemocnici, nebo doma. Vzhledem k obrovskému zlepšení chirurgického zákroku, kdy mnoho nemocnic dosahuje přežití přes 90%, se však vede debata o tom, zda by rodinám měla být i nadále poskytována soucitná péče. Studie z roku 2003 dospěla k závěru, že výběr lékařů, kteří jsou odborníky na péči o děti s HLHS, byl rovnoměrně rozdělen na otázku, co by udělali, kdyby se jejich vlastní děti narodily s HLHS, přičemž 1/3 uvádí, že by si vybrali operaci, 1 / 3 s uvedením, že by zvolili paliativní (soucitnou) léčbu bez chirurgického zákroku, a 1/3 s uvedením, že si nejsou jisti, jakou volbu by zvolili.

Třístupňový postup je paliativní (nikoli léčebný) ), protože oběh dítěte je určen k práci pouze se čtyřmi komorami srdce.

Norwood procedureEdit

Prvním krokem je Norwoodův postup. Při tomto postupu se pravá komora používá k pumpování krve do systémového oběhu. Vzhledem k tomu, že pravá komora již přímo nečerpá krev do plic, je nutný zkrat, aby prošla odkysličená krev plícemi. Buď může být podklíčková tepna připojena k plicní cirkulaci (Blalock-Taussigův zkrat), nebo je zkrat vytvořen přímo z pravé komory do plicního oběhu (Sanoův zkrat). Úzká aorta se zvětšuje pomocí náplasti ke zlepšení průtoku krve do těla.

Během této doby může být dítě lékařsky křehké a mít problémy s krmením, protože srdce pracuje velmi tvrdě. V pravé komoře je značný stupeň žilního míšení, což vede k nižší saturaci kyslíkem. Navíc, jak Blalock-Taussig, tak Sano shunty vystavují plíce systémovým arteriálním tlakům, což vede k dlouhodobé plicní hypertenzi a nakonec k srdečnímu selhání.

Hybridní procedura Upravit

Hybrid místo Norwoodu lze použít postup. Hybridní postup nevyžaduje použití bypassu srdce-plíce nebo provedení sternotomie.Místo šest hodinové operace trvá Hybrid obvykle jednu až dvě hodiny. Při tomto postupu se do ductus arteriosus umístí stent, aby se zachovala jeho průchodnost, a pruhy se umístí přes obě větve plicní tepny vlevo a vpravo, aby se omezil tlak a nadměrná cirkulace v plicích. Výsledky s hybridním přístupem jsou srovnatelné s výsledky v Norwoodu.

Glennův postupEdit

Druhá fáze – obousměrný Glenn nebo Hemi-Fontan (viz také postup Kawashima) – zbavuje některých problémy způsobené paliací I. etapy. Při této operaci je horní dutá žíla ligována ze srdce a spojena s plicním oběhem. V tomto okamžiku je odstraněn zkrat Blalock-Taussig nebo Sano. Plíce již nejsou vystaveny systémovým arteriálním tlakům, ale mnohem nižším žilním tlakům. Ačkoli se venózní krev z horní poloviny těla již nemíchá s okysličenou krví v pravé komoře, stále dochází k venóznímu míchání ze spodní poloviny těla, což vede k určitému stupni desaturace kyslíkem.

Procedura FontanEdit

Závěrečný postup, Fontanova procedura dokončí opravu hypoplastického levého srdce. I když existuje několik variací, funkčním efektem je přesměrování venózní krve ze spodní části těla (dolní dutou žilou) od pravé síně do plicní tepny. To by mělo vyloučit jakékoli míchání okysličené a odkysličené krve v pravé komoře. Pravá komora provádí tradiční práci levé, dodává tělu okysličenou krev, zatímco pasivní systémový venózní tlak vykonává tradiční práci pravé, předává deoxygenovanou krev do plic.

Fetální chirurgieUpravit

Intervence prováděné během vývoje plodu jsou předmětem šetření. U plodů s hypoplastickými levými komorami a intaktní interatriální přepážkou byl proveden pokus o perkutánní síňovou septostomii.