Leukodystrofie z globoidních buněk (GCL) se také nazývá Krabbeho choroba a je stejně smrtelná. GCL je velmi vzácné onemocnění a je způsobeno mutací DNA psa. GCL se nazývá „lysozomální skladovací choroba“. Má za následek abnormální zpracování a skladování enzymu, který je zásadní pro produkci myelinu, látky, která obaluje a chrání nervy v celém mozku a míchě. Myelinová pochva se vyvíjí, dokud se psi nedostanou je kolem 18 měsíců. Když je myelin vadný, nervové buňky jsou poškozeny a zničeny a náhodně se aktivují, což má za následek třes, ohromení, slabost a nekoordinovanost.

Kdy se projeví příznaky?

Štěňata v raném věku obecně nevykazují známky GCL. Když se u malých teriérů objeví příznaky, obvykle mezi jedním a šesti měsíci věku, štěně začne mít třes a celkovou svalovou slabost. Zdá se, že pes ztratí kontrolu nad nohama. Přestanou normálně růst a mohou se u nich objevit problémy se zrakem. Psi větších plemen s GCL nemusí vykazovat příznaky do 18 až 5 let.

Kromě neuromuskulárních příznaků štěňata se budou vyvíjet p změny chování, demence, nechutenství, hladovění kvůli neschopnosti správně jíst a močová a fekální inkontinence. Většina psů musí být utracena kvůli jejich neuromuskulárnímu úpadku asi dva až šest měsíců po nástupu klinických příznaků.

Jsou některá plemena náchylnější k GCL?

Plemena nejčastěji postižená Mezi GCL patří:

• West Highland White teriéři
• Cairn teriéři
• psi s modrým klíštěm
• bíglové
• Pudlíky
• Basetové psy
• Pomeranians

Jak je stanovena definitivní diagnóza?

Definitivní diagnóza GCL může být proveden krevním testem u Cairn teriérů a West Highland White teriérů. Je známo, že GCL je způsoben recesivním genem, což znamená, že oba rodiče musí být nositeli. I se dvěma recesivními nosiči nebudou mít všechna vrhy nebo všechna štěňata v konkrétním vrhu GCL. Mohou však být dopravci. Renomovaní chovatelé usilují o identifikaci nosičů a jejich eliminaci ze svého šlechtitelského programu.