Melanocytové pigmentované léze představují skutečnou výzvu pro lékaře a patology. Jsou klinicky a histologicky velmi podobné a je nezbytné znát vývoj těchto lézí, aby byla stanovena správná diagnóza.

87letý muž přišel na dermatologické oddělení za účelem vyhodnocení nádoru u pravé rameno. Léze se vyvinula během 20 let a v posledních třech měsících vykazovala změny (růst a hyperpigmentace). Neměl žádné další doprovodné příznaky.

Pozorovali jsme 1,7 cm zatvrdlý pigmentovaný uzlík, který vypadal jako zalitý v kůži pravého ramene a zjevně bez podkožní složky. Byla provedena jednoduchá excize upravená na hmatatelné limity léze (obr. 1a). Po operaci jsme pozorovali makroskopicky intenzivní pigmentaci postihující hlubokou dermis (obr. 1b), a tak jsme vzorek odeslali na patologické oddělení s podezřením na diagnózu maligního melanomu.

Obrázek 1.

Klinová resekce léze (a) ukazující intenzivní pigmentovanou složku ovlivňující dermis (b).

(0,1 MB).

Histologicky jsme pozorovali jednu intenzivně pigmentovanou lézi lokalizovanou v dermis a podkožní tkáni, bez intraepidermální složky nebo spojení s epidermis, která byla zploštělá a vykazovala hyperkeratózu. Samotná léze vykazovala vzorec rozšiřujícího se růstu s různými laloky (obr. 2a). Centrální oblast se skládala z mnoha melanofágů (obr. 3a), zatímco oblast periferií a hlubokých lézí byla tvořena melanocytickými buňkami s epiteloidní nebo mírně fusocelulární povahou, střední cytologickou atypií a pleomorfismem (obr. 3b). Tyto buňky byly střední a velké velikosti, s mírně eozinofilní cytoplazmou a vezikulárními jádry, většinou s centrálním jádrem nebo menšími jádry. Počítali jsme až čtyři mitózy na HPF v oblastech proliferace, některé z nich vykazovaly atypii (obr. 3c). Byla pozorována vzácná zánětlivá složka – skládající se z lymfocytů rozptýlených v nádorových buňkách. Nezaznamenali jsme žádná ohniska nekrózy ani obrazy lymfovaskulární nebo perineurální invaze. Imunohistochemická analýza s použitím červeného chromogenu odhalila, že melanocytární buňky byly nalezeny pouze v hluboké a periferní části léze, zatímco ostatní buňky zcela odpovídaly melanofágům (obr. 2b). S těmito nálezy byla stanovena diagnóza maligního modrého nevusu (MBN).

Obrázek 2.

Panoramatický pohled na lézi (a; HE × 10) a s červeným chromogenem a HMB45 (b; HE × 10).

(0,13 MB).

Obrázek 3.

Povrchová část nádoru s hojnými melanofágy bez vazby na epidermis (a; HE × 10). Centrální část léze s atypickou epitelioidní buněčností (b; HE × 20). Buňky s výrazným pleomorfismem a přítomností mitózy (šipky) (c; HE × 20).

(0,48 MB).

U pacienta jsme provedli doplňkovou studii, včetně kompletního klinického vyšetření k vyloučení přítomnosti další pigmentovaná léze, kterou lze považovat za primární nádor, ale ukázalo se to úplně normální. Také jsme provedli krevní testy na WBC, biochemii a jaterních panelech a také PET-CT bez změněných výsledků z průměrných normálních rozmezí: žádné systémové onemocnění nebylo evidentní. Dvanáct měsíců po operaci nebyly pozorovány žádné známky naznačující recidivu nebo systémové onemocnění a pacient zůstává asymptomatický ze všech hledisek.

Maligní modrý nevus (MBN) byl termín zavedený Allenem a Spitzem k popisu lézí, které jsou podobné modrým névům, ale mohou vykazovat maligní chování, dokonce smrtelné.1 V současnosti je termín MBN kontroverzní a někteří autoři jako Ackerman2 jeho použití nedoporučují.

Tato diagnóza byla použita v různých klinicko-patologických situacích , jako jsou melanomy, které vznikají na modrém névusu, obvykle na buněčných. To pravděpodobně může být náš případ, vezmeme-li v úvahu vývoj léze. MBN by také mohla odkazovat na nové melanomy, které obsahují prvky, které připomínají modrý névus. Kritici tohoto výrazu tvrdí domnělou nesrovnalost s odkazem na maligní névus, když definice névus zahrnuje benigní. Synonymum pro MBN, které bylo dnes navrženo, je proto melanom podobný modrému névusu. To se jeví jako nejvhodnější způsob, jak tyto léze označit.

Můžeme najít několik publikovaných sérií MBN, kde léze měly stejné klinické výsledky jako pravidelné maligní melanomy, zvláště pokud vezmeme v úvahu přežití a recidivu. Některé izolované studie však naznačují, že klinický průběh je v případech MBN obvykle agresivnější.

Histologická kritéria pro diagnostiku MBN nejsou dobře definována, ale téměř každý publikovaný článek souhlasí s tím, že tyto léze vykazují cytologickou atypii , vysoký mitotický index a přítomnost atypické mitózy. Obvykle vykazují nekrózu a infiltrační rychlost růstu.1–3

Diferenciální diagnostika těchto lézí může být komplikovaná. Nejprve je třeba rozlišovat mezi nodulárním a metastatickým melanomem. To je povinné, abychom zjistili, zda léze, kterou studujeme, je kožní metastáza nebo primární nádor. Pro tento úkol mohou být užitečné některé zobrazovací testy, například PET-CT. Další důležitou diferenciální diagnózou, kterou je třeba vzít v úvahu, je tzv. „Zvířecí melanom“, který má nízký mitotický index a mírnou melanofágovou složku.4 Třetí diferenciální diagnostiku je třeba provést pomocí pigmentovaného epitelioidního melanocytomu (PEM), který je velmi podobný melanomu zvířecího typu a také k benignímu modrému nevusu. PEM je obvykle léze „de novo“, častější u mladých pacientů. Rovněž vykazuje nízký mitotický index a melanofágovou složku. Nakonec bychom měli zvážit diferenciální diagnostiku s atypickým celulárním modrým névem, což je obvykle dobře ohraničená léze se střední atypií a nízkým mitotickým indexem, ale bez nekrózy.5

Střet zájmů

Autoři neohlašujte střet zájmů.