May-Thurnerův syndrom – také nazývaný syndrom iliokavální komprese, Cockettův syndrom nebo syndrom komprese iliakální žíly – se vyskytuje sekundárně po kompresi levé iliakální žíly převažující pravá kyčelní tepna. Virchow byl prvním autorem, kterému byla připsána komprese iliakální žíly. Až v roce 1957 May a Thurner upozornili na anatomickou variantu považovanou za zodpovědnou za Virchowovo pozorování. Zjistili, že pravá iliakální tepna stlačila levou kyčelní žílu proti pátému bedernímu obratli u 22–32% ze 430 mrtvol.1 Tyto termíny lze použít zaměnitelně, ale všechny popisují fenomén komprese levostranných žil pomocí pravého iliaca tepna způsobující hlubokou žilní trombózu (DVT) levé iliofemorální oblasti.

Etiologie a výskyt

Výskyt May-Thurnerova syndromu není znám a pohybuje se v rozmezí 18–49% u pacientů s levostrannou hlubokou končetinou .2 V USA se každoročně kvůli DVT vyskytne téměř 600 000 hospitalizací. DVT je častější u levé dolní končetiny než u pravé a May-Thurnerův syndrom je považován za rizikový faktor u pacientů s levostrannou iliofemorální DVT. May a Thurner předpokládali, že chronické pulzace převažující pravé kyčelní tepny vedly k rozvoji „výběžku“ ve stěně žíly a že tento výběžek by vedl k částečné venózní obstrukci (obrázek 1). stěna žíly v důsledku přilehlých tepenných pulzací vede k akumulaci elastinu a kolagenu, což přispívá k tvorbě podnětu.3 Vedle chronických tepnových pulzací vede mechanické stlačení iliakální žíly silnostěnnou převažující iliakální tepnou k rozsáhlému lokálnímu intimu proliferace, zhoršený žilní návrat a žilní trombóza.4 Kromě mechanických změn na stěně cévy se u většiny pacientů vyskytují hyperkoaguabilní stavy, když byly testovány. Kolbel et al5 zjistili základní hyperkoaguabilní poruchy u 67% pacientů vyšetřovaných před léčba chronické okluze iliakální žíly. Nejběžnější variantou May-Thurnerova syndromu je komprese levé kyčelní žíly; několik dalších variant mravenci byli popsáni v literatuře. Komprese levé společné kyčelní žíly levou vnitřní kyčelní tepnou, 6 komprese pravé společné kyčelní žíly pravou vnitřní kyčelní tepnou, 7 komprese dolní duté žíly pravou společnou kyčelní tepnou8 a syndrom May-Thurner na pravé straně u pacienta s levostrannou dolní dutou žilou 9 byly popsány všechny.

Prezentace

Pacienti se syndromem May-Thurner typicky vykazují jednostranný (levý) edém dolních končetin a bolest. Sklon k této poruše je patrný u mladých žen ve druhé až čtvrté dekádě života, po delší imobilizaci nebo těhotenství. Kvůli chronické povaze chorobného procesu se u pacientů mohou také objevit stigmata spojená s posttrombotickým syndromem, jako jsou změny pigmentace, křečové žíly, chronická bolest nohou, flebitida a opakující se kožní vředy.4 Byly popsány klinické fáze komprese iliakálních žil Kim et al, 10 a zahrnují: Fáze I, asymptomatická komprese iliakální žíly; Fáze II, vývoj žilního výběžku; Fáze III, vývoj DVT levé ilické žíly.

Diagnóza

Diagnóza May-Thurnerova syndromu je založena na klinickém projevu otoku a bolesti levé dolní končetiny ve spojení s radiologickým důkazem komprese. To znamená, že diagnóza May-Thurnerova syndromu nemusí být vždy přímočará. Dopplerův ultrazvuk detekuje, zda je v iliakálních cévách přítomen DVT, ale není schopen vizualizovat stlačení a ostruhy iliakální žíly. Mezi další diagnostické modality patří šroubovicová abdominální počítačovátomografie (CT), CT venografie, magnetická rezonanční venografie (MRV), intravenózní ultrazvuk (IVUS) a konvenční venografie. Kibbe a kol. 11 použili CT břišní spirálové skenování k určení výskytu komprese levé běžné kyčelní žíly u asymptomatické populace (obrázek 2). Zjistili, že dvě třetiny všech studovaných pacientů mělo alespoň 25% kompresi levé iliakální žíly. Autoři dospěli k závěru, že komprese levé iliakální žíly může být normálním anatomickým nálezem a že CT břišní CT je přesné při určování, zda je přítomna komprese levé ilické žíly. Existují však omezení použití CT břicha při určování, zda je přítomna komprese iliakální žíly. CT skeny byly získány během arteriální fáze intravenózního bolusu, což omezuje typ rekonstrukce a analýzy cév, které lze provést. CT venografie může být použita jako účinná doplňková modalita, pokud existuje známá DVT.Chung et al12 zjistili, že CT venografie byla stejně specifická a vysoce citlivá v diagnostice HŽT ve srovnání sultrazvukem a přesně vymezila žilní anatomii a rozsah přítomných trombů. Omezení CT venografie zahrnuje neschopnost kontrolovat objemový stav pacienta, což by mohlo vést k přehnanému zdůraznění stupně komprese levé iliakální žíly u dehydratovaného pacienta. Tradičním „zlatým standardem“ pro diagnostiku May-Thurnerova syndromu je konvenční venografie, která může být diagnostická a terapeutická při použití endovaskulární terapie (obrázek 3.). Neinvazivní zobrazovací metody se stále více používají k diagnostice DVT a iliakální komprese. Výše uvedené zobrazovací modality mohou pomoci při plánování trombózy zaměřené na katétr bez počáteční potřeby konvenční venografie. Tyto neinvazivní zobrazovací modality jsou jednoduché, účinné a nákladově efektivní při diagnostice HŽT spojené s kompresí kyčelního kloubu. 3

Léčebné metody

Pacienti s May-Thurnerovým syndromem jsou obvykle asymptomatičtí, a proto se nerozpoznávají, dokud se příznaky neobjeví. Léčba symptomatického May-Thurnerova syndromu se v průběhu let vyvíjela z tradiční otevřené opravy na méně invazivní endovaskulární opravu. Léčba je zaměřena na odstranění přítomného trombu k prevenci posttrombotického syndromu a ke korekci základní komprese levé iliakální žíly. u významné většiny dospělých s May-Thurnerovým syndromem a trombózou se rozvine oslabující posttrombotický syndrom.13 Historicky bylo ke zmírnění příznaků a korekci základní komprese použito několik chirurgických zákroků, jako je venózní bypass s autologní žílou, tvorba tkáňového vaku zvedněte převažující pravou kyčelní tepnu, retropozici kyčelní tepny a excizi intraluminálního výběžku pomocí náplasti venoplastiky. Tradiční otevřená oprava přinesla proměnlivé výsledky a s příchodem endovaskulární technologie a techniky nyní hlavní terapie zahrnuje kombinaci chirurgických a endovaskulárních přístupů. První známou zprávu o léčbě May-Thurnerova syndromu pouze endovaskulárními prostředky poskytli Berger14 a kol. v roce 1995, který úspěšně zavedl venózní stent ke zmírnění iliakální komprese. Několik následných studií prokázalo účinnost při léčbě komprese iliakální žíly trombektomií a endovaskulárním stentováním.15,16 Počáteční léčbou pacientů se zdokumentovanou iliofemorální trombózou při nastavení komprese iliakální žíly je snížení zátěže sraženinou pomocí trombektomie. Tradičně byla použita samotná chirurgická trombektomie. Pokud však stent nebyl zaveden následně, došlo k reokluzi

přibližně u 70% léčených pacientů.17 Trombolýza zaměřená na katetr pomocí urokinázy nebo t-PA je velmi účinná při snižování sraženiny. rozpuštěním přítomného trombu (obrázek 4). Lokální trombolytická léčba se běžně provádí ke snížení rizika závažného krvácení, které lze pozorovat při použití systémové trombolytické léčby. Alternativně se ke snížení doby lytické infuze a komplikací použila mechanická trombolýza. Po trombektomii se ke korekci venózní obstrukce používá angioplastika s umístěním stentu. Samotná implantace stentu versus angioplastika je sama o sobě účinnější při zmírnění venózní obstrukce.18 Rekanalizace postiženého segmentu zahrnuje průchod drátu okluzí a obecnou predikci cévy. V žilním systému se používají samoroztažitelné stenty, které dokážou pokrýt dlouhé vzdálenosti, snadno se oplášťují a mají přiměřenou trvanlivost. V případě potřeby lze použít balónky expandovatelné stenty (nedostatečná reakce na predilataci / samoroztažitelný stent). Prodloužení stentu do dolní duté žíly (IVC) lze provést, aniž by se zvýšilo riziko kontralaterální okluze iliakální žíly.19 Některé studie však zjistily, že prodloužení iliakálního stentu pod tříselným vazem v běžné femorální žíle může zajistit zvýšit riziko restenózy in-stentu.20,21 Tyto výsledky jsou však kontroverzní a dosud neexistuje shoda ohledně rizika venózního stentu pod tříselným vazem. Dlouhodobá pětiletá průchodnost se u pacientů podstupujících implantaci stentu pohybuje v rozmezí 74–80%. 5,21 Průchodnost může být ovlivněna množstvím okluze v iliakální žíle. Pacienti, kteří mají chronickou úplnou okluzi (jako u pacientů s May-Thurnerem), mají nižší míru průchodnosti ve srovnání s pacienty s pouhými stenotickými obstrukcemi.20 To vedlo ke zvýšení kombinovaných chirurgických a endovaskulárních přístupů u pacientů s úplnou venózní okluzí na konci 90. léta a počátek roku 2000. Chirurgický zákrok obvykle zahrnoval běžnou femorální venektomii, úplné odstranění trombu s umístěním stentu. Výsledky ukázané Kolbelem a kol. 5 a Wahlgrenem a kol. 22 ukázaly, že nyní lze podobných výsledků dosáhnout pouze při endovaskulárním stentu.U endovaskulárního stentu se vyskytuje několik komplikací, včetně migrace stentu, zlomeniny stentu, retroperitoneálního krvácení a časné trombózy ve stentu. Pacienti jsou rutinně antikoagulovaní po trombektomii a umístění žilního stentu po dobu až 6 měsíců, aby se minimalizovala restenóza ve stentu. S restenózou in-stentu je navzdory použití antikoagulace spojeno několik faktorů, mezi něž patří nedávné trauma, trombotická onemocnění, trombofilie a stentování pod tříselným vazem. 23

Závěr

May-Thurnerův syndrom nadále ohrožuje lékařské účely praktikující dodnes. Může mít oslabující následky vyplývající z posttrombotického syndromu. Čelní CT se stále více stává standardem pro diagnostiku trombózy iliofemorálních žil. Léčba May-Thurnerova syndromu se v posledních několika desetiletích vyvíjela a upřednostňovala endovaskulární léčbu jako primární léčbu. Díky včasnému rozpoznání a agresivní léčbě může být May-Thurnerův syndrom dobře zvládnutelnou chorobou.

1. May R, Thurner J. Příčina převážně sinistrálního výskytu trombózy pánevních žil. Angiology 1957; 8: 419–427.2. Kasirajan K, Gray B, Ouriel K. Perkutánní angiojetová trombektomie při léčbě rozsáhlé hluboké žilní trombózy. J Vasc Interv Radiol 2001; 12: 179–185,3. Oguzkurt L, Ozkan U, Tercan F, Koc Z. Ultrasonografická diagnostika syndromu komprese iliakálních žil (May-Thurner). Diag Interv Radiol 2007; 13: 152–155,4. Baron HC, Sharms J, Wayne M. Syndrom komprese iliakální žíly: nová metoda léčby. Am Surg 2000; 66: 653–655,5. Kolbel T a kol. Chronická okluze iliakální žíly: Průběžné výsledky endovaskulární rekanalizace. J Endovasc Ther 2009; 16: 483–491,6. Dheer S, Joseph AE, Drooz A. Retroperitoneální hematom způsobený prasklou pánevní varixem u pacienta se syndromem komprese iliakální žíly. J Vasc Interv Radiol 2003; 14: 387–390,7. Molloy S, Jacob S, Buckenham T a kol. Arteriální komprese pravé společné iliakální žíly: neobvyklá anatomická varianta Cardiovasc Surg 2002; 10: 291–292,8. Fretz V, Binkert A. Komprese dolní duté žíly pravou kyčelní tepnou: Vzácná varianta May-Thurnerova syndromu. Cardiovasc Intervent Radiol 2010; 33: 1060–1063.9. Burke RM, Rayan SS, Kasirajan K a kol. Neobvyklý případ pravostranného May-Thurnerova syndromu a přehled jeho léčby. Cévní 2006; 14: 47–50.10. Kim D, Orron DE, Porter DH. Venografická anatomie, technika a interpretace. In: Kim D, Orron DE (eds.) Periferní vaskulární zobrazování a intervence. St. Louis (Missouri); Mosbyova kniha; 1992, str. 269–349,11. Kibbe MR, Ujiki M, Goodwin A a kol. Komprese iliakální žíly u asymptomatické populace pacientů. J Vasc Surg 2004; 937–943.12. Chung JW, Yoon CJ, Jung SI a kol. Akutní iliofemorální hluboká žilní trombóza: Hodnocení základních anatomických abdnormalit pomocí spirální CT venografie. J Vasc Interv Radiol 2004; 15: 249–256,13. Raffini L, Raybagkar D, Cahill AM a kol. May-Thurnerův syndrom (komprese iliakálních žil) a trombóza u dospívajících. Pediatr Blood Cancer 2006; 47: 834–838.14. Berger A, Jaffe JW, York TN. Syndrom iliakální komprese léčený zavedením stentu. J. Vasc Surg 1995; 21: 510–514,15. O’Sullivan GJ, Semba CP, Bittner CA a kol. Endovaskulární léčba syndromu komprese iliakálních žil (May-Thurner). J Vasc Intervent Radiol 2000; 11: 823–836.16. Schwarzbach MH, Schumacher H, Böckler D a kol. Chirurgická trombektomie následovaná intraoperační endovaskulární rekonstrukcí symptomatické ilio-femorální žilní trombózy. Eur J Vasc Endovasc Surg 2005; 29: 58–66,17. Mickley V, Schwagierek R, Rilinger N a kol. Trombóza levé iliakální žíly způsobená žilním výběžkem: Léčba trombektomií a implantací stentu. J Vasc Surg 1998; 28: 492–497,18. Whittemore AD, Donaldson MC, Polak JF, Mannick JA. Omezení balónkové angioplastiky pro stenózu štěpu žíly. J. Vasc Surg 1991; 14: 340–345,19. Neglen P, Hollis KC, Olivier J, Raju S. Stentování venózního odtoku u chronického venózního onemocnění u chronického žilního onemocnění: Dlouhodobý výsledek související se stentem, klinický a hemodynamický výsledek. J Vasc Surg 2007; 46: 979–990,20. Neglen P, Tackett TP, Raju S. Venózní stent přes tříselný vaz. J Vasc Surg 2008; 48: 1255–1261,21. Hood DB, Alexander JQ. Endovaskulární léčba iliofemorální venózní okluzivní nemoci. Surg Clin North Am 2004; 84: 1381–1396,22. Wahlgren CM, Wahlberg E, Olofsson P. Endovaskulární léčba u posttrombotického syndromu. Vasc a Endovasc Surg 2010; 44: 356–360,23. Knipp a kol. Faktory spojené s výsledkem po intervenční léčbě symptomatického syndromu komprese iliakální žíly. J Vasc Surg 2007; 46: 743–748.

Omar Al-Nouri, DO, MS * a Ross Milner, MD§ Z * Oddělení chirurgie a Oddělení vaskulární a endovaskulární chirurgie, Loyola University Medical Center, Maywood, Illinois. Autoři neuvádějí žádné střety zájmů ohledně obsahu zde uvedeného.Korespondenční adresa: Al-Nouri, DO, MS, Loyola University Medical Center, 2160 S. First Avenue, Maywood, IL 60153.