Léčba závisí na konkrétní diagnóze, která je založena na poznatcích z klinického hodnocení, zobrazovacích studií, a biopsie plic.

Kortikosteroidy, imunosupresivní látky a cytotoxické látky jsou základem léčby mnoha intersticiálních plicních onemocnění. Objektivní údaje hodnotící rizika a přínosy imunosupresivních a cytotoxických látek k léčbě různých intersticiálních plicních poruch jsou řídké. Přímé srovnání mezi těmito látkami chybí.

Mezi doplňkové terapie patří doplňková kyslíková terapie, která zmírňuje hypoxemii vyvolanou námahou a zlepšuje výkon.

Idiopatická plicní fibróza

Rychlost progrese idiopatické plicní fibrózy (IPF) je velmi variabilní a existuje spor, pokud jde o načasování léčby. Onemocnění může reagovat na léčbu v časném, takzvaném zánětlivém stadiu. IPF vždy postupuje zákeřně a zdokumentování změn během krátké doby je obtížné. Zahajte zkušební terapii po dobu 6-12 týdnů, začněte co nejdříve, s nadějí na zpomalení progrese onemocnění. Přerušte léčbu, pokud není pozorován žádný přínos nebo pokud se objeví nežádoucí účinky.

Prognóza pacientů s IPF, kteří nereagují na léčbu, je špatná. Obvykle umírají během 2-3 let. Tito a další pacienti se závažným funkčním poškozením, závislostí na kyslíku a zhoršujícím se průběhem by měli být uvedeni pro transplantaci plic.

Konvenční terapie (kortikosteroidy, azathioprin, cyklofosfamid) poskytují pacientům s IPF pouze okrajový přínos. Kortikosteroidy nebyly nikdy studovány proti placebu. Retrospektivní studie neprokázaly žádný přínos monoterapie steroidy. Akutní exacerbace nemusí reagovat na léčbu vysokými dávkami kortikosteroidů.

Přerušovaný intravenózní cyklofosfamid podávaný pacientům s IPF přežívajícím 6 měsíců zlepšil plicní funkce a snížil dávku prednisonu v jedné studii. Současné pokyny však vzhledem k omezeným údajům o účinnosti nedoporučují použití kombinované imunosupresivní léčby.

Bylo prokázáno, že thalidomid oslabuje plicní fibrózu po expozici bleomycinu na zvířecích modelech. Randomizovaná zkřížená designová studie prokázala významné snížení kašle a zlepšení kvality života u pacientů s IPF.

Bylo prokázáno, že plicní rehabilitace zlepšuje celkovou kvalitu života a může poskytnout vzdělání a psychosociální podporu pacientům s IPF.

Retrospektivní kohortní studie zjistila, že léčba gastroezofageálního refluxu byla spojena se zvýšenou délkou přežití a sníženým rentgenovým průkazem fibrózy.

Doplňkový kyslík lze poskytnout pacientům s hypoxemií (PaO2 < 55 mm Hg nebo saturace kyslíkem < 88% ) v klidu nebo při námaze. Nebyly však prokázány důkladné studie přínosu nebo zlepšení kvality života, jako tomu bylo u populace s CHOPN.

U pacientů s IPF refrakterních na léčbu by měla být zvážena transplantace plic. Transplantace byla vyhrazena pacientům v pokročilém stadiu IPF. Pětiletá úmrtnost zůstává okolo 50%. Syndrom bronchiolitis obliterans (BOS), proces progresivní fibrózy bronchiolů, však může nastat po transplantaci a má vysokou úmrtnost.

Kvůli nedostatečné odpovědi na dostupné léky proti -zánětlivá terapie, jsou uplatňovány alternativní přístupy k terapii. Rozvíjející se strategie pro léčbu pacientů s IPF zahrnují látky, které inhibují poškození epitelu nebo zlepšují reparaci, anti-cytokinové přístupy, látky, které inhibují proliferaci fibroblastů nebo indukují apoptózu fibroblastů a další nové přístupy.

Kortikosteroidy

Kortikosteroidy jsou léčbou první volby, ale jsou spojeny s nesčetnými nežádoucími účinky. Kortikosteroidy, nejčastěji používané léky, zastavují nebo zpomalují progresi plicní parenchymální fibrózy s variabilním úspěchem.

Otázky o tom, kteří pacienti by měli být léčeni, kdy by měla být zahájena léčba, a co představuje nejlepší terapii, dostáváme v současné době nejisté odpovědi.

Ačkoli se subjektivně většina pacientů s IPF cítí lépe, objektivní zlepšení nastává u 20–30% pacientů. Příznivou odpovědí je zmírnění příznaků; čištění rentgenových snímků; a zlepšení nucené vitální kapacity (FVC), celkové kapacity plic (TLC) a difúzní kapacity plic pro oxid uhelnatý (DLCO). Optimální délka léčby není známa, doporučuje se však léčba po dobu 1–2 let.

Cytotoxická léčba

Imunosupresivní cytotoxické látky mohou být zvažovány u pacientů, kteří nereagují na steroidy, nemají nežádoucí účinky nebo mají kontraindikace k podávání vysokých dávek kortikosteroidů terapie. Selhání léčby steroidy je definováno jako pokles FVC nebo TLC o 10%, zhoršený rentgenový vzhled a snížená výměna plynů v klidu nebo při cvičení.

Azathioprin je méně toxický než methotrexát nebo cyklofosfamid a může být upřednostňován jako kortikosteroid šetřící prostředek pro poruchy, které neohrožují život. Odpověď na terapii nemusí nastat po dobu 3–6 měsíců.

Kvůli potenciálně závažné toxicitě je cyklofosfamid vyhrazen pro fulminantní nebo závažné zánětlivé poruchy refrakterní k alternativní léčbě.

Antifibrotické terapie

Tyto terapie, včetně kolchicinu, se doporučují pro různé fibrotické poruchy, včetně IPF.

Subjekty IPF, kterým byl podáván vysoký obsah prednisonu, měly v prospektivní randomizované studii zvýšený výskyt závažných nežádoucích účinků a kratší přežití ve srovnání s těmi, kterým byl podáván kolchicin; Proto je studie léčby kolchicinem rozumná u méně symptomatických pacientů nebo u těch, kteří mají nežádoucí účinky při léčbě steroidy.

Jedna studie ukázala, že u pacientů s idiopatickou plicní fibrózou interferon gama-1b neovlivnil přežití bez progrese, plicní funkce ani kvalitu života. V této studii nebyl prokázán žádný přínos pro přežití.

Byl prokázán Nintedanib, trojitý inhibitor tyrosinkinázy fibroblastového růstového faktoru (FGF), vaskulárního endoteliálního růstového faktoru (VEGF) a růstového faktoru odvozeného z krevních destiček (PDGF). vést ke snížení poklesu FVC, vedlo ke zlepšení kvality života a vedlo ke snížení akutních exacerbací IPF. V roce 2014 byly studie INPULSIS, dvě randomizované, dvojitě zaslepené studie fáze 3, schopné prokázat, že nintedanib vedl u pacientů s IPF ke snížení míry progrese onemocnění.

Pirfenidon, perorální lék, který snižuje proliferaci fibroblastů a depozici kolagenu prostřednictvím down-regulace transformačního růstového faktoru (TGF) –β a faktoru nekrózy nádorů (TNF) –α, byl zkoumány v roce 2010 ve dvou studiích fáze 3. Výsledky naznačují, že pirfenidon může snížit pokles FVC spojený s IPF. Některé konfliktní údaje vyžadovaly další studii fáze 3. V roce 2014 studie ASCEND, multicentrická, randomizovaná kontrolní studie, prokázala snížení kombinovaného výsledku poklesu FVC a úmrtnosti z jakékoli příčiny. Další sekundární výsledky neprokázaly žádné významné snížení poklesu úmrtnosti ze všech příčin v léčebném rameni. Došlo však k významnému zlepšení přežití bez progrese.

Kolagen-vaskulární onemocnění

Terapie plicní fibrózy spojené s kolagen-vaskulárním onemocněním je kontroverzní protože kurz může být lhostejný. Protože tato onemocnění začínají jako alveolitida, může být nutný agresivní přístup.

Pacienti se závažným onemocněním nebo ti, kteří mají zhoršující se průběh, musí být léčeni kortikosteroidy, cytotoxickou terapií nebo obojí.

Sarkoidóza

Vzhledem k tomu, že onemocnění spontánně odezní, mohou mít kortikosteroidy prospěch pacienti s respiračními příznaky a rentgenovými nebo pulmonálními funkcemi. Pacienti s hyperkalcémií nebo extrapulmonálním postižením obecně vyžadují léčbu. Léčba by měla pokračovat po dobu 6 měsíců nebo déle; i po delší léčbě však až 50% pacientů po přerušení léčby relabuje.

U pacientů, kteří nereagují na kortikosteroidy, používejte alternativní terapie (např. chlorochin, methotrexát). , azathioprin); údaje jsou však omezené.

Léčba vnějších plicních poruch

U pacientů s poruchami nesvalové hrudní stěny a neuromuskulárním onemocněním se mohou během léčby vyvinout problémy s ventilací a výměnou plynů spát. Účinek snížené poddajnosti hrudní stěny a plic nebo snížené svalové síly je hyperkapnie a hypoxémie, ke kterým dochází na počátku během spánku. Identifikujte a léčte příčinu svalové slabosti.

Léčba neuromuskulárních onemocnění zahrnuje preventivní terapie k minimalizaci dopadu zhoršené sekreční sekrece a prevenci a rychlou léčbu respiračních infekcí.

Pacienti, u kterých se během spánku objeví respirační selhání nebo mají závažné abnormality výměny plynů, mohou být léčeni neinvazivní ventilací pozitivním tlakem přes nosní nebo oronazální masku. Pacienti, u nichž tato zařízení selhávají, mohou vyžadovat trvalou tracheotomii a pomoc s přenosným ventilátorem.

Neinvazivní ventilace s ventilačními zábaly nebo přetlakovou ventilací se ukázala jako prospěšná, protože pomáhá zmírnit dušnost a plicní hypertenzi a pomáhá zlepšit RV a výměnu plynů. Rovněž se výrazně sníží počet hospitalizací a zvýší se aktivity každodenního života.

Léčba masivní obezity spočívá ve ztrátě hmotnosti, která způsobuje dramatické zlepšení výsledků testů funkce plic, ale je těžší ji dosáhnout. Tito pacienti vyžadují polysomnografickou studii kvůli vysokému výskytu noční hypoventilace nebo obstrukcí horních cest dýchacích. Kontinuální pozitivní tlak v dýchacích cestách nebo neinvazivní tlaková ventilace pomáhají napravit hypoventilaci a obstrukci horních dýchacích cest.

U pokročilého onemocnění, kdy dojde k rozvoji respiračního selhání, jsou tito pacienti léčeni mechanickou ventilací. Pokud mají hojné sekrece, nemohou ovládat horní dýchací cesty nebo nespolupracují, je indikována invazivní ventilace pomocí tracheotomické trubice. U jiných pacientů, např. U těch, kteří mají dobrou kontrolu dýchacích cest a minimální sekreci, používají neinvazivní ventilaci, zpočátku noční a pak přerušovaně.