DISKUSE

Bylo studováno celkem 104 případů pancytopenie. Ve všech případech byl studován věk, výskyt podle pohlaví, projevující se potíže, obraz periferní krve, stěry z aspirace kostní dřeně a různé příčiny pancytopenie a pozorování byla srovnávána s pozorováními ve studiích publikovaných v literatuře.

věk pacientů se pohyboval od 2 do 80 let, s průměrným věkem 42 let. Cytopenie byly pozorovány více u mužů (54,81%) než u žen (45,19%), přičemž poměr mezi muži a ženami (M: F) byl 1,2: 1. Distribuce podle věku a pohlaví byla srovnávána s jinými studiemi, jak ukazuje tabulka 4.

Tabulka 4

Věk, distribuce pohlaví ve srovnání s jinými studiemi pancytopenie

Chronická lymfocytární leukémie / Malý lymfocytární lymfom

Současné příznaky se obvykle přisuzovaly anémii nebo trombocytopenii. Leukopenie byla neobvyklou příčinou počátečního projevu pacienta, ale během poruchy se může stát nejzávažnější hrozbou pro život. Fyzikální nálezy byly srovnatelné s nálezy v jiných studiích, jak ukazuje tabulka 5.

Tabulka 5

Fyzikální nálezy ve srovnání s nálezy v jiných studiích

Hemoglobin, celkový počet leukocytů a počet krevních destiček byly srovnatelné s hodnotami v jiných studiích, jak je uvedeno v tabulce 6.

Tabulka 6

Porovnání hematologických parametrů mezi hlavními podskupinami cytopenie

Hypersegmentované neutrofily byly zaznamenány u 51,35% případů ve srovnání s 84,9% u Tilak V et al. studie a Khunger JM et al. neprokázaly žádné hypersegmentované neutrofily u megaloblastické anémie. Relativní lymfocytóza u aplastické anémie byla také zaznamenána u 52,63% případů v naší studii ve srovnání s 50% u Tilak V et al. studie a 85,71% v Khunger JM et al. studie. Tabulka 7 ukazuje srovnání nálezů v periferní krvi s jinými studiemi.

Tabulka 7

Porovnání nálezů v periferní krvi s nálezy v jiných studiích

V naší studii jsme narazili na 31 pediatrických pancytopenických případů; opět megaloblastická anémie byla častou příčinou pancytopenie, následovaná aplastickou anémií. Podobné výsledky uvádí Bhatnagar et al. V jiné studii bylo 64 dětí identifikováno s diagnózou pancytopenie. Nejběžnější případy byly infekčního původu (64%), následovaly hematologické (28%) a různé (8%) etiologie.

Odchylky ve frekvenci různých diagnostických entit způsobujících pancytopenii byly připisovány rozdílům v metodologii a přísnosti diagnostických kritérií, geografické oblasti, období pozorování, genetických rozdílů a různé expozici myelotoxickým látkám atd.

Nejčastější příčinou pancytopenie hlášené v různých studiích po celém světě byla aplastická anémie . To je v ostrém kontrastu s výsledky naší studie, kde bylo zjištěno, že nejčastější příčinou pancytopenie je megaloblastická anémie. Podobné nálezy byly pozorovány i v jiných studiích prováděných v Indii. Zdá se, že to odráží vyšší prevalenci nutriční anémie u indických subjektů. Tabulka 8 ukazuje příčiny pancytopenie ve srovnání s jinými studiemi.

Tabulka 8

Různé příčiny pancytopenie ve srovnání s příčinami v jiných studiích

Výskyt megaloblastické anémie byl v naší studii 74,04%. Výskyt 72% uvádí Khunger JM et al .; a 68%, Tilak V et al. Ačkoli jsou studie aspirace kostní dřeně u podezřelých případů megaloblastické anémie neobvyklé, pokud se diagnóza neobjeví přímo nebo pokud pacient vyžaduje urgentní léčbu a nejsou k dispozici hematologické testy, je indikována aspirace kostní dřeně. Protože zařízení pro odhad hladiny kyseliny listové a vitaminu B12 nejsou ve většině indických center běžně k dispozici, přesný nedostatek obvykle není identifikován.

Výskyt aplastické anémie se u pancytopenických pacientů pohybuje od 10% do 52%. Výskyt hypoplastické anémie v naší studii byl 19%, což korelovalo s odpovídajícími čísly ve studiích provedených Khodke K. et al. a Khunger JM a kol., Oba pozorovali výskyt 14%. Vyšší výskyt, tj. 29,5%, uvádí Kumar R. et al.

Setkali jsme se s 3,85% výskytem subleukemické leukémie, ve srovnání s 5% uváděným Khunger JM et al. Kumar R a kol. uvádějí 12% výskyt aleukemické leukémie. Pancytopenie byla společným rysem naší studie; to korelovalo s odpovídajícím nálezem ve studiích Kumara R. et al. a Khunger JM et al.

V naší studii jsme narazili na 2 případy malárie, což představuje 1,93% z celkového počtu případů – ve srovnání s Khunger JM et al., kteří uváděli výskyt 1%; Tilak V et al., kteří uvedli výskyt 3,9%; a Kumar R. et al., kteří uváděli výskyt 3% z celkového počtu případů.

Setkali jsme se s 1 případem mnohočetného myelomu, což představuje 0,96% z celkového počtu případů – ve srovnání s Khodke K a kol., kteří uvedli výskyt 4%; Tilak V et al., Kteří uváděli incidenci 1,3%; a Khunger JM et al., kteří ve svých studiích uváděli výskyt 1%. Pacienti přítomní ve studii vykazovali generalizovanou slabost, horečku a kostní něhu. ESR byla 92 mm na konci 1 hodiny Westergrenovou metodou. Byly pozorovány plazmablasty se zvýšeným poměrem N: C (nukleárně-cytoplazmatický), vícejaderností a jadernou lobulací. Terpstra a kol. Uvedli > 50% plazmatických buněk v kostní dřeni u 12 z 54 pacientů s mnohočetným myelomem ve své studii.

Uvádíme jeden případ poruchy ukládání (Niemann-pickova choroba), u 15 -letý chlapec, který vykazoval hepatomegalii, splenomegalii a pancytopenii. BM byl normocelulární s normoblastickou erytropoézou. Nasávané nátěry ukázaly, že se v nátěru rozptýlily velké pěnivé histiocyty (Niemann-pick buňky). Kumar R. et al., Khunger JM et al. a Khodke K et al. ve svých studiích nezaznamenali žádný případ poruchy skladování jako příčiny pancytopenie.

Příčiny pancytopenie byly léčitelné u 70% pacientů, kteří se plně uzdravili z cytopenie K úmrtí došlo ve 20% případů, k čemuž došlo v důsledku závažné pancytopenie a přemoci infekce.