Třetí nerv (okulomotorický nerv)

Lebeční nerv III (CN III) inervuje horní, dolní, střední recti a dolní šikmé svaly. Také inervuje levator palpebrae superioris a nese s sebou parasympatické inervace žáka. Zapojení CN III povede ke vzniku komplexu příznaků, který zahrnuje jeden nebo několik těchto svalů a obvykle vede k dvojitému vidění.1

Složky CN III

• jaderný komplex

• fasciculus

• bazilární

• intrakavernózní

• intraorbitální

• pupillomotorická vlákna.

Jaderný komplex2

• nachází se ve středním mozku

• na úrovni superior colliculus

• ventrálně k sylvianskému akvaduktu.

Jaderný komplex se skládá z následujících spárovaných a nepárových podjáder: 2

• Podnázor levatoru

• nepárová kaudální struktura středové čáry

• inervuje oba levator svaly

• léze omezené v této oblasti proto způsobí bilaterální ptózu.

• Subnuclei superior rectus

• spárované

• inervuje příslušný kontralaterální superior rectus

• obrna nukleárního třetího nervu ušetří ipsilaterální a ovlivní kontralaterální, superior rectus.

• Mediální rect my, inferior rectus a inferior oblique subnuclei

• spárované

• inervujte odpovídající ipsi-laterální svaly

• léze omezené na nukleární komplex jsou relativně méně časté

• nejčastější příčinou obrny jsou cévní onemocnění, primární nádory a metastázy

• postižení spárovaného mediálního rectus subnuclei způsobuje oboustrannou internukleární oftalmoplegii (WEBINO) charakterizovanou stěnou exotropií a vadnou konvergencí a addukcí. Léze zahrnující celé jádro jsou často spojeny s postižením sousedního a kaudálního čtvrtého nervového jádra.

• Fasciculus2

• sestává z eferentních vláken, která procházejí ze třetího nervového jádra červenou jádro a mediální aspekt mozkového stopky

• vychází ze středního mozku a přechází do interpedunkulárního prostoru

• příčiny nukleárních a fascikulárních lézí jsou podobné, kromě toho, že demyelinizace může ovlivnit fasciculus.2

Paralýza fascikulárního třetího lebečního nervu středního mozku

Tabulka 1 popisuje obrny fascikulárního třetího lebečního nervu středního mozku.1,2

Bazilární část CN III 2

Bazilární část CN III

• začíná jako řada „kořenů“

• opouští střední mozek na mediálním aspektu mozkového stopky, než se spojí a vytvoří hlavní kmen

• pak prochází mezi zadními mozkovými a horními mozečkovými tepnami

• probíhá laterálně a rovnoběžně se zadními komunikující tepna

• není doprovázen jinými hlavovými nervy, proto je izolovaný CN III obvykle bazilární (obr. 1).

Důležité příčiny bazilární paralýzy CN III

Aneuryzma

Aneuryzma zadní komunikující tepny na jejím spojení s vnitřní krční tepnou se obvykle projevuje jako akutní bolestivá obrna třetího nervu s postižením zornice.

Poranění hlavy

Poranění hlavy vedoucí k extradurálnímu / subdurálnímu hematomu (obr. 2) způsobí kužel tlakového tlaku s výhřezem směrem dolů spánkového laloku a stlačí CN III při průchodu přes tentoriový okraj, což zpočátku způsobí dráždivou miózu následovanou mydriázou a celkovou obrnou CN III.

Intrakavernózní část CN III 2

Intrakavernózní část CN III vstupuje do kavernózního sinu propíchnutím dury laterálně k zadnímu clinoidu procesu (obr. 3). V kavernózním sinu probíhá CN III v boční stěně nad CN IV. V přední části kavernózního sinu se dělí na horní a dolní větve a vstupuje na oběžnou dráhu přes lepší orbitální trhlinu v mezikruží Zinn.

Důležité příčiny intrakavernózní paralýzy CN III

• Cukrovka – obvykle způsobuje cévní obrnu šetřící zornici.

• Hypofýza hypofýzy (hemoragická infuze) může způsobit obrnu CN III, pokud žláza nabobtná laterálně a narazí na kavernózní sinus.

• Intrakavernózní patologie jako

• aneuryzma

• meningiom

• krční-kavernózní píštěl

• granulomatózní zánět (syndrom Tolosa-Hunt).

Intrakavernózní obrna CN III je obvykle spojena s

• CN IV

• CN VI

• první rozdělení CN V.

Intrabitální část CN III 2

Nadřazené dělení inervuje

• levátor

• superior rectus.

Dolní dělení inervuje

• mediální konečník

• dolní obdélník – větev ke spodnímu šikmému také obsahuje parasympatická preganglionová vlákna z Edinge-Westphalského subnukula

• pupínky svěrače.

Léze do dolního dělení se vyznačují

• omezeným únosem

• omezeným infraduction

• rozšířeným zorníkem.

Paralýza horních a dolních končetin je obvykle traumatizující nebo vaskulární.

Pupillomotorická vlákna2

Tato vlákna jsou umístěna povrchně v superomediální části CN III. Jejich přívod krve pochází z cév pia. Hlavní kmen CN III dodává vasa nervorum. Zapojení žáka má velký význam, protože odlišuje „chirurgickou“ a „lékařskou“ lézi.

Chirurgické léze CN III 2

Mezi příčiny patří

• trauma

• aneuryzma

• nekontrolovaná herniace.

Tyto léze charakteristicky zahrnují zornici komprimací krevních cév a povrchově umístěných pupilárních vláken .

Lékařské léze CN III 2

• mezi příčiny patří hypertenze a cukrovka

• charakteristicky šetří zornici

• mikroangiopatie zahrnuje vasa nervorum, což způsobuje ischemii hlavního kmene.

Tyto principy nejsou neomylné. Zasažení pupil se může vyvinout několik dní po nástupu diplopie, jak se aneuryzma rozšiřuje. Pupilární postižení může být jediným příznakem obrny CN III.

Příznaky pravé obrny CN III 2

• slabost levatoru s ptózou

• oko uneseno do primární polohy v důsledku neoznačeného působení laterálního svalu konečníku

• normální abdukce

• incize oka, která se zvyšuje při pohledu dolů kvůli neporušené funkci horního šikmého svalu

• omezená addukce v důsledku slabosti středního svalu konečníku

• omezená supradukce v důsledku slabosti horního konečníku a dolních šikmých svalů

• omezená infrakce v důsledku slabosti dolního svalu konečníku

• rozšířená zornice s defektní akomodací v důsledku parasympatické obrny.

Aberantní regenerace 1, 2

• může následovat po akutní traumatické a kompresivní (ale ne vaskulární) obrny třetího nervu

• endoneurální nervové obaly zůstávají nedotčené ve vaskulární patologii, mohou být porušeny v traumatických a kompresivních lézích

• bizarní defekty očních motilií ty

• elevace horního víčka při pokusu o únos nebo infraduction

• způsobené nesprávným směrováním regenerujících axonů, které reinervují nesprávný extraokulární sval

• zornice může také být zapojen.

Příčiny izolované obrny CN III 2, 3

1. Idiopatické – 25%

2. Cévní onemocnění

• cukrovka

• hypertenze

• nejčastější příčina šetřící zornice CN III

• spontánní uzdravení za 3 měsíce

• diabetická obrna CN III může být spojena s periorbitální bolestí

• příležitostně přítomný rys diabetu

• bolest proto nepomůže při rozlišení aneurismálních a diabetických Paralýza nervu CN III

3. Aneuryzma

• zadní komunikující tepna na svém spojení s vnitřní krční tepnou

• postižení zornice

4. Trauma

• přímé a sekundární k subdurálnímu hematomu s nekontrolovanou hernií

• triviální trauma hlavy, která není spojena se ztrátou vědomí, by měla upozornit na jeden z bazálních intrakraniálních nádorů způsobujících protažení nervového kmene a uvázáno

5.Různé (méně časté)

• nádory

• syfilis

• meningeální zánět

• arteritida obrovských buněk

• vaskulitida spojená s vaskulárními poruchami kolagenu

• oftalmoplegická migréna

• pitva vnitřní karotické tepny

• myasthenia může také napodobovat přerušovanou paralýzu CN III šetřící žáky

• chemoterapeutická toxicita.

Vyšetřování obrny třetího lebečního nervu 1

Tabulka 2 popisuje vyšetřování obrny třetího lebečního nervu.

Léčba lézí CN III 2, 4

nechirurgická

nechirurgická léčba je indikována během akutní fáze, která trvá až 6 měsíců, a také když je definitivní chirurgická léčba kontraindikována (např. neurologickým onemocněním nebo narušením centrální fúze). To zahrnuje:

• Fresnelovy hranoly, pokud je úhel odchylky malý

• uniokulární okluze, aby se zabránilo diplopii (je-li ptóza částečná)

• injekce botulotoxinu nezúčastněný laterální rektus zabraňující kontrakci.

Chirurgický

Chirurgický management je třeba zvážit až po ukončení veškerého spontánního zlepšení a ne dříve než 6 měsíců od data nástupu.

Čtvrtý nerv (trochleární nerv)

Anatomie CN IV 2, 3

Důležité rysy CN IV

• pouze lebeční nerv vynořit se z dorzálního aspektu mozku (obr. 4)

• zkřížený lebeční nerv – to znamená, že nervové jádro inervuje kontralaterální nadřazené šikmé svaly

• velmi dlouhý a štíhlý nerv .

Součásti CN IV

• jádro

• fasciculus

• kmen

• intrakavernózní

• intraorbitální.

Jádro

• umístěné na úrovni dolního colliculus ventrálně k sylvianskému akvaduktu

• kaudální a kontinuální s jaderným komplexem CN III.

Fasciculus

• sestává z axonů, které se zakřivují kolem akvaduktu

• úplně se rozpadají v přední medulární velum.

Kmen

• opouští mozkový kmen na hřbetním povrchu

• kaudálně k dolnímu kolikulu a poté se zakřivuje bočně kolem mozkový kmen

• běží vpřed pod volným okrajem tentoria

• jako CN III prochází mezi zadní mozkovou tepnou a horní mozkovou tepnou

• poté prorazí tvrdost a vstupuje do kavernózního sinu.

Intrakavernózní část CN IV

• probíhá v boční stěně sinusu

• níže CN III a nad první divizí CN V

• v přední část kavernózního sinu stoupá a prochází horní orbitální trhlinou nahoře a laterálně k Zinlovu mezikruží.

Intraorbitální část CN IV

• inervuje superior oblique.

Příznaky a příznaky obrny CN IV 5

Čtvrtá obrna nervu obvykle způsobuje diplopii, která je při pohledu dolů horší. Pacienti proto téměř vždy při čtení hlásí diplopii (nebo tendenci zavírat jedno oko).

Známky obrny CN IV2

• akutní nástup vertikální diplopie při absenci ptózy

• charakterizováno postojem hlavy

• vlastnosti jaderné, fascikulární a periferní CN IV jsou klinicky identické

• všechny kromě jaderné obrny produkují kontralaterální lepší šikmou slabost .

Charakteristika levé obrny CN IV obrna2

• hypertropie vlevo (zleva doprava) v primární poloze

• nárůst levé hypertropie vpravo pohled kvůli levé dolní šikmé nadměrné interakci

• omezení levé infraduce na addukci

• normální levé abdukce

• normální levé infraduction

• normální elevace vlevo

• abnormální držení hlavy.

Abnormální držení hlavy2

• Abnormální držení hlavy zamezuje diplopii, která je vertikální, mučivá a horší při pohledu dolů

• intortovat tam oko je kontralaterální náklon hlavy doprava

• ke zmírnění neschopnosti stlačit oko při addukci, obličej je otočený doprava a brada je mírně stlačená

• levé oko nemůže se dívat dolů a doprava nebo intortovat.

Bilaterální zapojení2

• vždy podezřívejte bilaterální zapojení, dokud se neprokáže opak

• pravá hypertropie v levém pohledu a levá hypertropie v pravém pohledu

• více než 10 stupňů cyklodeviace na dvojitém Maddoxově prutovém testu

• esotropie V vzoru

• bilaterálně pozitivní Bielschowsky test.

Speciální testy2,3,5

V diagnostice je užitečný 3stupňový test Parks-Bielschowsky.

Krok 1

• Posouďte, které oko je v primární poloze hypertropické, když se pacient dívá do dálky.

• Hypertropie vlevo mohou být způsobeny slabostí následujících 4 svalů

• Jeden z depresorů levého oka: superior šikmý a dolní rectus

• Jeden z výtahů pravého oka: superior rectus nebo nižší šikmý.

• U obrny CN IV je postižené oko vyšší.

Krok 2

• Zjistěte, zda je hypertropie levé je větší v pravém nebo levém pohledu.

• Zvětšení v pravém pohledu implikuje buď pravý horní přímý nebo levý horní šikmý.

• Zvětšení v levém pohledu označuje buď pravý spodní šikmý nebo levý dolní přímý.

• U obrny CN IV je odchylka horší na opačném pohledu (WOOG).

Krok 3

• Bielschowsky test náklonu hlavy se provádí s pacientem fixujícím rovně vpřed.

• Hlava je nakloněna doprava a potom doleva.

• Zvýšení hypertrofie vlevo při náklonu hlavy implikuje levý superior šikmý.

• Zvýšení pravé hypertropie při náklonu levé hlavy implikuje r ight inferior rectus.

• U obrny CN IV je odchylka lepší u opačného náklonu (BOOT).

Double Maddox rod test2,6

• Červené a zelené pruty Maddox se svislými válci jsou umístěny před oběma očima.

• Každé oko proto bude vnímat vodorovnou čáru.

• V přítomnosti cyklodeviace, kterou vnímaná linie bude nakloněna, a proto se bude lišit od linie druhého oka.

• Jedna tyč Maddox se poté otáčí, dokud se nedosáhne fúze linií.

• Množství rotace lze měřit ve stupních, údaj o rozsahu cyklodeviace.

• Jednostranná obrna CN IV se vyznačuje méně než 10 stupni.

• Bilaterální případy mohou mít více než 20 stupňů cyklodeviace.

Příčiny izolované obrny CN IV 2, 3

Vrozené

• běžné

• dárky v dospělosti, když se kompenzuje

• na rozdíl od získaných lézí si pacienti obvykle neuvědomují torzní aspekt

• pro stanovení diagnózy je užitečné vyšetření starých fotografií.

Trauma

• Často způsobuje oboustrannou obrnu CN IV.

• Bilaterální léze jsou často považovány za jednostranné, dokud není provedena operace šilhání, po které je často odhalena kontralaterální obrna CN IV.

Cévní

• časté, ale aneuryzma a nádory jsou extrémně časté vzácné

• rutinní neuroimaging pro izolovanou obrnu CN IV není vyžadován.

Léčba obrny CN IV 1

nechirurgická

Hranoly mohou být vyzkoušeny, ale kvůli nekompatibilitě a torzní povaze tohoto očního vychýlení často nejsou úspěšné.

Chirurgické

Toto je často konečné řešení pacienti.

Šestý nerv (abdukční nerv)

Šestý lebeční nerv

• plně funkční motor

• zásoby laterální sval konečníku

• únos oka

• únosný nerv – únos.

Složky CN VI 2

• nu cleus

• fasciculus

• bazilární část

• intrakavernózní a intraorbitální.

Jádro

• leží na úrovni mostu

• ventrálně k podlaze čtvrté komory

• úzce souvisí s horizontálním středem pohledu

• výška v dno čtvrté komory (obličejový colliculus) je produkováno fasciculusem sedmého nervu, který se zakřivuje kolem šestého jádra.

Léze

• Léze uvnitř a kolem šesté nervové jádro způsobuje následující příznaky

• ipsilaterální slabost únosu v důsledku postižení šestého nervu

• selhání horizontálního pohledu směrem ke straně léze v důsledku postižení středu horizontálního pohledu v PPRF (pontinní paramediánová retikulární formace).

Fasciculus

Ventrálně prochází, aby opustil mozkový kmen v pontomedulární oblasti, jen laterálně od pyramidálního výběžku .

Syndromy související s aktivací fasciculus: 2

1.Fovilleův syndrom

• zahrnuje fasciculus při průchodu PPRF

• způsobený vaskulárním onemocněním / nádory zahrnujícími dorzální mosty

• charakterizovaný ipsilaterálním postižením CN V – CN VIII

• centrální sympatická vlákna

• CN V – obličejová analgezie

• obrna CN VI kombinovaná s paralýzou pohledu

• Jaderné / fascikulární poškození CN VIII – slabost obličeje

• CN VIII – hluchota

• centrální Hornerův syndrom.

2. Millard-Gubler syndrom

Zahrnuje fasciculus při průchodu pyramidovým traktem a je nejčastěji způsoben vaskulárními chorobami, nádory nebo demyelinizací.

Charakterizuje

• ipsilaterální Paralýza CN VI

• kontralaterální hemiplegie (protože pyramidové trakty se rozhodují dále horší)

• variabilní počet známek dorzální pontinní léze.

Bazilární část CN VI

• opouští mozkový kmen na spoji ponto-dřeň a vstupuje do prepontinové bazilární cisterny

• prochází vzhůru blízko základny lebky a je protíná přední dolní mozečkovou tepnou

• prorazí tvrdost pod zadními clinoidy a úhly vpřed přes špičku drobného kost, procházející skrz nebo kolem dolního petrosálního sinu, kanálem Dorello (pod petroklinoidním vazem) a vstoupit do kavernózního sinu (obr. 5).

Důležité příčiny poškození bazilární části CN VI

1. Akustická neuroma (obr. 6)

Poškození CN VI na pontomedulární křižovatce

• Prvním příznakem je ztráta sluchu.

• Prvním znakem je zmenšená rohovka citlivost.

• Vždy otestujte sluch a rohovku u všech pacientů s obrnou CN VI.

2. Nazofaryngeální nádory – napadají lebku a její foraminu a poškozují nerv během jejího bazálního průběhu.

3. Zvýšený intrakraniální tlak – způsobený tumory zadní fossy / idiopatická intrakraniální hypertenze způsobující posun mozkového kmene směrem dolů, táhnoucí CN VI přes petózní ret.

4. Zlomenina bazální lebky – způsobuje uni / bilaterální obrnu.

5. Gradenigo syndrom – způsobený akutní petrositidou. Petrositida je doprovázena slabostí obličeje, bolestí a sluchovými obtížemi.

Intrakavernózní část CN VI

• vede vpřed pod CN III, CN IV a první dělení CN V

• ostatní nervy jsou chráněny ve stěně sinusu. CN VI je mediálně umístěn a prochází středem sinusu v těsném vztahu k vnitřní krční tepně, a je proto náchylnější k poškození.

• intrakavernózní paralýza CN VI je doprovázena Hornerovým syndromem po ganglionu ( Parkinsonovo znamení)

• Paralýza CN VI je spojena sympatickými větvemi z paracarotidového plexu.

Intraorbitální část CN VI

Vstupuje na oběžnou dráhu vynikající orbitální trhlina v mezikruží Zinn k inervaci laterálních svalů konečníku.

Diagnóza

1. Známky obrny levé CN VI VI.

• levá esotropie v primární poloze kvůli neoznačenému působení levého mediálního konečníku

• esotropie horší pro vzdálený cíl a méně / chybí pro blízkou fixaci

• Označte omezení abdukce vlevo

• Normální addukce vlevo.

Pacienti také ukazují kompenzační otočení obličeje do pole působení ochrnutého svalu na minimalizujte diplopii, takže oko se nemusí dívat na pole působení ochrnutého svalu.

Příčiny

Na rozdíl od obrny CN III, aneuryzma zřídka postihují CN VI, ale vaskulární příčiny jsou běžné.

Léčba obrny CN VI

Nechirurgické

Děti

• U dětí do 4 let je léčba akutní obrny CN VI zaměřena na prevenci amblyopie a zachování binokulární fúze.

• Rodiče by měli povolit sklon hlavy.

• Pokud je hlava držení těla mizí s přetrváváním esodeviace – vysoké podezření na amblyopii.

• Alternativní oc clusion zabraňuje sekundární kontraktuře svalů a také amblyopii.

Dospělí

• Intervence je zaměřena na prevenci sekundární kontraktury mediálního konečníku.

• Botulotoxin

• Načasování je variabilní:

• závisí na stupni ztráty schopnosti

• s celkovou paralýzou je botulotoxin indikován 2 týdny po nástupu.

Chirurgický

• uvažovat až po ukončení veškerého spontánního zlepšování

• nejdříve 6 měsíců od data nástupu.

Poděkování. Chtěli bychom poděkovat Grahamovi Carterovi za ilustrace.