Co je primární plicní hypertenze?

Primární plicní hypertenzí (PPH) je vysoký krevní tlak v plicích. Jedná se o vzácnou plicní poruchu, při které se krevní cévy v plicích zužují a tlak v plicní tepně stoupá vysoko nad normální hladinu. Plicní tepny přenášejí krev z vašeho těla do plic, kde se oxid uhličitý vyměňuje za kyslík.

Plicní hypertenze je závažné chronické onemocnění, které může vést k srdečnímu selhání, pokud není léčeno.

Co způsobuje primární plicní hypertenzi?

Příčina primární plicní hypertenze (PPH) není známa. Vysoký krevní tlak často není příčinou žádného srdečního nebo plicního onemocnění.

Některé formy plicní hypertenze jsou spojeny s genetickým defektem, který může v rodinách běžet. Vědci se domnívají, že tato genová mutace zvyšuje citlivost krevních cév na určité faktory a při vystavení těmto faktorům se zužují nebo zužují.

Jaké jsou příznaky primární plicní hypertenze?

Níže jsou uvedeny nejčastější příznaky primární plicní hypertenze (PPH). Příznaky se mohou vyvíjet tak pomalu, že je můžete mít roky, aniž byste o tom věděli. Každá osoba však může mít příznaky jinak. Mezi příznaky patří:

• Extrémní únava (únava)
• Problémy s dýcháním nebo dušnost, zejména při činnosti
• Suchý kašel
• závratě
• mdloby
• otoky kotníků nebo nohou
• namodralé rty a kůže
• bolest na hrudi (angina pectoris)
• Závodní puls
• Problémy s dostatkem vzduchu
• Máte pocit, že vaše srdce chvěje nebo bije rychle nebo silně (palpitace)

Tyto příznaky se s progresí onemocnění zhoršují. Závažnější příznaky jsou známkou pokročilejšího onemocnění. V pokročilých fázích můžete:

• Mít příznaky i při odpočinku
• Může upoutat na lůžko

Příznaky PPH vypadají jako jiné stavů nebo zdravotních problémů a PPH může být obtížné diagnostikovat. Ohledně diagnózy se poraďte s poskytovatelem zdravotní péče.

Jak je diagnostikována primární plicní hypertenze?

Primární plicní hypertenze (PPH) je při běžné lékařské prohlídce objevena jen zřídka. V pozdějších stádiích mohou být příznaky onemocnění zaměňovány s jinými stavy ovlivňujícími srdce a plíce.

PPH může být diagnostikována, pokud jsou vyloučena jiná onemocnění. Testy mohou zahrnovat:

• RTG hrudníku. Test, který pořizuje snímky vnitřních tkání, včetně srdce.
• Elektrokardiogram (EKG). Tento test zaznamenává sílu a načasování elektrické aktivity srdce. Vykazuje abnormální rytmy a někdy dokáže detekovat poškození srdečního svalu. Malé senzory jsou přichyceny k pokožce, aby zachytily elektrickou aktivitu.
• Echokardiogram (echo). Tento test používá zvukové vlny ke kontrole komor a chlopní srdce. Zvukové vlny ozvěny vytvářejí obraz na obrazovce, když je ultrazvukový měnič přenášen přes kůži přes srdce. Echo může vykazovat poškození a zvětšení srdce.
• Testy plicních funkcí (PFT). Jedná se o diagnostické testy, které pomáhají měřit schopnost plic pohybovat vzduchem do a z plic. Testy se obvykle provádějí na speciálních strojích, které dýcháte.
• Perfuzní skenování plic. Typ testu jaderné radiologie, při kterém se malé množství radioaktivní látky používá k nalezení změn v tepnách vedoucích k plicím a průtoku krve v plicích. Toto skenování lze také použít k posouzení funkce plic.
• Srdeční katetrizace pravé strany srdce. Při tomto postupu se po injekci barviva (kontrastní látky) do plicní tepny pořídí rentgenové záření, aby se zjistilo jakékoli zúžení, zablokování nebo jiné změny. Toto je jediný test, který přímo měří tlak uvnitř plicních tepen.
• Krevní testy. Mohou být použity ke kontrole hladin kyslíku v krvi, vyhodnocení funkce jater a ledvin a hledání dalších nemocí. Určité krevní testy mohou také pomoci posoudit zátěž srdce.

Jak se léčí primární plicní hypertenze?

Na primární plicní hypertenzi (PPH) neexistuje žádný lék. Léčba je zaměřena na zvládání příznaků a může zahrnovat jednu nebo více z následujících možností:

Léky

Patří mezi ně:

• Antikoagulancia. Jedná se o léky na ředění krve, které snižují pravděpodobnost srážení krve a napomáhají volnějšímu toku.
• Diuretika. Tyto „pilulky na vodu“ se používají ke snížení množství tekutiny v těle, ke snížení otoků a ke snížení množství práce, kterou musí srdce vykonat.
• Léky blokující vápníkový kanál / vazodilatační léky. Používají se ke zlepšení schopnosti srdce pumpovat krev.
• Jiné léky. Používají se ke snížení krevního tlaku v plicích a ke zvýšení srdečního rytmu a pumpování více krve.

Kyslíková terapie

Někteří lidé také potřebují doplňkový kyslík dodávaný nosními hroty nebo maskou, pokud je dýchání obtížné.

Plíce nebo srdce-plíce transplantace

Může to být volba pro lidi s těžkou PPH.

Klíčové body týkající se plicní hypertenze

• Primární plicní hypertenze (PPH) je vzácná plicní porucha, která způsobuje vysoký krevní tlak v plicích.
• Příčina PPH není známa.
• Příznaky PPH se mohou vyvinout tak pomalu, že PPH můžete mít po celá léta, aniž byste o tom věděli. S postupujícím onemocněním se příznaky zhoršují.
• Na PPH neexistuje lék. Léčba je zaměřena na zvládání příznaků.

Další kroky

Tipy, které vám pomohou co nejlépe využít návštěvu vašeho poskytovatele zdravotní péče:

• Před návštěvou si napište otázky, na které chcete odpovědět.
• Přiveďte si s sebou někoho, kdo vám pomůže klást otázky a pamatuje si, co vám říká váš poskytovatel.
• Při návštěvě napište zapište si názvy nových léků, ošetření nebo testů a jakékoli nové pokyny, které vám poskytovatel poskytne.
• Pokud máte další schůzku, zapište si datum, čas a účel této návštěvy.
• Zjistěte, jak můžete kontaktovat svého poskytovatele, pokud máte nějaké dotazy.