Abstrakt

Úvod. Vertebrální hemangiomy jsou nejčastějšími benigními nádory páteře, s výskytem 10-12% v běžné populaci. U naprosté většiny pacientů se jedná o asymptomatické, náhodné nálezy; ve vzácných případech se však mohou rozšířit a způsobit nervovou kompresi. Agresivní léze tohoto druhu se nejčastěji vyskytují v hrudní páteři a expanze vede k subakutnímu rozvoji myelopatie. Kazuistika. Autoři uvádějí vzácný případ agresivního vertebrálního hemangiomu na těle obratle T1, který způsoboval rychle progresivní myelopatii v průběhu 7 dnů. Jsou ukázány klinické a radiologické nálezy i chirurgické zvládnutí léze. Pacient znovu získal schopnost pohybovat se a po 2letém sledování nebyly žádné známky recidivy onemocnění. Závěry. Ačkoli jsou agresivní vertebrální hemangiomy vzácnou příčinou myelopatie, je třeba je mít na paměti při diferenciální diagnostice kompresních lézí pupečníku. V tomto případě, na rozdíl od většiny, expanze hemangiomu vedla k rychlému rozvoji neurologického úpadku vyžadujícího urgentní chirurgický zákrok.

1. Úvod

Vertebrální hemangiomy (VH) jsou nejčastějšími benigními nádory páteře. Jsou to vývojové novotvary endoteliálních buněk, které rostou v dřeni těla obratle. Na základě posmrtných studií a hodnocení pomocí MRI mají VHs v obecné populaci výskyt 10–12%. U naprosté většiny pacientů zůstávají bez příznaků a nevyžadují žádnou léčbu. Asymptomatické léze jsou často označovány jako náhodné nálezy, jakmile byly objeveny na zobrazovacích studiích. U 0,9–1,2% pacientů se však mohou VH rozšířit a způsobit bolest a nervovou kompresi. Za těchto okolností se VH nazývá agresivní. Agresivní VH mohou způsobit nervovou kompresi prostřednictvím mnoha mechanismů, včetně epidurálního rozšíření složky měkké tkáně nádorové tkáně, expanze kostních prvků, komprese z velkých napájecích cév v důsledku angiogeneze, epidurálního hematomu nebo nestability páteře způsobené zlomeninou obratle. Agresivní VH jsou častější u dospělých a mohou být náchylnější k výskytu u pacientek během posledního trimestru těhotenství. Víceúrovňové hemangiomy jsou vzácné, ale byly hlášeny. Multifokální obraz bolesti a významná změna charakteristik bolesti jsou indikátory pro důkladné prošetření hemangiomů na více úrovních, které mohly být při prosté radiografii přehlédnuty.

Možnosti léčby agresivních VH zahrnují radiační terapii, endovaskulární nebo perkutánní embolizaci, vertebroplastika, injekce ethanolu nebo chirurgický zákrok. Posledně jmenovaný je obecně zaručen pro neurologický kompromis nebo pro bolest refrakterní vůči jiným opatřením. Tato kazuistika ilustruje agresivní vertebrální hemangiom způsobující rychle progresivní myelopatii v důsledku extraoseálního, epidurálního rozšíření tkáně a komprese pupečníku. To je atypické ve srovnání se zákeřným nástupem příznaků ve většině případů agresivních hemangiomů. Umístění agresivního T1 VH je také neobvyklé, protože většina se obvykle nachází mezi T3 a T9. Jak však tento případ ukazuje, je třeba mít na paměti agresivní VG pro diferenciální diagnostiku hrudních lézí způsobujících kompresi pupečníku.

2. Prezentace případu

Naším pacientem je jinak zdravý 50letý muž, který se na kliniku setkal se stížností na závažné poruchy chůze, které během uplynulého týdne rychle postupovaly. MRI provedená ambulantně prokázala lézi na T1 s epidurálním prodloužením a komprese pupečníku. Byl poslán na pohotovost k dalšímu zpracování. Neměl ani kouření, ani žádné rizikové faktory pro malignitu. Neměl žádné nechtěné hubnutí, noční pocení ani horečky. Při fyzické zkoušce měl plnou sílu ve všech svalových skupinách horních a dolních končetin, ale globálně prokázal sníženou citlivost od svého dermatomu T3 dolů. Bilaterálně měl 4 údery klonu a na dolních končetinách byl hyperreflexní. Měl hlubokou ataxii a nedokázal obejít více než pár kroků. Kontrastní MRI jeho hrudní páteře prokázalo difuzně zesilující lézi na T1 s téměř obvodovým epidurálním onemocněním způsobujícím silnou kompresi pupečníku (obrázky 1 a 2). CT vyšetření hrudní páteře prokázalo expanzivní kostní lézi v těle T1, která se táhla dozadu do pediklu a do zadních prvků na levé straně (obrázek 3). CT skeny hrudníku a břicha / pánve byly negativní na jakýkoli důkaz primární léze a veškeré laboratorní vyšetření se vrátilo k normálu.

Obrázek 1

Předoperační zobrazování magnetickou rezonancí T2 se sagitálním a axiálním pohledem.

Obrázek 2

Předoperační magnetická rezonance T1 zobrazující sagitální a axiální pohledy.

Obrázek 3

Předoperační skenování pomocí počítačové tomografie zobrazující sagitální a axiální pohledy.

Vzhledem k rychle progresivnímu neurologickému úpadku pacienta bylo rozhodnuto naléhavě postupovat na operační sál, aby byla umožněna dekomprese a stabilizace jeho míchy a získat tkáňovou diagnózu. Pacient podstoupil zadní instrumentaci a fúzi C6-T3 spolu s laminektomií T1 a částečnými laminektomiemi C7 a T2. Tím byly splněny cíle dekomprese a stabilizace míchy. Ztráta krve se v tomto bodě přiblížila 600 ml vzhledem ke krvácení ze samotného nádoru. Ve zmrazené části jsme nebyli schopni identifikovat, o jakou lézi jde, a proto bylo rozhodnuto odložit přední korpektomii, dokud nebudeme mít definitivnější diagnózu. O několik dní později se permanentní patologie vrátila s diagnózou agresivní VH.

Vzhledem k krvácení, ke kterému došlo při zadním výkonu, jsme se rozhodli nechat pacienta před plánovanou korektomií podstoupit předoperační embolizaci. Angiografie v době embolizace prokázala mediální větev z levého tyrocervikálního kmene, která zásobovala četná vaskulární jezera uvnitř těla obratle T1. Embolizace byla poté provedena pomocí Trufill smíchaného v poměru 1: 3 s estradiolovým olejem. Postembolizační angiografie neprokázala žádné další plnění hemangiomu. Den po embolizaci byl pacient vrácen na operační sál pro přední přístup k korekci T1 a umístění klece C7-T2 / přední platně (obrázek 4). Pooperačně se pacientovi dařilo a několik dní poté byl propuštěn domů. Jeho chůze se pooperačně rychle zlepšila a po 1 roce po operaci se zlepšovala téměř na normální úroveň. Vzhledem k umístění jeho léze a vysoké pravděpodobnosti reziduálního onemocnění jsme se rozhodli pro radiační léčbu omezující růst jakéhokoli reziduálního onemocnění. Na pooperační MRI při 2letém sledování nedošlo k recidivě onemocnění (obrázek 5).

Obrázek 4

Pooperační AP a laterální rentgen po druhé fázi operace.

Obrázek 5

Zobrazování magnetickou rezonancí T2 při dvouletém následném jmenování, ukazující sagitální a axiální pohledy.

3. Diskuse

Klinický průběh neurologických příznaků způsobený hemangiomy obratlového těla má tendenci pomalu postupovat po celé týdny až měsíce. V tomto případě náš pacient prošel z normální neurologie do upřímné myelopatie s těžkou ataxií chůze za méně než 7 dní. Rychlost komprese myelopatických symptomů je typická pro kompresi pupečníku z infekce nebo rychle rostoucího metastatického onemocnění. Zřídka je tak rychle progresivní myelopatie výsledkem agresivního VH a vyžaduje pro diagnostiku vysoký index podezření. Úroveň léze našeho pacienta byla na T1, což je atypické. Ačkoli má hrudní páteř tendenci mít nejvyšší sklon k vertebrálním hemangiomům s extraosseální extenzí, přičemž 90% lézí je v této části páteře, přibližně 75% z nich se vyskytuje mezi T3 a T9. Histologicky se vertebrální hemangiomy skládají z cévních prostorů lemovaných endotelovými buňkami a tenkostěnnými krevními cévami. Cévy jsou obklopeny tukovou matricí a svisle orientovanými kostními trabekulemi. To dává hemangiomu klasický vzhled na rentgenografii nebo CT paralelních pruhování na sagitálních pohledech a polka dot na axiálních pohledech (obrázek 6). Agresivní forma VH je však pravděpodobnější, že má zvýšenou vaskulární složku a méně mastných látek, což přispívá k její obtížné diferenciaci od metastatického onemocnění nebo primárních kostních malignit na základě zobrazování. Mají podobný vzhled jako maligní nádory na rutinních MRI obrazech vážených STIR a T1 a T2. Někteří navrhli použití dynamické perfúze MRI se zvýšeným kontrastem, aby bylo možné rozlišovat mezi metastatickým onemocněním a agresivními VH získáváním informací o mikrovaskulárním prostředí léze.

Potenciální léčba po diagnostice agresivního vertebrálního hemangiomu zahrnuje radiační terapii, endovaskulární embolizace, vertebroplastika, injekce ethanolu a chirurgický zákrok. Přestože jsme nebyli schopni provést diagnózu pomocí diagnostických zobrazovacích studií před operací, vzhledem k rychlému postupu myelopatie a těžké kompresi míchy byl pro léčbu zvolen chirurgický zákrok.Vzhledem k neznámé diagnóze v době prezentace a rychlosti jeho neurologického úpadku jsme se rozhodli postupovat posteriorně nejprve ke stabilizaci páteře pomocí instrumentace a provedení laminektomie k dekompresi míchy. Jakmile se patologie vrátila s diagnózou agresivního, ale benigního VH, provedli jsme přední korpektomii, které předcházela předoperační embolizace, aby se minimalizovala ztráta krve.

Použití předoperační embolizace je stále kontroverzní, protože souvisí s agresivními VH. To je způsobeno tím, že nejběžnější oblasti pro agresivní VH jsou ve střední hrudní páteři, kde existuje potenciální oblast povodí pro zásobování míchy krví. V těchto případech může být embolizace riskantní a měla by být odložena, pokud existuje jeden dominantní podavač pro páteřní tepny. Korektomie s rekonstrukcí klece byla zvolena na základě stupně postižení předního obratlového těla. Po operaci jsme oddálili ozařování o 3 měsíce, abychom umožnili dobře probíhající fúzní biologii, a poté jsme se rozhodli dodat 40 Gy záření do chirurgické oblasti, abychom snížili pravděpodobnost opakovaného onemocnění, což bylo doporučeno předchozími studiemi. Pooperační radiační terapie je také kontroverzní. V tomto případě byl nepřístupný nádor ponechán na místě a bylo za těchto okolností prokázáno, že ozařování preventivně proti recidivě nádoru.

4. Závěr

Rychle progresivní myelopatie způsobená agresivním VH na horní části hrudníku je vzácná, ale musí být zahrnuta do diferenciální diagnostiky těchto lézí. CT nálezy kostní expanze a pruhování trabekulární kosti by měly zvýšit index podezření na tento typ léze. Tváří v tvář rychle progresivnímu neurologickému úpadku je léčbou volby chirurgický zákrok k dekompresi neurologických prvků a resekci co největší části nádoru. Předoperační embolizace a pooperační radiační terapie mohou být užitečnými doplňky léčby těchto nádorů.

Konflikty zájmů

Autoři prohlašují, že v souvislosti s vydáním tohoto článku nedochází ke střetu zájmů. .