Syndrom Empty Sella
Syndrom prázdného sella je radiologický nález, kde se spinální tekutina nachází v selle, prostoru vytvořeném pro hypofýzu. Syndrom prázdného sella je rozdělen do dvou kategorií podle stupně:
- Částečný syndrom prázdného sella – když je méně než 50% sella naplněno míchou a tloušťka hypofýzy se pohybuje od 3 do 7 mm, přičemž 7 mm je dolní hranice normální tloušťky.
- Syndrom totálního prázdného sella – když je více než 50% sella naplněno míšní tekutinou a tloušťka hypofýzy je menší nebo rovna 2 mm.
Syndrom Emtpy sella lze také kategorizovat na základě jeho příčiny:
- Primární syndrom prázdného sella – nastane, když existuje kombinace (i) zvýšený tlak v míšní tekutině a (ii) defekt bránice sellae, membrány, která sedí nahoře na hypofýze. Primární prázdná sella je pozorována během těhotenství, obezity a pseudotumor cerebri (stav zvýšeného tlaku míchy pozorovaného u obezity a spojeného se ztrátou zraku).
- Sekundární prázdný sella syndrom – nastane, když hypofýza po chirurgický zákrok k odstranění nádoru hypofýzy; záření k léčbě nádoru hypofýzy; nebo stav, který poškozuje hypofýzu, jako je stará anamnéza hypofýzy hypofýzy, o které pacient nevěděl, hypofyzitida nebo neurosarkoidóza.
Pacienti se syndromem Emtpy sella mají často poruchu jednoho nebo více osy hypofýzy.
Příznaky
Prázdná sella je často náhodným zobrazovacím nálezem bez souvisejících příznaků. Pokud existují příznaky, mohou mít pacienti se syndromem prázdného sella bolesti hlavy jako příznaky zvýšeného tlaku v míšní tekutině; příznaky hypopituitarismu; nebo vizuální příznaky, které mohou být někdy způsobeny směrem dolů, prolapsem optického chiasmu do prázdné selly.
Léčba
Léčba často není nutná, protože prázdná sella je často náhodným nálezem . Pokud je spojen hypopituitarismus, podává se hormonální substituce podle pokynů. Může být nutná neurochirurgie, pokud je spojen prolaps chiasmatu vyžadující neurochirurgickou korekci; pokud je v prázdné selle identifikován malý mciroadenoma (v takovém případě může nález odrážet událost mrtvice, která byla nediagnostikovaná a časem reabsorbována a zanechala za sebou prázdnou sellu a mikroadenom); nebo pokud je diagnostikován pseudotumor cerebri a je nutný ventrikuloperitoneální zkrat.
Další informace
Dr. Yuval Eisenberg, člen sdružení Pituitary Network Association, připravil následující dokument pro NORD (National Organization for Rare Disorders).
Syndrom Empty Sella