Imunologické nebo zánětlivé poruchy ucha mohou být lokalizovány, jako u kontaktní dermatitidy, nebo mohou být projevem systémový proces, jako je atopická dermatitida, psoriáza, dna, sarkoidóza nebo recidivující polychondritida.

Atopická dermatitida

Atopická dermatitida, známá také jako ekzém, je systémové onemocnění, které se projevuje intenzivně svrbivými, erytematózními kožními lézemi. Toto onemocnění se obvykle projevuje v dětství a je častěji pozorováno v rodinách s anamnézou astmatu, alergické rýmy a dalších atopických poruch. Nedávné studie naznačují, že atopická dermatitida může být výsledkem změněné imunologické rovnováhy, v níž převládají buňky TH 2 (podtyp pomocných T lymfocytů). Buňky TH 2 syntetizují interleukiny 4, 5 a 10. U psoriázy převládají buňky TH 1, které vylučují interferon gama a faktor nekrózy nádoru.

Léze jsou erytematózní šupinaté krusty a / nebo malé (< 0,5 cm), ohraničené, tekutinou naplněné léze (vezikuly), které se mohou stékat. Rovněž lze zaznamenat lineární trhliny, často v postaurikulární oblasti. I když to není specifické pro atopickou dermatitidu, postižená kůže vykazuje bílý dermatografismus (tj. Vzhled bílé čáry při pohlazení léze). Chronické poškrábání často vede k zesílení (lichenifikaci) kůže a hyperpigmentaci. Atopická dermatitida může zvýšit riziko sekundárních kožních infekcí.

Zapojení vnějšího ucha je obvykle součástí obecnějšího procesu zahrnujícího obličej a krk. Léze se obvykle vyskytují na obličeji a na extensorových površích v dětství a na ohybových površích (např. Antecubital fossa, popliteal fossa), očních víčkách, uších, rukou a nohou v dospělosti. U pacientů s atopickou dermatitidou byla hlášena tvorba ušních pseudocyst. Tyto cystické léze se pohybují od 1,5 do 3,5 cm a typicky zahrnují horní, přední aspekt boltce. Pacienti s atopickou dermatitidou mohou být náchylnější k tvorbě pseudocyst v důsledku traumatu z chronického poškrábání.

Mezi běžné spouštěče alergické reakce patří určité potraviny, změny prostředí, psychologické nebo emocionální stres, vzdušné alergeny a místní dráždivé látky na kůži (zejména vlna). Mezi nejčastější potraviny, které vyvolávají reakci, patří vejce, arašídy, mléko, ryby, sója a pšenice. Ačkoli potravinové alergie a atopická dermatitida často koexistují, počáteční patofyziologie atopické dermatitidy je multifaktoriální a časná kožní dysfunkce pravděpodobně hraje zásadní roli ve vývoji atopické dermatitidy. U žen může menstruace a těhotenství také vyvolat nebo zhoršit příznaky.

Při stanovení diagnózy pomáhá anamnéza a charakteristické rozdělení a vzhled svědění. Laboratorní testy, které mohou pomoci při diagnostice, zahrnují zvýšenou hladinu histaminu v plazmě, zvýšenou hladinu imunoglobulinu E (IgE) a periferní eozinofilii. Tyto testy však nejsou specifické pro atopickou dermatitidu nebo dokonce pro atopické poruchy. Histologické vyšetření lézí odhalilo nespecifický intracelulární edém s perivaskulární lymfocytární infiltrací.

K identifikaci alergenu nebo alergenů lze provést test náplasti; obvykle se provádí na zádech nebo pažích a zahrnuje aplikaci komerčně standardizovaného alergenu na kůži. Kůže je poté sledována na zánětlivou reakci. Zkouška použití zahrnuje odstranění všech možných škodlivých činidel a opětovné zavedení těchto činidel, jeden po druhém, přibližně v 3denním intervalu, dokud není vyvolána reakce a není identifikován alergen. K identifikaci potravinových alergenů se často používá testování použití. Diferenciální diagnózy zahrnují alergickou a dráždivou kontaktní dermatitidu, seboroickou dermatitidu, neurodermatitidu a psoriázu.

Léčba spočívá v řádné péči o pleť jemnými mýdly, zvlhčovadly, topickými kortikosteroidy, topickým takrolimem makrolidové antibiotikum) a topický krizaborol (inhibitor fosfodiesterázy typu 4). Bylo prokázáno, že topický takrolimus snižuje produkci interleukinů IL-4, IL-5 a IL-8, stejně jako IgE. Je to imunosupresivní látka; pocit pálení kůže je jeho hlavním vedlejším účinkem. Má relativně špatnou absorpci, a proto nejsou pozorovány vedlejší účinky často spojené se systémovým takrolimem. Kromě lokálních léků lze k úlevě od svědění podávat perorální antihistaminika. U sekundárně infikovaných kožních lézí předepisujte fyziologické obklady a lokální nebo perorální antibiotika. V závažných případech lze použít systémové kortikosteroidy. A konečně, desenzibilizace pomocí imunoterapie je prospěšná u pacientů se středně těžkým až těžkým onemocněním.

Alergická kontaktní dermatitida

Alergická kontaktní dermatitida je skutečná reakce přecitlivělosti opožděného typu, ke které dochází, když dříve senzibilizovaný jedinec přijde do kontaktu s alergenem. Kontaktní alergeny se tvoří, když se jednoduchá chemická látka s nízkou molekulovou hmotností komplexuje s kožním proteinem. Po opětovném vystavení dojde k zánětlivé reakci.

V akutní fázi je kůže erytematózní, edematózní a svěděná. Malé vyvýšené ohraničené léze (papuly); plačící léze naplněné tekutinou (vezikuly); exsudace; a krustování jsou přítomny. Léze se mohou sekundárně infikovat. V chronické fázi se pokožka zesiluje v důsledku chronického tření nebo poškrábání. Rovněž lze pozorovat zesílení kůže (lichenifikace), praskání a hyperpigmentaci.

Alergická kontaktní dermatitida zevního ucha je nejčastěji výsledkem vlasových produktů, kosmetiky, náušnic , sluchadla, topické léky, mobilní telefony a další předměty, které se dotýkají boltce. Parafenylendiamin, parabeny a kvaternium-15, což jsou složky, které se často nacházejí v šamponech, barvách na vlasy a lacích na vlasy, obvykle ovlivňují oblasti lastury a periaurikulární oblasti. V případě kontaktní dermatitidy zevního kanálu mohou být protiprávními prostředky naslouchadla vyrobená z gumy, vinylových plastů nebo methylmethakrylátů nebo chemikálií používaných k čištění sluchadel. Topické přípravky, zejména ty, které obsahují neomycin a související topická aminoglykosidová antibiotika (např. Tobramycin, gentamicin) nebo topická anestetika, jako je benzokain, mohou také ovlivnit vnější zvukovod.

Náušnice, zejména ty z niklu, kobaltu, palladia nebo bílého nebo žlutého zlata, mohou způsobit dermatitidu lalůčku. V Evropě byla na základě dánských studií, která odhalila pokles alergie na nikl po zavedení podobné iniciativy v Dánsku, přijata nová iniciativa, která požaduje snížení množství niklu v komerčních výrobcích. A konečně, léze na hemilaterální boltce nebo preaurikulární oblasti mohou být výsledkem alergie na chrom, kov běžně používaný v mobilních telefonech.

V každém případě se zdá, že podrážděná, ulcerovaná nebo zanícená pokožka zvyšuje pravděpodobnost senzibilizace jedince na alergen. Pokud je předepsán topický přípravek, je základním onemocněním často zodpovědný za podrážděnou zanícenou pokožku ve vnějším zvukovodu, podél boltce nebo obou. Používání sluchadel může zakrýt kůži v kanálu, což podporuje senzibilizaci produktů běžně používaných k výrobě nebo čištění sluchadel. V čerstvě propíchnutém uchu , haptenace je podporována, pokud dermis přijde do styku s látkou, jako je nikl nebo zlato. Bylo prokázáno, že zlato thiosíran sodný, součást některých náušnic, se hromadí v makrofázích vnímavých jedinců, což vede k husté lymfocytární infiltraci a tvorbě pseudolymfomu .Tyto pseudolymfomy se mohou projevovat jako fialové nontender uzliny na ušních lalůčcích.

Diagnóza je stanovena pomocí anamnézy pacienta a testu náplasti nebo použití. Testování náplastí se obvykle provádí na zádech nebo pažích a zahrnuje subdermální injekci malého množství alergenu. Kůže je poté sledována na zánětlivou reakci. Zkouška použití zahrnuje odstranění všech možných škodlivých činidel a opětovné zavedení těchto činidel, jeden po druhém, přibližně v 3denním intervalu, dokud není vyvolána reakce a není identifikován alergen. Kromě těchto 2 testů zahrnuje důkladné zpracování přípravu hydroxidu draselného, plísňové kultury, Gramovo barvení a bakteriální kultury, aby se vyloučila superponovaná infekce.

Ve vzácných případech k identifikaci léze lze provést biopsii. Histopatologické hodnocení odhaluje hustou lymfocytární infiltraci několika eozinofily a plazmatickými buňkami v dermis a podkožních tkáních a lymfoidních folikulích s germinálními centry. T-buněčná lymfocytární infiltrace, zejména kolem krevních cév, je vidět v jedné variantě, známé jako „lymfomatoidní kontaktní dermatitida“. Klinicky a histologicky to může napodobovat mycosis fungoides a lze to vzít v úvahu při diferenciální diagnostice. Mezi další potenciální diferenciální diagnózy patří dráždivá kontaktní dermatitida, seboroická dermatitida, psoriáza, atopická dermatitida, dermatofytóza, infekční ekzematoidní dermatitida, diskoidní lupus erythematodes a angiolymfoidní hyperplazie.

Léčba zahrnuje vyhýbání se provinilý agent. V případě alergie na sluchadla mohou být nahrazena křemíková naslouchátka, která jsou hypoalergenní. Používání náušnic z nerezové oceli, dokud se trakt náušnice dostatečně epitelizuje, může zabránit alergické reakci na náušnice. K epitelizaci jsou obvykle vhodné tři týdny.K léčbě příznaků lze použít chladný solný nebo stahující obklad, topické kortikosteroidy, octan hlinitý, roztok Burow nebo pastu Lassar. Okamžitě léčte sekundární infekce vhodnými antibiotiky. Nedávné studie na zvířatech naznačují, že blokování IL-18 a IL-12 může být prospěšné při léčbě alergické kontaktní dermatitidy.

Fotoalergická dermatitida

Fotoalergická dermatitida, také známý jako fotodermatóza nebo solární kopřivka, je zánětlivé onemocnění kůže, které se vyvíjí, když je látka (obecně lék) fotochemicky změněna tak, že haptuje s kožními nebo nosnými proteiny za vzniku alergenu. Reakce může být vyvolána, když je systémově požitá látka nebo lokálně aplikovaná látka pozměněna modrofialovým světlem (400-500 nm). Pokud je etiologickým činidlem topická látka, považuje se dermatitida za skutečnou opožděnou hypersenzitivní reakci, která vyžaduje předchozí senzibilizaci.

Mezi chemikálie, které mohou vyvolat reakci, patří halogenované salicylanilidy (nacházejí se v mýdlech). ) a topické fenothiaziny a sulfonamidy (nalezené v krémech na opalování). Přestože se o chemických látkách obecně předpokládá, že jsou jejich původci, některé důkazy naznačují, že vzdušné alergeny a sluneční světlo mohou vyvolat podobnou reakci. Etiologické činidlo často nelze určit.

Fotodermatóza uší je častější u mužů. Ženy mívají delší vlasy, které zakrývají uši a brání slunečnímu světlu působit jako katalyzátor. Vzhled lézí se může lišit od kopřivky (kopřivka) po erytematózní, malé, vyvýšené, ohraničené léze (papuly) a od lézí naplněných tekutinou (vezikuly) po šupinaté, zánětlivé, vyvýšené léze (ekzematózní plaky). Léze mohou dokonce vypadat jako puchýře (bullae). Léze mohou být svědivé, které se obvykle uzdraví bez následků. U některých jedinců mohou léze přetrvávat měsíce až roky.

Diagnóza je stanovena pomocí anamnézy a fyzického vyšetření. Pro potvrzení diagnózy může být proveden test fotopatche. Spočívá v 24hodinové aplikaci standardní náplasti, která obsahuje látky jako sulfonamidy, fenothiaziny nebo kyselinu paraaminobenzoovou. Náplast je poté vystavena UV-A záření 5 – 15 J / m2 a poté znovu přečtena za 48 hodin. Test náplastí se porovnává s oblastí kůže, která je vystavena pouze UV-A světlu, a oblastí pokožky, která byla ošetřena neozářenou náplastí. Diferenciální diagnózy zahrnují lupus erythematodes, porfyrii, kontaktní a atopickou dermatitidu a fototoxickou dermatitidu.

Primární léčba je vyhýbání se etiologickému činidlu a slunečnímu záření. Kromě toho lze ke zmírnění příznaků použít studené solné obklady nebo obklady z vodovodní vody a topické kortikosteroidy.

Psoriáza

Psoriáza (viz Psoriáza, Guttate) je chronické zánětlivé onemocnění kůže s 2–5% prevalencí. Jedna třetina pacientů s psoriázou má rodinnou anamnézu poruchy a důkazy naznačují, že dědičnost může být autosomálně dominantní s neúplnou penetrací. Nemoc nemá žádnou sexuální zálibu a nástup je obvykle v dospívání. Ačkoli se lupénka může spontánně vyřešit, často jde o celoživotní proces charakterizovaný exacerbacemi a remisi.

Léze jsou obvykle svěděné a růžové. Na povrchu těla se mohou objevit erytematózní, ohraničené, diferencované léze (plaky) pokryté stříbřitě ulpívající stupnicí. Léze se často spojují a vytvářejí větší plaky. Plaky mohou obklopovat oblasti bledší kůže. Pokud je váha poškrábaná nebo odstraněna, může dojít k přesnému krvácení, které se říká Auspitzovo znamení, které není patognomické, protože ho lze pozorovat také u seboroických a aktinických keratóz. Onemocnění také vykazuje Köbnerův fenomén, tj. Rozvoj lézí sekundárních k mírnému traumatu.

Existuje několik variant psoriázy, včetně guttátové, pustulární, exfoliativní erytrodermické a inverzní. Psoriáza může postihnout jakoukoli část těla, nejčastěji jsou však postižena kolena, lokty, pokožka hlavy, anogenitální oblast a nehty. Osmnáct procent pacientů, zejména těch, kteří mají rozsáhlé postižení pokožky hlavy, má někdy během života postiženo vnější ucho. Periaurikulární kůže, lastury a zevní zvukovod jsou oblasti ucha, které budou pravděpodobně zasaženy. Postižení ucha může být intenzivně svědělé a šupinaté léze se mohou hromadit ve vnějším zvukovodu, což má za následek ztrátu sluchu. Ucho je postiženo častěji u žen a téměř 50% postižení ucha se vyskytuje u jedinců ve věku 10–29 let.

Kromě klasických kožních lézí může psoriáza také se projevují jako postižení nehtů a kloubů. Až u 30% pacientů se může objevit zesílení distálních nehtových destiček, oddělení a důlkování nehtů a bílé nebo žluté zakalení, obvykle označované jako olejové skvrny.Nakonec je přibližně 5% pacientů postiženo kloubem.

Diagnóza se obvykle provádí pomocí anamnézy a fyzického vyšetření. Laboratorní vyšetření obvykle neposkytují žádné další informace. Občas může být provedena kožní biopsie. Histologicky je psoriáza charakterizována hyperkeratózou, parakeratózou, neutrofilními mikroabscesy, akantózou, ztenčením suprapapilární destičky a dilatací povrchových dermálních cév s perivaskulární infiltrací lymfocytů.

Diferenciální diagnózy zahrnují vytrženou neurodermatitidu, seboroickou dermatitidu a onychomykózu. Přestože jsou psoriáza a seboroická dermatitida často podobného vzhledu, seboroická dermatitida je charakterizována rozptýlenými, drsnými, mastně se objevujícími šupinami a je obvykle méně erytematózní než psoriáza. Kromě toho je méně pravděpodobné, že psoriáza ovlivní obličej.

Léčba zahrnuje vysoce účinné topické kortikosteroidy s okluzí nebo bez ní, lokální kalcipotrien s okluzí nebo bez ní, kombinace surového uhlí dehtová a UV terapie (Goeckermanův režim), topický anthralin, UV terapie orálními psoraleny nebo topické retinoidy. V závažných případech může být dočasně prospěšná systémová léčba methotrexátem, hydroxymočovinou, aromatickými retinoidy, jako je etretinát, a sulfasalazin (azulfidin). Ačkoli systémové kortikosteroidy mohou být dočasně prospěšné, vyhněte se těmto látkám, protože zhoršují stav po vysazení. Zlepšení byla hlášena u diabetických pacientů, kteří dostávali thiazolidindion rosiglitazon, včetně jedné pacientky, která měla úplné vymizení plaků na celém těle a uších. Nedávná rozsáhlá, randomizovaná, dvojitě zaslepená, placebem kontrolovaná studie však neprokázala žádný přínos rosiglitazonu oproti placebu.

Relapsující polychondritida

Relapsující polychondritida je autoimunitní porucha, při které jedinec vykazuje buněčně zprostředkovanou imunitní odpověď na proteoglykany chrupavky a produkuje protilátky proti chrupavkové matrix a nativní a denaturovaný kolagen typu II. Průměrný věk nástupu je v páté dekádě života a neexistuje žádná sexuální nebo rasová záliba. Přestože nebyla zjištěna jasná etiologie, byl postulován hormonální srážecí faktor.

Systémová destrukce kloubních a nečlánkových chrupavek charakterizuje onemocnění, které běžně postihuje hlavu a krk (např. , oči, uši, Eustachova trubice, nos), dýchací systém (např. hrtan, průdušnice, průdušky), kardiovaskulární systém (např. srdeční chlopně, krevní cévy) a klouby. Tabulka 1 uvádí nejčastější projevy recidivující polychondritidy a jejich výskyt.

Vnější ucho je postiženo až v 88% případů a opakující se aurikulární chondritida může vést k trvalému poškození . Relapsující polychondritida se obvykle projevuje jako celulitida jednoho nebo obou boltců. Protože chrupavka chybí, ušní lalůčky jsou obvykle ušetřeny. Zničení chrupavky zevního zvukovodu může vést k vodivé ztrátě sluchu, zatímco narušení anatomie vnitřního ucha může mít za následek senzorineurální ztrátu sluchu, vertigo nebo tinnitus.

Tabulka 1. Projevy Relapsující polychondritida (otevřít tabulku v novém okně)

Odvozeno od Lucente FE, Lawson W, Novick NL: The External Ucho. Philadelphia, PA: W.B. Saunders Co.; 1995.

Po artikulární chondritidě je artropatie druhým nejčastějším projevem recidivující polychondritidy. Artropatie je neselektivní a postihuje malé i velké klouby se stejnou frekvencí. Tento stav je také typicky migrační, asymetrický a seronegativní. Příležitostně je zaznamenán pozitivní revmatoidní faktor (RF). Tento výsledek však může být sekundární k souběžné diagnóze revmatoidní artritidy.

U téměř čtvrtiny jedinců s diagnostikovanou recidivující polychondritidou se vyvine druhá autoimunitní porucha. Přidružená onemocnění zahrnují revmatoidní artritidu, systémový lupus erythematodes, myasthenia gravis, Hashimotovu tyroiditidu, perniciózní anémii, Sjögrenův syndrom a ulcerózní kolitidu.

Studie Tanaka et al z 11 pacientů s oční zánět spojený s recidivující polychondritidou, včetně devíti případů skleritidy a dvou přední uveitidy, zjistil, že většina jedinců měla aurikulární chondritidu.

Laboratorní abnormality, které mohou podporovat diagnózu, zahrnují mírnou anémii a zvýšenou rychlost sedimentace erytrocytů. V časných stádiích onemocnění má 30-60% pacientů detekovatelné hladiny protilátek proti kolagenu typu II. Na základě klinického podezření na související onemocnění lze získat další testy, jako je hladina B-12 v séru, tyroglobulinové a mikrozomální protilátky, RF, antinukleární protilátky (ANA) a protilátky proti acetylcholinovému receptoru.

Diagnostika je obecně klinická, i když laboratorní testy mohou být užitečné. Diagnóza vyžaduje přítomnost tří z následujících příznaků nebo znaků (kritéria McAdam):

• Ušní chondritida

• Nosní chondritida

• Nereozivní séronegativní zánětlivá polyartritida

• Oční zánět

• Respirační chondritida

• Audiovestibulární poškození

Biopsie chrupavky může být užitečná v případech, kdy existuje klinická nejistota. Barvení hematoxylinem a eosinem vede ke zřetelně růžové barvě chrupavky. (Normální chrupavka se modře zbarví hematoxylinem a eosinem.) Na počátku procesu onemocnění je nejčastějším histologickým nálezem neutrofilní infiltrace. Jak nemoc postupuje, histologické nálezy zahrnují infiltraci chrupavky a perichondriálních tkání neutrofily, eozinofily a lymfocyty, ztrátu chrupavčité matrice a nakonec fibrózu.

Imunofluorescenční studie tkáně prokázaly depozici komplexu imunoglobulinu C3 – u chondrofibrového spojení u 2 pacientů. Léčba spočívá v podávání systémových kortikosteroidů, NSAID nebo kolchicinu. Mezi další léčby, které byly úspěšně vyzkoušeny, patří dapson, methotrexát, cyklosporin, cyklofosfamid, azathioprin a mykofenolát mofetil. Protinádorové nekrotické faktory (TNF) (převážně infliximab) se také úspěšně používají při relapsující polychondritidě.

Dna

Tofy (uložená kyselina močová), s tradiční artikulární dnou nebo bez ní, se mohou vyskytovat na šroubovici a měly by být brány v úvahu v diferenciálu. Zřídka jsou tyto léze nesprávně kategorizovány jako malignity, ale diagnózu může stanovit histologická a krystalová analýza. Bílé papuly v helixu jsou charakteristické pro tofy a další fyzikální vyšetření a anamnéza jsou užitečné při hodnocení základní dny.

Tabulka 2.Diferenciální diagnózy běžných zánětlivých stavů zevního ucha (otevřít tabulku v novém okně)