Embryologi af lungevene

Forståelse af embryologien er vigtig for at forstå de brede mønstre af APVD. Lungeudvikling begynder ved ca. 26 dages svangerskab med respiratorisk divertikulum, der stammer fra det primitive foregut. Den tilknyttede venøse plexus (splanchnic plexus) kommunikerer med de systemiske kardinal- og umbilicovitelline-vener og danner således den indledende rute for lungedræn. På 27 til 29 dage udvikler en udposning sig fra den postero-overlegne væg i det primitive venstre atrium. Denne udposning begynder derefter at kommunikere med den pulmonale venøse komponent i splanchnic plexus. Samtidig involverer de systemiske vener og adskiller således de to venøse systemer. I normale embryoner er der fuldstændig dissociation af disse venøse systemer, hvilket resulterer i fire separate lungevener, som dræner ind i venstre atrium. Manglende denne separationsproces fører til de forskellige typer af unormal venøs dræning (fig. 1). Manglende inkorporering af de normale lungevene i venstre atrium kan også forekomme (cor triatriatum), som vil blive diskuteret senere.

Normal lungevenøs anatomi

Den sædvanlige arrangementet består af fire separate lungevener: højre og venstre overordnede og ringere vener, der dræner individuelt ind i venstre atrium (fig. 2). Den højre overlegne lungevene (RSPV) dræner de højre øvre og midterste lapper i lungen med den højre underlobe drænet af den højre ringere lungevene (RIPV). Den venstre, øvre lungevene (LSPV) dræner lingula og venstre øvre lap, mens den venstre nedre lap drænes af den venstre ringere lungevene (LIPV). Dette anatomiske arrangement findes i 60-70% af befolkningen.

Normal variant pulmonal venøs dræning

En bred variation af normal variant pulmonal venøs dræning findes og er et almindeligt tilfældigt fund. Normale varianter består typisk af sammenføjede vener eller tilbehør. En sammenhængende (eller almindelig) vene er til stede, når de overlegne og ringere vener på samme side forenes for at danne en enkelt sammenløb, inden de går ind i venstre atrium, hvilket resulterer i en enkelt atriopulmonal venøs knudepunkt (eller ostium). De er mere almindelige til venstre (fig. 2). Sjældent kan dette ske via en fælles overordnet eller ringere sammenkoblet vene og kan ligne repareret total unormal pulmonal venøs dræning (TAPVD) ved billeddannelse (fig. 2).

Tilbehør (eller supernumerære) vener (fig. 2) er adskilt fra de øvre eller ringere lungevene med en uafhængig dræning (og atriopulmonal venøs knudepunkt) i venstre atrium. I modsætning til en sammenhængende vene har disse overnaturlige varianter normalt et smallere ostium end normalt. Tilgængelige lungevener kan ses hos 30% af patienterne. I en undersøgelse, der undersøgte venstre atriel anatomi hos patienter med og uden atrieflimren (AF), der havde CT-angiografi, var der ingen signifikant forskel i antallet af lungevener, skønt den venstre atri og den pulmonale ostiale dimension var større hos AF-patienter. Tilbehørsårer er mere almindelige til højre, hvoraf den hyppigste variant er en tilbehørsåre, der dræner midterlappen, set hos op til 26% af patienterne.

Anomal pulmonal venøs dræning

Delvis anomal pulmonal venøs dræning (PAPVD) beskriver forbindelsen af mindst en lungevene, men ikke alle, til det systemiske venøse system eller højre atrium (RA ).Dræning af alle lungevener uden for venstre atrium betegnes total unormal lunge venøs dræning (TAPVD).

A. Delvis anomal pulmonal venøs dræning (PAPVD)

Prævalensen af PAPVD er rapporteret at være mellem 0,4-0,7%. Det er mere almindeligt til højre og resulterer i dannelsen af en shunt fra venstre mod højre.

Højre-sidet anomalt dræning kan forekomme i en hvilken som helst af de centrale vener. Den mest almindelige form for PAPVD er den unormale dræning af RSPV i den overlegne vena cava (SVC). Dette sker ofte ved krydset mellem SVC og RA (fig. 3). Lejlighedsvis finder dræning sted på et højere niveau ved krydset mellem SVC og brachiocephalic vene over azygosvenens niveau eller ind i selve azygosvenen (fig. 4). Andre højre-sidede lungesystemiske forbindelser inkluderer dræning i koronar sinus, inferior vena cava (IVC) eller dræning af alle højre lungevener i RA. Anomaløs lungevenøs af de højre overlegne lungevener er almindeligvis forbundet med overlegen sinus venosus atrialseptumdefekter, hvor en atrialseptumdefekt er den mest almindelige associerede medfødte hjertefejl (figur 3, 4 og 5). Identifikationen af disse abnormiteter har en væsentlig indflydelse på kirurgisk styring, da uregelmæssige lungevener kunne omdirigeres til venstre atrium via en atrialseptumdefekt.

Op til 18,2% af PAPVD-tilfældene påvirker de venstre-sidede lungevener. Det mest almindelige mønster til venstre er LSPV forbundet med den venstre brachiocephalic vene (figur 6 og 7). I denne tilstand løber et vertikalt orienteret kar sideværts til aortabuen før det drænes i den venstre brachiocephalic vene. Denne uregelmæssige vene kan undertiden fejldiagnosticeres som en venstre-sidet SVC på CT (fig. 7). De to anomalier kan differentieres på niveauet af venstre hilum. Under normale forhold ses et enkelt fartøj anteriort til venstre hovedbronkie, LSPV.I PAPVD er dette kar fraværende, hvorimod i vedvarende venstre SVC to kar ligger forreste til venstre hovedbronkus, den anomale venstre overlegne lungevene og den vedvarende venstre SVC. Forløbet af de intravenøse lobare vener kan også forstås, når de dræner ind i den anomale beholder. Et yderligere træk ved venstre øvre lap PAPVD er en normal eller forstørret venstre brachiocephalic vene, mens i en vedvarende venstre SVC kan den venstre brachiocephalic vene være fraværende eller lille.

Andre beskrevne venstresidede forbindelser inkluderer dræning i hemiazygos vene eller koronar sinus.

Omhyggelig kontrol af lungevenerne er vigtig, og identifikationen af mindre end fire lungevener forbundet med venstre atrium skal advare læseren om en diagnose af PAPVD. Imidlertid kan hjælpefunktioner være til stede, som også kan henvise til denne diagnose. I nærvær af en venstre-mod-lungeshunt kan forstørrelse af højre hjerte forekomme på grund af øget volumenbelastning (figur 3, 4 og 5) afhængig af tilstedeværelsen af et intakt atrialt septum. Derudover kan beholderen, der modtager den anomale ven, forstørres, og der kan være asymmetri af lungevenerne. Størrelsen af shunt fra venstre mod højre afhænger af antallet PAPVD. I en serie, der ser på enkelt PAPVD, er shunten beskeden (Qp: Qs ~ 1.3-1.6) forbundet med mild dilatation af højre ventrikel. Oven på volumenbelastning til højre ventrikel er APVD en af de behandlingsårsager til pulmonal hypertension hos voksne.

Medfødte hjerte- og thoraxanomalier, for eksempel kan thoraxhypoplasi og cardial dextro / levoversion også forekomme, tilstedeværelse, der skal medføre undersøgelse af lungevenøs anatomi (fig. 8, 9 og 10).

Tværsnitsbilleddannelse med CT og MR anvendes i vid udstrækning til diagnose af APVD i den voksne befolkning. CT har overlegen rumlig opløsning og er derfor nyttig i prækirurgisk planlægning i komplekse læsioner. Imidlertid er MR ofte tilstrækkelig til diagnose og har fordelene ved at give funktionel vurdering og shuntberegning. Derudover kræver MR ikke ioniserende stråling, som er særlig vigtig hos unge patienter.

Scimitar (hypogenetisk lunge / venolobar) syndrom

Scimitar syndrom består af højresidet anomal pulmonal venøs dræning, hypoplasi i lunge- og lungearterien, hjerte-dextroposition (fig. 9) og systemisk arteriel forsyning til højre nedre lap. Sidstnævnte kan forekomme enten fra den nedadgående aorta i thorax eller øvre abdominal. Den uregelmæssige højresidede dræning forekommer oftest i den subdiaphragmatic IVC (fig. 9). Dræning kan også forekomme i porto-hepatiske vener, azygosvene, koronar sinus, højre atrium eller den suprahepatiske del af IVC.

Scimitar syndrom kan også være forbundet med pulmonal arteriovenøs misdannelse, abnormiteter i mellemgulvet og urinveje. Mens der normalt er højre side, er venstre side sider beskrevet i litteraturen.

Scimitar er et buet traditionelt sværd, der holdes af persiske og tyrkiske krigere, hvorfra syndromet får sit navn. Billeddannelsesresultaterne på røntgen af brystet er klassiske. Den anomale vene ses som en buet, rørformet struktur, der er bemærket lateralt til højre hjerteramme, der løber ringere (Scimitar-tegn) (fig. 9).

Et pseudoscimitar-syndrom opstår, når ovenstående konstellation af fund er forbundet med en uregelmæssig vene, der tager et krumtløb og dræner ind i venstre atrium, snarere end IVC, hvilket producerer et falskt positivt Scimitar-tegn på brystradiografi. Dette er blevet opfundet pseudoscimitar-venen, også kendt som en bugtende højre lungevene.

PAPVD: Brystradiografi

Patienter med PAPVD har ofte ikke-specifikke hjerte- eller åndedrætssymptomer og er i starten undersøgt med røntgenbillede af brystet, hvilket kan være helt normalt. Imidlertid bør PAPVD mistænkes med følgende fund:

• Et sædvanligt forløb af et centralt venekateter.

• Fokal mediastinal udvidelse til venstre for aortaknappen (fig. 11).

Dette kan være forårsaget af en uregelmæssig venstre overlegen lungevene.

• Scimitar-vene og andre tilknyttede fund såsom højre lungehypoplasi og hjerte-dextroposition.

• Usædvanlige mønstre af lungeødem.

Venstre øvre lap PAPVD sparer vaskulær overbelastning af venstre øvre lap i venstre hjertesvigt, som venstre øvre lap lungevene gør ikke dræne ind i venstre atrium. På samme måde forårsager den samme anomali ved højre hjertesvigt lungeødem isoleret til venstre øvre lap.

• Virkninger af langvarige shunts fra venstre til højre (fig. 12).

Disse inkluderer forstørrelse af den kardiale silhuet (især højre ventrikulær dilatation), pulmonal overflod, højre hilar vaskulær prominens og dilatation af de centrale lungearterier.

Ovenstående fund er opsummeret i tabel 2. p>

Cor Triatriatum

Denne sjældne tilstand henviser til manglende inkorporering af normale lungevener i venstre atrium og tegner sig for op til 0,1% af medfødt hjertesygdom. Der er adskillelse af det venstre atrium i to kamre, adskilt af en tynd, fenestreret membran. Det bageste kammer dræner lungevene, og det forreste kammer (ægte venstre atrium) dræner ind i venstre ventrikel via mitralventilen, hvilket generelt resulterer i en forhindring af dræningen af lungevenerne. Patienter kan have manglende trivsel og kongestiv hjertesvigt.

B. Total unormal lunge venøs dræning (TAPVD)

Dette refererer til dræning af alle fire lungevene til en anden kardiovaskulær struktur end venstre atrium og tegner sig for ca. 2% af hjertemisdannelser. Fire typer findes, afhængigt af dræningsniveauet:

Type 1 – supracardiac: Dette tegner sig for op til 55% af tilfældene og er den mest almindelige. Det involverer typisk konvergens af alle fire lungevene bag hjertet for at danne en fælles vene (fig. 13). Dette dræner derefter ind i den venstre brachiocephalic vene og fremover ind i SVC. Dette kan forårsage den klassiske ‘snemand’ eller ‘figur af otte udseende’ på radiografi på brystet.

Type 2 – unormal kommunikation på hjerteniveau: dræning forekommer i RA eller koronar sinus.

Type 3 – dræning under niveauet for hjertet eller membranen, for eksempel i IVC, portal eller leverårer.

Type 4 – dræning på mere end et niveau (fig. 13).

Hos patienter med TAPVD er en shunt fra højre mod venstre afgørende for tidlig overlevelse, og dette manifesteres normalt i form af et patent foramen ovale eller en atrialseptumdefekt. Patienter præsenterer tidligt i den nyfødte periode med symptomer på kongestiv hjertesvigt og cyanose. Hurtig kirurgisk reparation er vigtig, og derfor ses den sjældent på CT eller MR. I langt de fleste tilfælde er ekkokardiografi grundlaget for diagnosen og den anatomiske beskrivelse af TAPVD. Tværsnitsbilleddannelse er normalt forbeholdt, når diagnosen er uklar, eller ufuldstændig definition af lungevenerne ved ekkokardiografi.

TAPVD er almindeligt forbundet med andre medfødte hjertelæsioner. En stor international multicenterundersøgelse udført af Seale et al.(n = 422) viste, at 14% af patienterne havde tilknyttede hjertelæsioner, og at hvis der ikke blev foretaget endelig reparation på tidspunktet for operationen, var dette en uafhængig risikofaktor for død. Derudover var præ- og postoperativ lungeveneobstruktion eller stenose også uafhængige risikofaktorer for død i multivariat analyse. Dette fremhæver vigtigheden af nøjagtig præ- og postoperativ anatomisk evaluering i denne kohorte af patienter.

Forholdet mellem lungevener og atrieflimren

Atrieflimren (AF) er den mest almindelige hjertearytmi , der påvirker 5% af befolkningen i Det Forenede Kongerige over 65 år og stiger til 10% over 75 år. Patienter med AF har større risiko for slagtilfælde og stiger fra 1,5% i alderen 50-59 år til 23,5% hos dem i alderen 80-89 år. Dødeligheden er også højere hos disse patienter.

En af de mekanismer, der antages at udløse starten af AF, er produktionen af ektopiske atrielle slag. Lungevenerne har vist sig at være et vigtigt sted for en sådan arytmogen aktivitet, hvor op til 96% af foci udløser paroxysmale episoder af AF, der stammer fra dem. Dette kan forklares ved observation af ærmer af myokardievæv fra venstre atrium, der strækker sig ind i lungevenerne, med afstande, der varierer fra 2 til 17 mm. Ektopisk foci opstår oftest fra venstre vssuperior lungevene. Dette kan forklares med to observationer: myokardieærmer er længere i de overlegne lungevener og tykkere ved atrio-pulmonal venøs krydsning. Radiofrekvensablation (RFA) er med succes brugt til at afbryde den elektriske forbindelse mellem lungevenerne og det venstre atrium og derved behandle AF hos berørte patienter.

CT’s rolle i kortlægningen af lungeanatomi – hvad elektrofysiologen skal vide

I betragtning af variationen i lungevenøs anatomi er det ønskeligt med en detaljeret præ-procedurel evaluering af venstre atrium og lungevenerne inden behandlingsprocedurer som RFA. Dette kan være en vanskelig opgave under angiografi og kan kun tjene til at øge proceduretiderne (og dermed strålingsdoser). Derfor spiller præ-procedurel CT en integreret rolle i de diagnostiske og behandlingsalgoritmer.

Som tidligere nævnt har supernumerære vener mindre ostia end normalt. Derefter kan de være vanskelige at identificere under fluoroskopisk evaluering, og eventuelle ektopiske foci, der opstår fra dem, kan blive ubehandlet, hvilket øger sandsynligheden for gentagelse.

RFA udføres ved eller inden for 5 mm fra de atriovenøse krydser i lungerne vener. Dette gøres for at reducere risikoen for lungevene stenose, en anerkendt komplikation. Derfor er en forudgående viden om disse websteder meget nyttigt. Desuden reduceres sandsynligheden for beskadigelse af lungevene grenene ved kendskab til ostial orientering og afstanden til første ordens gren. Sidstnævnte påvirker størrelsen på det valgte kateter.

En kritisk diagnose, der skal udelukkes, er tilstedeværelsen af trombe i atrium eller atrialt vedhæng, hvilket er en absolut kontraindikation for radiofrekvensablation. Anatomisk forhold til strukturer, der kan blive beskadiget under ablation, er også vigtigt. For eksempel har der været tilfælde rapporter om venstre arterie og spiserør er blevet såret. Endelig er analyse af ekstracardiac blødt væv og lunger vigtig for at identificere vigtige tilfældige fund.

CT kan også bruges til opfølgning af patienter med komplikationer af RFA, nemlig lungevene stenose (fig. 14) .

Et resumé af de vigtige CT-fund inden RFA er opsummeret i tabel 3.