Autoimmune leversygdomme er heterogene lidelser, der i vid udstrækning deler ikke-specifikke kliniske, serologiske og patologiske træk . Den korrekte diagnose kræver diskriminerende træk, som er meget specifikke, for eksempel antitimondrielle antistoffer med høj titer (AMA) og læsebåndslæsion i primær biliær cholangitis (PBC). Imidlertid førte de ufuldkomne følsomheder ved disse karakteristiske træk og misbrug af scoringssystemer til mange kunstige diagnoser såsom overlapningssyndromer og outliers, for eksempel “autoimmun cholangitis”, som nu kaldes “AMA-negativ PBC”. Patienter, der mangler påviselig AMA (op til 20% i indirekte immunfluorescens – IF), men som ellers præsenterer tegn og symptomer på PBC, skal betragtes som påvirket af “AMA-negativ PBC”, fordi de ser ud til at følge en naturlig historie, der ligner den for deres AMA positive modstykker. Den komplementære anvendelse af IF, ELISA og immunoblotting har beskrevet, at størstedelen af patienter, der oprindeligt blev betragtet som AMA-negative, faktisk er AMA-positive. Desuden har brugen af PBC-specifikke ANA’er som Gp210 og sp100 formindsket de AMA-negative tilfælde (hvis de virkelig findes!) Til mindre end 5%. Det histologiske spektrum af PBC inkluderer typiske floride kanallæsioner og / eller kompatible funktioner såsom som ikke-specifikke hepatitiske og biliære fund. I mangel af florid duct læsion og AMA-positivitet kan histologi alene ikke skelne PBC fra andre galdelidelser. Analysen af kompatible histologiske træk med de kliniske, serologiske og billeddannende fund peger normalt på en specifik diagnose. I denne gennemgang præsenterer vi serologiske, kliniske og patologiske faldgruber vedrørende AMA-negativ PBC inklusive illustrative tilfælde og en diagnostisk algoritme.