Hvad er en diffus intrinsic pontine glioma (DIPG) / diffus midterste gliomtumor?

Diffus intrinsic pontin gliom eller DIPG er en aggressiv, højgradig (eller ondartet) hjernetumor, der ofte forekommer hos børn.

Denne tumor har fået forskellige navne gennem årene, da klassifikationer af hjernetumorer er ændret.

Stadig almindeligvis omtalt som DIPG, var det tidligere kendt som en grad 4 hjernestamme gliom og senest omdøbt til “diffus midterlinie gliom”.

En diffus hjernetumor har ikke en klar grænse, i stedet infiltrerer sundt hjernevæv og spredes mellem og omkring omgivende hjerneceller.

Andre dele af navnet beskriver, hvor tumoren findes: “iboende” betyder i et område af hjernen kaldet pons – deraf “pontine” – i midten af hjernestammen – dermed langs “midterlinjen”.

Det nyere navn, “diffus midterlinje gliom”, er valgt delvis for at afspejle det faktum, at disse tumorer også kan findes i thalamus og cerebellum områder af hjernen, som begge er meget tæt på pons / rygmarv.

“Glioma” indikerer, at tumoren har udviklet sig fra gliaceller, der normalt understøtter og nærer neuroner (nerveceller) i hjernen. Disse tumorer har normalt udviklet sig fra stjerneformede gliaceller kaldet astrocytter, så det er også form af astrocytom hjernetumor.

Læs mere om gliomegruppen af tumorer

Er DIPG / diffus gliom hjernecancer i midterlinjen?

Denne tumor er i alle tilfælde klassificeret som en højgradig (hurtigt voksende) grad 4 hjernetumor, hvilket betyder, at det også er hjernekræft.

Kan DIPG / diffus gliomtumorer i midterlinjen spredes til andre dele af kroppen?

Som en ondartet og aggressiv kræft er det muligt for denne tumortype at strække sig ind i andre områder af hjernen og / eller rygmarven. Tumorer, der stammer fra hjernen, spredes meget sjældent til andre dele af kroppen.

Hvem kan diagnosticeres med en DIPG / diffus gliom-tumor i midterlinjen?

Diffuse gliomer i midterlinjen kan forekomme hos både voksne og børn, men har tendens til primært at forekomme hos børn mellem fem og ni år af alder. DIPG tegner sig for 10-20% af alle hjernetumorer hos små børn.

Hvad er overlevelsesgraden for DIPG / diffust midtlinjeglioma

Desværre er prognosen for denne tumor typen er dårlig.

DIPG er en aggressiv, højgradig (hurtigt voksende) form for hjernekræft og er den førende årsag til hjernetumoredødsfald hos børn.

Median samlet overlevelse (OS) er mellem 8 og 12 måneder, selvom nogle børn er i stand til at overleve længere, med overlevelsesrater ca. 30% efter 1 år, 10% efter 2 år og mindre end 1% efter 5 år fra diagnose.

Hvad er symptomerne på DIPG / diffus midtergliom?

Der er en række symptomer, der kan signalere, at denne type tumor kan være til stede. Det er dog vigtigt at bemærke, at disse problemer kan være symptomatiske for andre forhold.

Det er afgørende, at ethvert barn, der viser et eller flere af disse symptomer, ses af en neurolog og får en MR (hjernescanning) så hurtigt som muligt for at etablere en klar diagnose.

De fleste tilfælde af DIPG vil blive diagnosticeret via kombinationen af symptomer og en MR, men i nogle tilfælde vil en biopsi hjælpe med den indledende hjernetumordiagnose, inden behandlingen bestemmes.

Tre klassiske tegn på DIPG / hjerne stamme gliom / diffust midter gliom

Over 50% børn med en DIPG eller diffust midter gliom til stede med tre grupper af symptomer, selvom disse kan variere baseret på størrelsen og den specifikke placering af tumoren i hjernestammen.

1. Underskud på kranienerven

• Forleder parese eller sjette nerveparese: det ene øje vender indad
• Dobbelt syn: hvilket kan forårsage hovedpine og øjenbelastning asymmetri: muskler i ansigtet fungerer ikke jævnt, så den ene side ser ud til at være faldet

2. Tegn på tryk på cerebellarområdet bag på hjernen og bunden

• Ataksi: tab af kontrol over bestemte kropsbevægelser
• Dysmetria: manglende koordinering, undertiden en manglende evne til at bedømme afstand
• Dysarthria: taler ikke tydeligt eller let

3. Tegn på beskadigelse af lange tarmnerver med oprindelse i hjernen og rygmarven

• Nedsat styrke
• Hyperrefleksi: overaktive reflekser
• Opadgående Babinski: når sålen foden kildes, storetåen reflekteres opad i stedet for nedad – normalt i barndommen, men ikke når dette sker i barndommen eller i voksenlivet.

Diffus midterliniegliom kan også forårsage produktion af også meget cerebral spinalvæske (CFS) eller kan forstyrre strømmen af det rundt om hjernen og forårsage øget tryk på hjernen kendt som hydrocephalus.

Tegn og symptomer på hydrocephalus kan omfatte:

• Sløret eller dobbeltsyn
• Kvalme og / eller opkastning
• Stærkt ønske at sove
• Irritabilitet
• Hovedpine
• Krampeanfald

Når der udvikles et diffust gliom i midterlinjen i rygsøjlen, kan patienter have progressiv svaghed, følelsesløshed og problemer med tarm- og blærekontrol.

Læs mere om hjernesvulstsymptomer