Tredje nerve (oculomotorisk nerve)

Kranialnerv III (CN III) innerverer den overlegne, ringere, mediale recti og ringere skrå muskler. Det innerverer også levator palpebrae superioris og bærer med sig de parasympatiske innervationer til eleven. Inddragelse af CN III vil producere et symptomkompleks, der involverer en eller flere af disse muskler og normalt resulterer i dobbeltsyn.1

Komponenter i CN III

• nukleart kompleks

• fasciculus

• basilar

• intracavernøs

• intraorbital

• pupillomotoriske fibre.

Atomkompleks2

• beliggende i mellemhjerne

• på niveau med den overlegne colliculus

• ventralt til Sylvian-akvædukten.

Atomkomplekset er sammensat af følgende parrede og uparrede underkerner: 2

• Levator subnucleus

• uparret kaudal midterstruktur

• innerverer begge levator muskler

• læsioner begrænset i dette område vil derfor give anledning til bilateral ptose.

• Superior rectus subnuclei

• parret

• innerverer den respektive kontralaterale superior rectus

• nuklear tredje nerveparese sparer den ipsilaterale og påvirker den kontralaterale, superior rectus.

• Medial rect os, inferior rectus og inferior oblique subnuclei

• parret

• innervere deres tilsvarende ipsi-laterale muskler

• læsioner begrænset til det nukleare kompleks er relativt ikke almindelig

• hyppigste årsag til parese er vaskulær sygdom, primære tumorer og metastaser

• involvering af den parrede mediale rectus subnuclei forårsager en vægget bilateral internuklear ophthalmoplegia (WEBINO), karakteriseret ved exo-tropia og defekt konvergens og adduktion. Læsioner, der involverer hele kernen, er ofte forbundet med involvering af den tilstødende og kaudale fjerde nervekerne.

• Fasciculus2

• består af efferente fibre, der passerer fra den tredje nervekerne gennem den røde kerne og det mediale aspekt af cerebral peduncle

• kommer ud af mellemhjernen og passerer ind i det interpedunkulære rum

• årsagerne til nukleare og fascikulære læsioner er ens, bortset fra at demyelinering kan påvirke fasciculus.2

Midthjernen fascikulær tredje kranialnerv parese

Tabel 1 beskriver fascinerende midthjernen tredje kranialnerv parese.1,2

Basilar del af CN III 2

Basilar del af CN III

• starter som en række ‘rootlets’

• efterlader midthjernen på det mediale aspekt af cerebral peduncle, før den smelter sammen til hovedstammen

• passerer derefter mellem de bageste cerebrale og de øvre cerebellare arterier

• løber lateralt til og parallelt med den bageste kommunikationsarterie

• er ledsaget af andre kraniale nerver, derfor er isoleret CN III almindeligvis basilar (fig. 1).

Vigtige årsager til basilar CN III-parese

Aneurisme

Aneurisme i den bageste kommunikationsarterie ved dens forbindelse med den indre halspulsår præsenteres typisk som akut, smertefuld tredje nerveparese med elevinddragelse.

Hovedtraume

Hovedtraume, der resulterer i ekstradural / subdural hæmatom (fig. 2) forårsager en tentoral trykkegle med nedadgående herniation af den temporale lap og komprimerer CN III, når den passerer over den tentorale kant, hvilket oprindeligt forårsager irritativ miosis efterfulgt af mydriasis og total CN III-parese.

Intracavernøs del af CN III 2

Den intracavernøse del af CN III kommer ind i den kavernøse sinus ved at gennembore dura lateral til den bageste klinoid proces (fig. 3). Inden for den hule sinus løber CN III i sidevæggen over CN IV. Fremad i den hulhule sinus opdeles den i overlegne og ringere grene, der kommer ind i kredsløbet gennem den overlegne banefissur inden for ringrummet i Zinn.

Vigtige årsager til intracavernøs CN III-parese

• Diabetes – forårsager normalt en vaskulær parese at skåne for pupillen.

• Hypofyse-apopleksi (hæmoragisk infektion) kan forårsage en CN III-parese, hvis kirtlen svulmer op i siden og rammer den kavernøse sinus.

• Intracavernøs patologi såsom

• aneurisme

• meningiom

• carotis-cavernøs fistel

• granulomatøs inflammation (Tolosa-Hunt syndrom).

Intracavernøs CN III-parese er normalt forbundet med

• CN IV

• CN VI

• første division af CN V.

Den intra-orbitale del af CN III 2

Den overordnede division innerverer

• levatoren

• superior rectus.

Den ringere deling innerverer

• medial rectus

• inferior rectus – grenen til den ringere skrå indeholder også parasympatiske preganglioniske fibre fra Edinge-Westphal subnukleus

• sphincter pupillae.

Læsioner til den underordnede opdeling er kendetegnet ved

• begrænset bortførelse

• begrænset infraduktion

• udvidet pupil.

Superior og ringere parese er almindeligvis traumatiske eller vaskulære.

Pupillomotoriske fibre2

Disse fibre er overfladisk placeret i den supermediale del af CN III. Deres blodforsyning kommer fra pial blodkar. Hovedstammen til CN III leveres af vasa nervorum. Inddragelse af eleven er af stor betydning, fordi den skelner mellem en ‘kirurgisk’ og en ‘medicinsk’ læsion.

Kirurgiske CN III læsioner 2

Årsager inkluderer

• traume

• aneurismer

• ukal herniation.

Disse læsioner involverer karakteristisk pupillen ved at komprimere pial blodkar og de overfladisk placerede pupillfibre .

Medicinske CN III læsioner 2

• årsager inkluderer hypertension og diabetes

• skåner karakteristisk eleven

• mikroangiopati involverer vasa nervorum og forårsager iskæmi i hovedstammen.

Disse principper er ikke ufejlbarlige. Pupillær involvering kan udvikle sig et par dage efter udbruddet af diplopi, når en aneurisme udvides. Pupillær involvering kan være det eneste tegn på CN III-parese.

Tegn på højre CN III-parese 2

• levatorens svaghed med ptosis

• øje bortført i primær position på grund af ubestridt virkning af den laterale rectus muskel

• normal bortførelse

• intorsion af øjet, som øges i nedadgående blik på grund af intakt funktion af overlegen skrå muskel

• begrænset adduktion på grund af svaghed i den mediale rectus muskel

• begrænset supraduktion på grund af svaghed i superior rectus og ringere skrå muskler

• begrænset infraduktion på grund af svaghed af ringere rectus muskel

• udvidet pupil med defekt tilpasning på grund af parasympatisk parese.

Afvigende regenerering 1, 2

• kan følge akut traumatiske og komprimerende (men ikke vaskulære) tredje nerveparese

• de endoneurale nervekapper forbliver intakte i vaskulær patologi, kan brydes i traumatiske og kompressive læsioner

• bizarre defekter i okulær motili ty

• hævning af det øvre øjenlåg ved forsøg på bortførelse eller infraduktion

• forårsaget af forkert omdirigering af regenererende axoner, som bevarer den forkerte ekstraokulære muskel

• pupillen kan også være involveret.

Årsager til isoleret CN III parese 2, 3

1. Idiopatisk – 25%

2. Vaskulær sygdom

• diabetes

• hypertension

• mest almindelige årsag til elevbesparende CN III

• spontan opsving på 3 måneder

• Diabetisk CN III-parese kan være forbundet med periorbitale smerter

• lejlighedsvis det nuværende træk ved diabetes

• smerte er derfor ikke nyttigt til at skelne mellem aneurisme og diabetiker CN III nerveparese

3. Aneurisme

• den bageste kommunikationsarterie ved dens krydsning med den indre halspulsårer

• elevinddragelse

4. Traume

• direkte og sekundært til subdural hæmatom med ukal herniation

• trivielt hovedtraume, der ikke er forbundet med bevidsthedstab, skal advare en om en basal intrakraniel tumor, der får nervestammen til at blive strakt og bundet

5.Diverse (ikke almindelige)

• tumorer

• syphillis

• meningeal betændelse

• kæmpe cellearteritis

• vaskulitis forbundet med kollagen vaskulære lidelser

• oftalmoplegisk migræne

• intern halspulsåredissektion

• myastheni kan også efterligne intermitterende elevbesparende CN III parese

• kemoterapeutisk toksicitet.

Undersøgelse af den tredje kraniale nerveparese 1

Tabel 2 beskriver undersøgelsen af tredje kraniale nerveparese.

Behandling af CN III læsioner 2, 4

Ikke-kirurgisk

Ikke-kirurgisk behandling er indiceret i den akutte fase, der varer så længe som 6 måneder, og også når endelig kirurgisk behandling er kontraindiceret (f.eks. ved neurologisk sygdom eller central fusionsforstyrrelse). Dette inkluderer:

• Fresnel-prismer, hvis afvigelsesvinklen er lille

• uniokulær okklusion for at undgå diplopi (hvis ptosis er delvis)

• botulinumtoksininjektion af den ikke-involverede laterale rectus, der forhindrer sammentrækning.

Kirurgisk

Kirurgisk styring skal først overvejes, efter at al spontan forbedring er ophørt og ikke tidligere end 6 måneder fra datoen for indtræden.

Fjerde nerve (trochlear nerve)

Anatomi af CN IV 2, 3

Vigtige træk ved CN IV

• kun kranial nerve at komme ud af det dorsale aspekt af hjernen (fig. 4)

• krydset kranialnerv – det betyder, at nervekerne innerverer de kontralaterale overlegne skrå muskler

• meget lang og slank nerve .

Komponenter i CN IV

• kerne

• fasciculus

• bagagerum

• intracavernøs

• intraorbital.

Nucleus

• placeret i niveau med den ringere colliculus ventral til Sylvian-akvædukten

• kaudal og kontinuerlig med CN III nukleart kompleks.

Fasciculus

• består af axoner, der kurver rundt om akvædukten

• afgrænser fuldstændigt i den forreste medullære velum.

Bagagerum

• efterlader hjernestammen på den dorsale overflade

• kaudal til den ringere colliculus og kurver derefter sideværts rundt om hjernestamme

• løber fremad under den frie kant af tentoriet

• ligesom CN III passerer den mellem den bageste hjernearterie og overlegen hjernearterie

• derefter gennemtrænger duraen og kommer ind i den kavernøse sinus.

Intracavernous del af CN IV

• løber i sinus laterale væg

• ringere end CN III og derover den første opdeling af CN V

• i den forreste del af den kavernøse sinus, den stiger op og passerer gennem den overordnede orbitale spaltning over og lateralt til Zinnens ringrum.

Intraorbital del af CN IV

• innerverer overlegen skrå.

Symptomer og tegn på CN IV parese 5

En fjerde nerveparese forårsager typisk diplopi, der er værre i nedblikket. Derfor rapporterer patienter næsten altid diplopi (eller tendens til at lukke det ene øje) under læsning.

Tegn på CN IV parese2

• akut debut af lodret diplopi i fravær af ptose

• karakteriseret ved en hovedstilling

• træk ved nuklear, fascikulær og perifer CN IV er klinisk identiske

• alle undtagen nukleare parese producerer en kontralateral overlegen skrå svaghed .

Karakteristik for en venstre CN IV-parese2

• venstre hypertropi (venstre over højre) i primær position

• stigning i venstre hypertropi til højre blik på grund af venstre nedre skrå overaktion

• begrænsning af venstre infraduktion ved adduktion

• normal venstre bortførelse

• normal venstre infraduktion

• normal venstre højde

• unormal hovedposition.

Unormal hovedkropsholdning2

• den unormale kropsholdning undgår diplopi, som er lodret, krumt og dårligere ved at kigge ned

• for at fange øjet der er kontralateral hovedhældning mod højre

• for at lindre manglende evne til at trykke øjet ned ved adduktion, ansigtet drejes mod højre og hagen er let nedtrykt

• venstre øje kan ikke se ned og til højre eller intort.

Bilateral involvering2

• har altid mistanke om bilateral involvering, indtil andet er bevist

• højre hypertropi i venstre blik og venstre hypertropi i højre blik

• mere end 10 grader af cyklodeviation ved den dobbelte Maddox-stangtest

• V-mønster esotropi

• bilateralt positiv Bielschowsky-test.

Særlige tests2,3,5

Parks-Bielschowsky 3-trins test er nyttig i diagnosen.

Trin 1

• Vurder, hvilket øje der er hypertropisk i den primære position, når patienten kigger i det fjerne.

• Venstre hypertropi m kan være forårsaget af svaghed i de følgende 4 muskler

• En af depressorerne i venstre øje: overlegen skrå og ringere endetarm

• En af elevatorerne i højre øje: overlegen rectus eller ringere skrå.

• I en CN IV-parese er det involverede øje højere.

Trin 2

• Bestem, om venstre hypertropi er større i højre eller venstre blik.

• Forøgelse af højre blik implicerer enten højre superior rectus eller venstre superior skrå.

• Forøgelse af venstre blik indikerer enten en højre ringere skrå eller venstre inferior rectus.

• I CN IV-parese er afvigelsen værre i modsat blik (WOOG).

Trin 3

• Bielschowsky test til hovedhældning udføres med en patient, der fikserer lige frem.

• Hovedet vippes til højre og derefter til venstre.

• Forøgelse af venstre hypertropi ved venstre hovedhældning implicerer venstre overlegne skrå.

• Forøgelse af højre hypertropi ved venstre hovedhældning implicerer r ight inferior rectus.

• I CN IV-parese er en afvigelse bedre på modsat hældning (BOOT).

Dobbelt Maddox-stangtest2,6

• Røde og grønne Maddox-stænger, med cylindrene lodrette, er placeret foran begge øjne.

• Hvert øje vil derfor opleve en vandret linje.

• I nærværelse af en cyklodeviation, den opfattede linje vippes og derfor adskiller sig fra det andet øjes.

• Én Maddox-stang roteres derefter, indtil fusion af linjerne opnås.

• Mængden rotation kan måles i grader, indikation af omfanget af cyklodeviationen.

• Ensidig CN IV-parese er kendetegnet ved mindre end 10 grader.

• Bilaterale tilfælde kan have større end 20 grader af cyklodeviation.

Årsager til isoleret CN IV parese 2, 3

Medfødt

• fælles

• gaver i voksenalderen når det kompenserer

• i modsætning til erhvervede læsioner er patienter normalt ikke opmærksomme på torsionsaspektet

• undersøgelse af gamle fotos er nyttigt for at stille diagnosen.

Traume

• Forårsager ofte bilateral CN IV-parese.

• Bilaterale læsioner menes ofte at være ensidige, indtil der udføres skævoperation, hvorefter den kontralaterale CN IV-parese ofte afsløres.

Vaskulær

• almindelig, men aneurismer og tumorer er ekstremt sjælden

• rutinemæssig neurobillede for isoleret CN IV-parese er ikke påkrævet.

Behandling af CN IV-parese 1

Ikke-kirurgisk

Prismer kan afprøves, men på grund af den inkomitative og vridningskarakteristiske karakter af denne okulære forskydning er de ofte ikke vellykkede.

Kirurgisk

Dette er ofte den endelige løsning på disse patienter.

Sjette nerve (abducent nerve)

Den sjette kraniale nerve

• helt motorisk i funktion

• leverer den laterale rectus muskel

• bortførelse af øjet

• abducent nerve – abduction.

Komponenter i CN VI 2

• nu cleus

• fasciculus

• basilar part

• intracavernøs og intraorbital.

Nucleus

• ligger på niveau med ponserne

• ventrale til gulvet i den fjerde ventrikel

• tæt knyttet til det vandrette blikcenter

• en højde i gulvet i den fjerde ventrikel (ansigtskollikulus) frembringes af fasciculus af den syvende nerve, når den buer rundt om den sjette kerne.

Læsioner

• Læsioner i og omkring den sjette nervekerne forårsager følgende tegn

• ipsilateral bortførelsessvaghed som følge af involvering af den sjette nerve

• svigt i vandret blik mod læsionssiden på grund af involvering af det vandrette blikcenter i PPRF (pontine paramedian reticular formation).

Fasciculus

Passerer ventralt for at forlade hjernestammen ved det pontomedullære kryds, lige lateralt til den pyramideformede fremtrædende .

Syndromer relateret til fasciculus-involvering: 2

1.Foville syndrom

• involverer fasciculus, når den passerer gennem PPRF

• forårsaget af vaskulær sygdom / tumorer, der involverer dorsale pons

• karakteriseret ved ipsilateral involvering af CN V – CN VIII

• centrale sympatiske fibre

• CN V – ansigts analgesi

• CN VI parese kombineret med blikparese

• CN VIII nuklear / fascikulær skade – ansigtssvaghed

• CN VIII – døvhed

• central Horner syndrom.

2. Millard-Gubler syndrom

Det involverer fasciculus, når den passerer gennem pyramidekanalen og er oftest forårsaget af vaskulære sygdomme, tumorer eller demyelinering.

Karakteriseret af

• ipsilateral CN VI-parese

• kontralateral hemiplegi (fordi de pyramideformede trakater diskuterer dårligere)

• variabelt antal tegn på en dorsal pontinlæsion.

Basilær del af CN VI

• forlader hjernestammen ved den pontomedullære krydset og går ind i den prepontine basilisterne

• passerer opad tæt på bunden af kraniet og krydses af den forreste ringere cerebellare arterie

• gennemborer dura under de bageste klinoider og vinkler fremad over spidsen af petrous knogle, der passerer gennem eller omkring den ringere petrosale sinus, gennem Dorello-kanalen (under petroclinoid-ledbåndet) for at komme ind i den kavernøse sinus (fig. 5).

Vigtige årsager til beskadigelse af den basilar del af CN VI

1. Akustisk neurom (fig. 6)

Skader CN VI ved den pontomedullære knudepunkt

• Det første symptom er høretab.

• Det første tegn er formindsket hornhinde følsomhed.

• Test altid for hørelse og hornhindefølelse hos alle patienter med CN VI-parese.

2. Nasopharyngeal tumorer – invaderer kraniet og dets foramina og beskadiger nerven under dets basale forløb.

3. Hævet intrakranielt tryk – forårsaget af posteriore fossa tumorer / idiopatisk intrakraniel hypertension, der forårsager en nedadrettet forskydning af hjernestammen, der strækker sig CN VI over den petrous læbe.

4. Basal kraniumbrud – forårsager begge uni / bilaterale parese.

5. Gradenigo syndrom – forårsaget af akut petrositis. Petrositis ledsages af svaghed i ansigtet, smerter og høreproblemer.

Intracavernøs del af CN VI

• løber frem under CN III, CN IV og første division af CN V

• de andre nerver er beskyttet inden for sinusvæggen. CN VI er medialt placeret og løber gennem sinusens midte i tæt forhold til den indre halspulsår og er derfor mere tilbøjelig til at beskadige

• intracavernøs CN VI-parese ledsages af et post-ganglion Horner syndrom ( Parkinson-tegn)

• CN VI-parese er forbundet med sympatiske grene fra paracarotid plexus.

Intraorbital del af CN VI

Indtræder kredsløb gennem den overlegne orbitalfissur i ringrummet af Zinn for at innervere de laterale rectus muskler.

Diagnose

1. Tegn på venstre CN VI-parese

• venstre esotropi i den primære position på grund af ubestridt handling af venstre mediale rectus

• esotropia værre for afstandsmål og mindre / fraværende for næsten fiksering

• markeringsbegrænsning af venstre bortførelse

• normal venstre adduktion.

Patienter viser også kompenserende ansigt, der går ind i det lammede muskels handlingsfelt til minimer diplopi, så øjet ikke behøver at se mod den lammede muskels handlingsfelt.

Årsager

I modsætning til CN III-parese påvirker aneurismer sjældent CN VI, men vaskulære årsager er almindelige.

Håndtering af CN VI-parese

Ikke-kirurgisk

Børn

• Hos børn op til 4 år er behandling af akut CN VI-parese rettet mod at forhindre amblyopi og bevare kikkertfusion.

• Forældre skal tillade hovedhældning.

• Hvis hovedet kropsholdning forsvinder med vedvarende esodeviation – høj mistanke om amblyopi.

• Alternativ oc clusion forhindrer sekundær sammentrækning af muskler og også amblyopi.

Voksne

• Intervention er rettet mod at forhindre sekundær sammentrækning af medial rectus.

• Botulinumtoksin

• Timingen er variabel:

• afhænger af graden af uarbejdsdygtighed

• med total lammelse er botulinumtoksin angivet 2 uger efter indtræden.

Kirurgisk

• kun overvejes, efter at al spontan forbedring er ophørt

• ikke tidligere end 6 måneder fra datoen for starten.

Kvittering. Vi vil gerne takke Graham Carter for illustrationer.