Hvad er FSGS?

Focal = noget
Segmental = sektioner
Glomerulo = af nyrefiltre
Sclerose = er arret

FSGS er en sjælden sygdom, der angriber nyrens filtreringsenheder (glomeruli), der forårsager alvorlig ardannelse, hvilket fører til permanent nyreskade og endda svigt. FSGS er en af årsagerne til en alvorlig tilstand kendt som nefrotisk syndrom.

Hver nyre består af cirka en million små filtre kaldet “glomeruli.” Meget som et kaffefilter holder kaffegrums i, filtrerer glomeruli blodet og tager den vandlignende del ud, som bliver urin, og efterlader proteinet i blodet. Når glomeruli bliver beskadiget eller arret (sklerose), begynder proteiner at lække ud i urinen ( Proteinuria). Ordet “fokal” tilføjes, fordi kun nogle af glomeruli-filtre i FSGS bliver arret. “Segmental” betyder, at kun nogle dele af glomerulus bliver arret, kun dele af dem.

Hvordan diagnosticeres FSGS?

FSGS diagnosticeres med nyrebiopsi (når læger undersøger en lille fordi kun nogle dele af glomeruli er påvirket, kan biopsien undertiden være usikker.

Hvad er symptomerne på FSGS?

Mange mennesker med FSGS har slet ingen symptomer. Når symptomer er til stede, er de mest almindelige:

Proteinuria – Store mængder protein “spildes” i urinen

Ødem – hævelse i dele af kroppen , mest synlig omkring øjne, hænder og fødder og underliv, hvilket medfører pludselig vægtøgning.

Albuminiveauer med lavt blod, fordi nyrerne fjerner albumin i stedet for at returnere det til blodet

Højt kolesterol i nogle tilfælde

Højt blodtryk i nogle tilfælde og kan ofte være svært at behandle

FSGS kan også forårsage unormale resultater af kreatinin i laboratorietest. Kreatinin måles ved at tage en blodprøve. Alle har en vis mængde af et stof kaldet kreatinin, der flyder i hans eller hendes blod. Dette stof produceres altid af sunde muskler, og normalt filtrerer nyrerne det konstant ud, og kreatininniveauet forbliver lavt. Men når filtrene bliver beskadiget, stopper de med at filtrere ordentligt, og niveauet af kreatinin, der er tilbage i blodet, stiger.

Hvad forårsager FSGS?

FSGS er normalt “idiopatisk”, hvilket betyder det opstår uden en kendt årsag. Der er nogle kendte genetiske årsager til FSGS, med nye genvarianter, der løbende bliver opdaget.

FSGS kan være “primær” eller “sekundær” i naturen.

> Primær FSGS betyder, at sygdommen opstod alene uden en kendt eller åbenbar årsag.

Sekundær FSGS betyder, at læger mener, at FSGS var forårsaget af eller er forbundet med en anden medicinsk tilstand, der opstod først. Hvordan den anden tilstand forårsagede FSGS-ardannelse er ikke altid sikker. Nogle årsager til sekundær FSGS inkluderer:

• Nyrefejl fra fødslen (dysplasi)
• Urin, der bakker op i nyrerne ( nyre refluks)
• Fedme
• Obstruktiv søvnapnø
• Virus og blodsygdomme (såsom HIV og seglcelleanæmi)
• Autoimmune sygdomme (sådan som lupus og HSP)

Hvem får FSGS?

Mere end 5400 patienter diagnosticeres med FSGS hvert år, men dette betragtes som en undervurdering, fordi:

• der udføres et begrænset antal biopsier
• antallet af FSGS-tilfælde stiger mere end nogen anden årsag til nefrotisk syndrom.1

FSGS forekommer hyppigere hos voksne end hos børn og er mest udbredt hos voksne 45 år eller derover. FSGS er mest almindelig hos mennesker i afroamerikanske og asiatiske anstændige.

Hvordan behandles FSGS?

I øjeblikket er der få FDA-godkendte behandlinger for FSGS, men normalt et steroid kaldet prednison eller prednisolon gives for at prøve at kontrollere proteinuri. Proteinuri Behandling sigter mod at mindske den mængde protein, der går tabt i urinen. Jo mindre protein i urinen, jo bedre vil patienten gøre. I FSGS er endda delvis remission vigtig.

Din nefrolog kan også anbefale:

• Medicin, der undertrykker dit immunsystem
• Diuretika og diæt med lavt saltindhold hjælp til at kontrollere ødem
• En medicin, der blokerer et hormonsystem kaldet renin angiotensinsystemet (ACE-hæmmer eller ARB) til at kontrollere blodtrykket eller sænke urinproteinet
• Antikoagulantia for at forhindre blodpropper
• Statiner for at sænke kolesterolniveauet
• Opretholdelse af en sund diæt: Korrekte mængder proteinindtag og væskeindtag i henhold til din nefrologs anbefalinger. En sund kost består af lavt salt med vægt på frugt og grøntsager, lavt indhold af mættet fedt og kolesterol. En diæt med lavt saltindhold kan hjælpe med hævelse
• Træning
• Ikke ryge
• Vitaminer

Lær mere om specifik medicin i afsnittet Behandlingsmuligheder på vores websted.