Globoid-celle leukodystrofi (GCL) kaldes også Krabbe sygdom, og den er ensartet dødelig. GCL er en meget sjælden sygdom, og den er forårsaget af en mutation på hundens DNA. GCL kaldes en “lysosomal opbevaringssygdom”. Det resulterer i unormal bearbejdning og opbevaring af et enzym, der er kritisk i produktionen af myelin, det stof, der dækker og beskytter nerverne i hele hjernen og rygmarven. Myelinskeden udvikler sig indtil hunde er omkring 18 måneder. Når myelinet er defekt, beskadiges og ødelægges nervecellerne, og de affyrer tilfældigt, hvilket resulterer i rysten, svimlende, svaghed og inkoordinering.

Hvornår vises symptomer?

Hvalpe tidligt i livet viser generelt ikke tegn på GCL. Når symptomer opstår, generelt mellem en og seks måneders alder i små terrier, vil hvalpen begynde at ryste og generel muskelsvaghed. Hunden ser ud til at mister kontrol over benene. De holder op med at vokse normalt, og de kan udvikle synsproblemer. Hunde af større race med GCL viser muligvis ikke symptomer før mellem 18 måneder og fem år

Ud over de neuromuskulære symptomer, påvirket hvalpe vil udvikle sig p adfærdsændringer, demens, manglende appetit, sult fra manglende evne til at spise ordentligt og urin og fækal inkontinens. De fleste hunde skal aflives på grund af deres neuromuskulære tilbagegang omkring to til seks måneder efter begyndelsen af kliniske tegn.

Er visse racer mere modtagelige for GCL?

De racer, der oftest er ramt af GCL inkluderer:

• West Highland White terrier
• Cairn terrier
• Blue tick hunde
• Beagles
• Poodles
• Basset hounds
• Pomeranians

Hvordan stilles en endelig diagnose?

En endelig diagnose af GCL kan laves med en blodprøve i Cairn terrier og West Highland White terrier. GCL vides at være forårsaget af et recessivt gen, hvilket betyder at begge forældre skal være bærere. Selv med to recessive bærere vil ikke alle kuld eller hvalpe i et bestemt kuld have GCL. De kan dog være bærere. Anerkendte opdrættere arbejder på at identificere bærere og fjerne dem fra deres avlsprogram.