Hurtigt progressiv myelopati forårsaget af aggressiv vertebral hemangiom
Abstrakt
Introduktion. Vertebrale hæmangiomer er de mest almindelige godartede tumorer i rygsøjlen med en forekomst på 10-12% i den generelle befolkning. De er asymptomatiske, tilfældige fund hos langt størstedelen af patienterne; i sjældne tilfælde kan de dog udvides til at forårsage neural kompression. Aggressive læsioner af denne art findes oftest i thoraxryggen, og ekspansion fører til subakut udvikling af myelopati. Sagsrapport. Forfatterne rapporterer om et sjældent tilfælde af aggressiv hvirvelhæmangiom ved T1-hvirvellegemet, hvilket forårsagede hurtigt progressiv myelopati i løbet af 7 dage. Kliniske og radiologiske fund er vist såvel som kirurgisk styring af læsionen. Patienten genvandt evnen til at ambulere, og der var ingen tegn på sygdoms gentagelse ved 2-års opfølgning. Konklusioner. Selvom aggressive vertebrale hæmangiomer er en sjælden årsag til myelopati, skal de huskes i den differentielle diagnose af ledningskompressionslæsioner. I dette tilfælde, i modsætning til de fleste, førte udvidelsen af hæmangiomet til hurtig udvikling af neurologisk tilbagegang, der nødvendiggjorde et presserende kirurgisk indgreb.
1. Introduktion
Vertebral hemangiomas (VHs) er de mest almindelige godartede tumorer i rygsøjlen. De er udviklingsmæssige neoplasmer af endotelceller, der vokser inden for margen på hvirvellegemet. VH’er har en forekomst på 10-12% i den almindelige befolkning baseret på postmortem undersøgelser og MR-anmeldelser. Hos langt størstedelen af patienterne forbliver de asymptomatiske og behøver ingen behandling. Asymptomatiske læsioner er ofte mærket som tilfældige fund, der en gang blev opdaget i billeddannelsesundersøgelser. Imidlertid kan VH’er hos 0,9-1,2% af patienterne udvides til at forårsage smerte og neural kompression. Under denne omstændighed betegnes VH som aggressiv. Aggressive VH’er kan forårsage neural kompression via adskillige mekanismer, herunder epidural forlængelse af det bløde vævskomponent i tumorvævet, udbenet elementudvidelse, kompression fra store fodringsbeholdere som et resultat af angiogenese, epidural hæmatom eller spinal ustabilitet forårsaget af vertebral kompressionsfraktur. Aggressive VH’er er mere almindelige hos voksne og kan være mere tilbøjelige til at forekomme hos kvindelige patienter i graviditetens sidste trimester. Hæmangiomer på flere niveauer er sjældne, men er rapporteret. Et multifokalt smertemønster og signifikant ændring i smerteegenskaber er indikatorer til grundig undersøgelse af hæmangiomer på flere niveauer, som muligvis er blevet overset ved almindelig radiografi. vertebroplastik, ethanolinjektion eller kirurgisk indgreb. Sidstnævnte er generelt berettiget for neurologisk kompromis eller for smerte, der er uforenelig med andre foranstaltninger. Denne caserapport illustrerer et aggressivt hvirvelhæmangiom, der forårsager hurtig progressiv myelopati på grund af ekstraøs, epidural forlængelse af væv og ledningskompression. Dette er atypisk sammenlignet med snigende symptomer i de fleste tilfælde af aggressive hæmangiomer. Placeringen af den aggressive T1 VH er også ualmindelig, da de fleste har tendens til at findes mellem T3 og T9. Ikke desto mindre, som denne sag viser, skal aggressiv VG holdes for øje for den differentielle diagnose for thoraxlæsioner, der forårsager ledningskompression.
2. Præsentation af sagen
Vores patient er en ellers sund 50-årig mand, der præsenterede for klinikken med en klage over alvorlig gangforstyrrelse, der udviklede sig hurtigt i løbet af den sidste uge. MR udført i en ambulant indstilling demonstrerede en læsion ved T1 med epidural forlængelse og ledningskompression. Han blev sendt til beredskabsafdelingen for yderligere oparbejdning. Han havde hverken historie med rygning eller nogen risikofaktorer for malignitet. Han havde ikke utilsigtet vægttab, nattesved eller feber. Ved fysisk eksamen havde han fuld styrke i alle muskelgrupper i øvre og nedre ekstremitet, men demonstrerede nedsat fornemmelse globalt fra hans T3-dermatom og ned. Han havde 4 slag af clonus bilateralt og var hyperrefleksisk i underekstremiteterne. Han havde dyb ataksi og var ude af stand til at ambulere mere end et par skridt. Kontrasteret MR af hans thorax-rygsøjle viste en diffust forstærkende læsion ved T1 med næsten perifer epidural sygdom, der forårsagede alvorlig ledningskompression (figur 1 og 2). CT-scanning af thorax-rygsøjlen demonstrerede en ekspansiv knoglet læsion ved T1-kroppen, der strakte sig bagfra i pedicle og posterior elementer på venstre side (figur 3). CT-scanninger på bryst og underliv / bækken var negative for evidens for en primær læsion, og al laboratorieoparbejdning vendte tilbage til at være normal.
I betragtning af patientens hurtigt fremadskridende neurologiske tilbagegang blev det besluttet hurtigst muligt at gå til operationsstuen for at muliggøre dekompression og stabilisering af rygmarven og for at opnå en vævsdiagnose. Patienten gennemgik en C6-T3 posterior instrumentering og fusion sammen med T1 laminektomi og delvis C7 og T2 laminektomi. Dette opnåede målene for rygmarvsdekompression og stabilisering. Blodtab på dette tidspunkt nærmede sig 600 ml givet blødningen fra selve tumoren. I det frosne afsnit var vi ude af stand til at identificere, hvad læsionen var, og derfor blev det besluttet at holde den forreste korpektomi tilbage, indtil vi havde en mere definitiv diagnose. Et par dage senere vendte den permanente patologi tilbage med en diagnose af aggressiv VH.
I betragtning af blødningen under den bageste procedure valgte vi at lade patienten gennemgå præoperativ embolisering inden den planlagte korpektomi. Angiografi på tidspunktet for embolisering demonstrerede en medial forgrening fra venstre thyrocervikale stamme, som leverede adskillige vaskulære søer inde i T1 vertebrallegeme. Embolisering blev derefter udført med Trufill blandet i et forhold på 1: 3 med østradiololie. Postemboliseringsangiografi viste ikke yderligere udfyldning af hæmangiomet. Dagen efter embolisering blev patienten returneret til operationsstuen til den forreste tilgang til T1-korpektomi og C7-T2-burplacering / forreste plettering (figur 4). Postoperativt klarede patienten sig godt og blev udskrevet hjem et par dage derefter. Hans gangart forbedredes hurtigt postoperativt og fortsatte med at forbedre sig tæt på normalt 1 år postoperativt. I betragtning af placeringen af hans læsion og den høje sandsynlighed for resterende sygdom valgte vi strålebehandling for at begrænse væksten af enhver resterende sygdom. Ved postoperativ MR ved 2-års opfølgning har der ikke været nogen gentagelse af sygdommen (figur 5).
3. Diskussion
Det kliniske forløb af neurologiske symptomer forårsaget af hvirvelkroppshæmangiomer har tendens til langsomt at gå fremad over uger til måneder. I dette tilfælde skred vores patient fra at have normal neurologi til ærlig myelopati med svær gangataksi på mindre end 7 dage. Hurtigheden af præsentationen af myelopatiske symptomer er typisk for ledningskompression fra infektion eller hurtigt voksende metastatisk sygdom. Sjældent er så hurtig progressiv myelopati resultatet af en aggressiv VH og kræver et højt mistænkningsindeks til diagnose. Niveauet af vores patients læsion var på T1, hvilket er atypisk. Selvom thorax-rygsøjlen har tendens til at have den højeste tilbøjelighed til vertebrale hæmangiomer med ekstraøs forlængelse, hvor 90% af læsionerne er i denne del af rygsøjlen, forekommer ca. 75% af dem mellem T3 og T9. Histologisk består vertebrale hemangiomer af vaskulære rum foret med endotelceller og tyndvæggede blodkar. Karene er omgivet af en fed matrix og lodret orienteret knogletrabekula. Dette giver hæmangiomet sit klassiske udseende på radiografi eller CT af parallelle striber på sagittale udsigter og prikken på aksiale visninger (figur 6). Imidlertid er den aggressive form for VH’er mere tilbøjelige til at have en forøget vaskulær komponent og mindre fedtindhold, hvilket bidrager til dens vanskelige differentiering fra metastatisk sygdom eller primær knogletanker baseret på billeddannelse. De har et lignende udseende som maligne tumorer på rutinemæssige STIR- og T1- og T2-vægtede MR-billeder. Nogle har foreslået at bruge dynamisk kontrastforstærket MR-perfusion for at muliggøre differentiering mellem metastatisk sygdom og aggressive VH’er ved at samle information om læsionens mikrovaskulære miljø.
Potentielle behandlinger efter diagnosticering af et aggressivt hvirvelhæmangiom inkluderer strålebehandling endovaskulær embolisering, vertebroplastik, ethanolinjektion og kirurgisk indgreb. Selvom vi ikke var i stand til at stille en diagnose ved hjælp af diagnostiske billeddannelsesundersøgelser inden operationen, blev kirurgisk indblanding valgt til behandling på grund af den hurtige progression af myelopati og svær rygmarvskompression.I betragtning af den ukendte diagnose på tidspunktet for præsentationen og hurtigheden af hans neurologiske tilbagegang valgte vi først at gå bagud for at stabilisere rygsøjlen med instrumentering og udføre en laminektomi for at dekomprimere rygmarven. Når patologien vendte tilbage med diagnosen aggressiv men godartet VH, udførte vi derefter den forreste korpektomi forud for præoperativ embolisering for at minimere blodtab.
Anvendelsen af præoperativ embolisering er stadig kontroversiel, da den relaterer til aggressive VH’er. Dette skyldes, at de mest almindelige områder for aggressiv VH er i midthoracic rygsøjlen, hvor der er et potentielt vandområde for rygmarvsblodforsyning. I disse tilfælde kan embolisering være risikabelt og bør udsættes, hvis der er en dominerende føder til rygmarvsarterierne. Korpektomi med burrekonstruktion blev valgt på baggrund af graden af anterior vertebral kropsinddragelse. Postoperativt forsinkede vi stråling med 3 måneder for at tillade fusionsbiologien at være godt i gang og valgte derefter at levere 40 Gy stråling til det kirurgiske område for at reducere chancerne for tilbagevendende sygdom, som er blevet anbefalet af tidligere undersøgelser. Postoperativ strålebehandling er også kontroversiel. I dette tilfælde blev en utilgængelig tumor efterladt på plads, og stråling har vist sig at være forebyggende for tumorgenfald under disse omstændigheder.
4. Konklusion
Hurtig progressiv myelopati på grund af en aggressiv VH i øvre thorax er sjælden, men skal inkluderes i den differentielle diagnose af disse læsioner. CT-fund af knoglet ekspansion og trabekulær knogledannelse skulle hæve mistanken om denne type læsion. I lyset af hurtigt fremadskridende neurologisk tilbagegang er den valgte behandling kirurgisk indgreb for at dekomprimere de neurologiske elementer og resektere så meget af tumoren som muligt. Preoperativ embolisering og postoperativ strålebehandling kan være nyttige hjælpestoffer til behandling af disse tumorer.
Interessekonflikter
Forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikt med hensyn til offentliggørelsen af dette papir .