Ved diagnose , kan nogle læger foreslå, at deres patient starter:

• Start en reduceret natrium diæt og eller fedtfattig diæt.
• I alvorligt beskadigede lever kan proteiner være begrænsede.
• Drik rigeligt med vand og andre væsker såsom juice.
• Calcium og vitamin D. Calcium er det mest almindelige mineral i kroppen og kræves for at de fleste organer fungerer korrekt. Det er især nødvendigt i den normale udvikling af knogler og tænder. Osteoporose er en knoglesygdom, hvor calcium forlader knoglerne, der får dem til at svækkes, og er ofte forbundet med PBC.
• Undgå eller lavere indtag af alkohol.
• Lavere indtag af koffein og sukker.
• Undgå unødig stress.
• Træning, hvis det er muligt. At gå er den mest almindelige anbefaling til motion.
• Stop med at ryge.

Ovennævnte forslag har vist sig at være meget nyttige i leversygdomme, men anses for at være sund fornuft som en del af sund livsstil.

Antallet af patienter, der diagnosticeres på det asymptomatiske stadium, er steget dramatisk i løbet af de sidste par år på grund af udbredt laboratoriescreening. Typisk afslører blodlaboratoriemønstret et forhøjet alkalisk phosphatase-niveau med et normalt bilirubin. Bilirubin stiger ikke før det sidste sygdomsstadium. Der er fire sygdomsstadier af PBC.

Blodlaboratorietest, der hjælper med at diagnosticere PBC:

• Leverfunktionstest
• Antimitokondrie antistoffer. Positiv AMA findes hos ca. 95% af PBC-patienter.
• Serumkolesterol og lipoproteiner kan øges.
• Haptoglobin & ACE-niveauer kan ændres

Leverbiopsi & Imaging Tests:
Følgende tests og procedurer kan også bruges til at diagnosticere PBC. Leverbiopsi er ikke længere rutine til PBC-diagnose.

• Leverbiopsi – En leverbiopsi hjælper med at bekræfte diagnosen, men er ikke længere et krav.
• MRE – Magnetisk resonanselastografi (MRE) er den mest nøjagtige til påvisning af leverfibrose, især tidligt stadium sygdom.
• MRI – Magnetic Resonance Imaging (MRI) er en test, der bruger et magnetfelt og pulser af radiobølgeenergi til at lave billeder af organer og strukturer inde i maven. I mange tilfælde giver MR information om strukturer i kroppen, der ikke kan ses så godt med en røntgen-, ultralyds- eller CT-scanning.
• Ultralyd – Ultralydundersøgelse kan udføres for at visualisere galdegangene for at udelukke en forhindring og før leverbiopsi.
• Fiberscan – NHA Fibroscan-enheden (Echosens) fungerer ved at måle forskydningsbølgehastighed og er ikke invasiv.

PBC betragtes som en autoimmun sygdom
Nogle diagnosticeret med PBC kan også diagnosticeres med en eller flere andre autoimmune sygdomme.
Se andre autoimmune sygdomme forbundet med PBC.

Symptomer
De fleste patienter forbliver uden symptomer i mange år, og nogle bemærker muligvis aldrig nogen symptomer. De indledende symptomer varierer blandt PBC-patienter, og de forskellige symptomer kan undertiden gøre det vanskeligt for lægerne at faktisk diagnosticere PBC. De forskellige symptomer kan være at gøre med den enkelte, autoimmun natur eller andre sygdomme forbundet med PBC.

Sygdomsprogression
PBC udvikler sig langsomt over en årrække. De fleste patienter lever normale liv i årevis uden symptomer, afhængigt af hvor tidlig diagnose stilles. Der er ingen kur mod PBC, men patienter viser gode resultater med at bremse sygdommens fremskridt med URSO 250, Actigall og methotrexat. Med de nuværende lægemidler bliver det mere og mere almindeligt for PBC-patienten at leve et langt liv uden komplikationer fra PBC.

Efterhånden som PBC skrider frem, har nogle patienter brug for vitamin A, D-vitamin, E-vitamin og vitamin K erstatningsterapi for at tilføje fedtopløselige vitaminer tilbage, som går tabt i fede afføring. Et calciumtilskud kan ordineres for at forhindre osteomalacia og osteoporose.

PBC-behandlinger
Ursodiol-behandlinger såsom URSO 250 & URSO Forte, Actigall, Ocaliva, generiske former for urso og methotrexat bremser PBC-sygdommens progression. For nogle patienter kan de leve mange år uden symptomer eller sygdomsprogression på grund af ursodiol-behandlinger. PBC virker lidt anderledes hos alle patienter, men størstedelen diagnosticeret i det tidlige PBC-stadium vil aldrig gå videre til cirrose-stadiet eller har brug for en transplantation. Se Ursodiol-behandlingsdoseringstabel.

Endelig fase
Når ursodiol-behandlinger ikke længere kontrollerer sygdommen, skal patienten evalueres for en levertransplantation. Slutfasen af PBC er leversvigt. Mange tegn indikerer leversvigt: øget bilirubin, gulsot, væskeansamling eller ascites, underernæring, gastrointestinal blødning, uhåndterlig kløe, knoglebrud og lever koma. Transplantation anbefales, før de fleste af disse symptomer opstår.Nylige undersøgelser tyder på, at 20% til 25% af dem, der er diagnosticeret med PBC, vil have behov for en transplantation. Transplantationsresultatet for PBC-patienter er fremragende.

Som med enhver anden kronisk sygdom er støtte og forståelse meget vigtig for at hjælpe PBC-patienten med at klare det daglige liv.

Doner nu (Ingen gebyrer gennem Paypal-givning)
Til PBC-forskning

PBCers Organisation er en skattefri offentlig velgørenhed i henhold til afsnit 501 (a) i Internal Revenue Code som en organisation beskrevet i afsnit 501 (c) (3).