En form for frontotemporal demens

“Pick Disease” eller “Pick’s Disease” er navnet på en form for en større gruppe af sygdomme, der nu kaldes frontotemporal demens. (FTD). Det er den fjerde mest almindelige årsag til demens og antages at tegne sig for ca. 5 procent af demens (i øjeblikket kaldet større neurokognitive lidelser eller MND’er). Blandt yngre tilfælde, dem der begynder før 60 år, er FTD’er den første eller anden mest almindelige årsag til demens. FTD’er adskiller sig fra Alzheimers sygdom (AD) i klinisk præsentation og patologi.

Alzheimers og Picks sygdom: Hvordan de adskiller sig

Klinisk adskiller Picks sygdom sig fra AD ved at påvirke personligheden, før hukommelsen viser forringelse. Ændringer i personlighed kan omfatte dårlig social dømmekraft, disinhibition, vulgaritet og rastløshed. Nogle patienter stjæler eller viser gentagne, kompulsive adfærd. Mange patienter bliver irritable, ophidsede eller deprimerede. Andre er mere apatiske.

Selvbevidsthed kan være meget begrænset. Sprog påvirkes tidligt, og spiseadfærd påvirkes undertiden. Inkontinens forekommer typisk tidligere end i AD. En ejendommelig forekomst hos nogle individer er udviklingen af kunstneriske talenter under udviklingen af demens. Diagnosen stilles på klinisk basis, selvom genetisk test kan bekræfte nogle specifikke undertyper. Atrofi af frontal og temporale lapper kan være tydelig på MR.

Progression of Picks Disease

Selv om nogle tilfælde fortsætter langsomt, fortsætter Picks sygdom hurtigere end AD, i gennemsnit tager kun fire til seks år fra diagnose til døden. Patienter med adfærdsændringer har tendens til at gå hurtigere.

Behandling af Picks sygdom

Behandling med medicin udviklet til AD forværrer undertiden symptomerne på FTD’er. Der er ingen specifik medicin for FTD’er. Medicin mod FTD er derfor “off label” og symptomorienteret snarere end sygdomsmodificerende eller helbredende.

For udfordrende opførsel forbliver ikke-farmakologisk terapi den mest anbefalede fremgangsmåde. Antidepressiva såsom citalopram eller sertralin forsøges undertiden empirisk. De har hjulpet nogle patienter, men forværret andres symptomer. Aricept® (donepezil) eller Exelon® (rivastigmin), ofte den første medicin til AD-patienter, er rapporteret at have inkonsekvente virkninger på mennesker med FTD’er. Nogle gange hjælper de, men nogle gange forværrer de symptomerne. På samme måde er NMDA-antagonisten, Namenda® (memantin), blevet rapporteret at være nyttigt for nogle FTD-patienter og ugunstige for andre. et forsøg på at kontrollere impulsiv eller ophidset adfærd, men der er ingen sammenhængende beviser, der understøtter deres anvendelse på denne måde. Antipsykotisk brug bør være klinisk berettiget og kombineret med klare forventninger med hensyn til disse medikamenters mulige risici og ønskede fordele.

Resumé

Når vi tænker på demens, ser vi normalt hukommelsestab som det første tegn. Pick’s sygdom, og FTD’er helt, minder os om, at demens også har andre ansigter. Sprog, personlighed og adfærd, der er ramt tidligt i Pick’s sygdom og andre frontale lobe demens kan blive forværret, før der ses markante hukommelsesændringer. For klinikere og omsorgspersoner er dette en påmindelse om, at kognition er et bredere udtryk end hukommelse, og at ændringer i personlighed eller sprog, ikke kun hukommelsesændringer, kræver omhyggelig evaluering.

Ressourcer:

• Værktøjssæt til Alzheimers sygdom (nyttige oplysninger til forståelse og styring af Alzheimers sygdom)
• Ekspertinformation om Alzheimers sygdom (artikler)
• Frontotemporal demens (artikel)
• Hvad er stadierne af frontotemporal demens (artikel)
• Lær om Dr. Alois Alzheimer (artikel)

Relateret læsning: