MedicalEdit

Uden livsforlængende interventioner er HLHS dødelig, men med intervention kan et spædbarn overleve. En kardiothorak kirurg kan udføre en række operationer eller en fuld hjertetransplantation. Mens kirurgisk indgreb er opstået som standard for pleje i USA, nærmer andre nationale sundhedssystemer, især i Frankrig, diagnosen HLHS på en mere konservativ måde med vægt på afbrydelse af graviditet eller medfølende pleje efter fødslen.

Før operation skal ductus holdes åben for at tillade blodgennemstrømning ved hjælp af medicin, der indeholder prostaglandin. Luft med mindre ilt end normalt anvendes til spædbørn med hypoplastisk venstrehjertesyndrom. Disse lave iltniveauer øger pulmonal vaskulær modstand (PVR) og forbedrer således blodgennemstrømningen til resten af kroppen på grund af den større trykforskel mellem lungerne og kroppen. Opnåelse af iltniveauer under atmosfæren kræver brug af inhaleret nitrogen. Nitrogenoxid er en potent pulmonal vasodilator og reducerer således PVR og forbedrer venøs tilbagevenden. Enhver faktor, der øger PVR, vil hindre højre sidet flow.

SurgicalEdit

Kirurgiske operationer for at hjælpe med hypoplastisk venstre hjerte er komplekse og skal individualiseres for hver patient. En kardiolog skal vurdere alle medicinske og kirurgiske muligheder fra sag til sag.

I øjeblikket gennemgår spædbørn enten den iscenesatte rekonstruktionskirurgi (Norwood eller Sano-procedure inden for få dage efter fødslen, Glenn eller Hemi- Fontan-procedure i alderen 3 til 6 måneder og Fontan-proceduren ved 1 1/2 til 5 år) eller hjertetransplantation. Nuværende forventninger er, at 70% af dem med HLHS kan nå voksenalderen. Mange undersøgelser viser, at jo højere volumen (antal udførte operationer) på et hospital, jo lavere dødelighed (død). Faktorer, der øger risikoen for et spædbarn, inkluderer lavere fødselsvægt, yderligere medfødte anomalier, et genetisk syndrom eller dem med en meget restriktiv atrialt septum.) For patienter uden disse yderligere risikofaktorer nærmer sig 5 års overlevelse nu 80%. 75% af de børn, der overlever kirurgi, viser udviklingsforsinkelser i et eller flere områder, såsom motoriske, kognitive eller sproglige svækkelser, hvor ca. en tredjedel af børnene med en ventrikel uden genetisk syndrom har betydelige svækkelser. Nuværende forskning fokuserer på at kortlægge forbindelser mellem neuroudviklingsskader, kirurgiske og intensive plejeprocedurer og genetisk modtagelighed med det formål at modificere interventioner, der forringer neuroudviklings- og psykosociale resultater. Et alternativ til den traditionelle Norwood er hybridproceduren.

Nogle læger tilbyder medfølende pleje i stedet for operationerne, hvilket resulterer i barnets død, normalt inden for 2 uger efter fødslen. Medfølende pleje overvåges af en læge og kan udføres enten på hospitalet eller derhjemme. På grund af den store forbedring af kirurgisk indgreb, hvor mange hospitaler opnår over 90% overlevelse, er der imidlertid debat om, hvorvidt medfølende pleje stadig skal tilbydes familier. En undersøgelse i 2003 konkluderede, at et udvalg af læger, der er eksperter i pleje af børn med HLHS, var jævnt fordelt, da de blev spurgt, hvad de ville gøre, hvis deres egne børn blev født med HLHS, med 1/3 om, at de ville vælge operation, 1 / 3 om, at de ville vælge palliativ (medfølende) behandling uden kirurgi, og 1/3 om, at de er usikre på, hvilket valg de vil foretage.

Tre-trins proceduren er en palliativ procedure (ikke en kur ), da barnets cirkulation kun får arbejde med to af hjertets fire kamre.

Norwood procedure Rediger

Det første trin er Norwood proceduren. I denne procedure bruges højre ventrikel til at pumpe blod ind i den systemiske cirkulation. Da højre ventrikel ikke længere pumper direkte blod til lungerne, er det nødvendigt med en shunt for at føre deoxygeneret blod gennem lungerne. Enten kan den subklaviske arterie forbindes til lungecirkulationen (Blalock-Taussig shunt), eller en shunt foretages direkte fra højre ventrikel til lungecirkulationen (Sano shunt). Den smalle aorta forstørres ved hjælp af et plaster for at forbedre blodgennemstrømningen til kroppen.

I løbet af denne tid kan babyen være medicinsk skrøbelig og have fodringsproblemer, fordi hjertet arbejder meget hårdt. Der er en betydelig grad af venøs blanding i højre ventrikel, hvilket fører til lavere iltningsmætning. Derudover udsætter både Blalock-Taussig og Sano shunts lungerne for systemisk arterielt tryk, hvilket fører til langvarig pulmonal hypertension og til sidst hjertesvigt.

Hybrid procedure Rediger

Hybrid procedure kan anvendes i stedet for Norwood. Hybridproceduren nødvendiggør ikke brug af hjerte-lunge-bypass eller udførelse af en sternotomi.I stedet for en seks-timers operation tager Hybrid typisk en til to timer. I denne procedure placeres en stent i ductus arteriosus for at opretholde sin åbenhed, og bånd placeres over både venstre og højre lungearteriegrene for at begrænse tryk og overcirkulation til lungerne. Resultaterne med den hybrid tilgang er sammenlignelige med resultaterne med Norwood.

Glenn procedureEdit

Den anden fase – den tovejs Glenn eller Hemi-Fontan (se også Kawashima procedure) – aflaster nogle af de problemer, der blev introduceret ved trin I palliation. I denne operation er den overlegne vena cava ligeret fra hjertet og forbundet til lungecirkulationen. På dette tidspunkt tages Blalock-Taussig eller Sano shunt ned. Lungerne udsættes ikke længere for systemiske arterielle tryk, men meget lavere venetryk. Selvom venøst blod fra den øverste halvdel af kroppen ikke længere blandes med iltet blod i højre ventrikel, er der stadig venøs blanding fra den nedre halvdel af kroppen, hvilket fører til en vis grad af iltdesaturation.

Fontan-procedure Rediger

Den afsluttende procedure, Fontan-proceduren, fuldfører reparationen af det hypoplastiske venstre hjerte. Selv om der er flere variationer, er den funktionelle effekt at omdirigere venøst blod fra underkroppen (gennem den ringere vena cava) væk fra højre atrium til lungearterien. Dette bør eliminere enhver blanding af iltet og deoxygeneret blod i højre ventrikel. Højre ventrikel udfører det traditionelle arbejde til venstre og forsyner kroppen med iltet blod, mens det passive systemiske venetryk udfører det traditionelle job til højre og sender deoxygeneret blod til lungerne.

Føtaloperation Rediger

Interventioner udført under fosterudvikling undersøges. Hos fostre med hypoplastiske venstre ventrikler og et intakt interatrialt septum er der forsøgt perkutan atriel septostomi.