Symptomer inkluderer blå mærker, petechiae, hæmatomer, sivende blod på kirurgiske steder eller punkteringssteder, mavesmerter; risiko for massiv ukontrolleret blødning forkalkning af brusk; og svær misdannelse ved udvikling af knogler eller aflejring af uopløselige calciumsalte i arterievæggene. Hos spædbørn kan det forårsage fosterskader som underudviklet ansigt, næse, knogler og fingre.

K-vitamin ændres til sin aktive form i leveren af enzymet Vitamin K epoxidreduktase. Aktiveret vitamin K bruges derefter til gamma-carboxylat (og således aktivering) af bestemte enzymer, der er involveret i koagulation: Faktorer II, VII, IX, X og protein C og protein S. Manglende evne til at aktivere koagulationskaskaden via disse faktorer fører til blødningssymptomerne nævnt ovenfor.

Især når man undersøger laboratorieværdierne i vitamin K-mangel, er protrombintiden forhøjet, men den delvise tromboplastintid er normal eller kun let forlænget. Dette kan virke kontraintuitivt i betragtning af, at manglen fører til nedsat aktivitet i faktorer af både den indre vej (F-IX), der overvåges af PTT, såvel som den eksterne vej (F-VII), der overvåges af PT. Faktor VII har imidlertid den korteste halveringstid af alle de faktorer, der er carboxyleret af vitamin K; derfor, når det er mangelfuldt, er det PT, der stiger først, da den aktiverede faktor VII er den første til at “forsvinde”. I senere stadier af mangel er de andre faktorer (som har længere halveringstid) i stand til at “indhente”, og PTT’en bliver også forhøjet.