Øjenbevægelser styres af muskler, der er innerveret af kranienerverne III, IV og VI. I dette kapitel vil test af disse kraniale nerver blive diskuteret. Det mest almindelige symptom på beskadigelse af disse nerver er dobbeltsyn. Oculomotorisk nerve har den yderligere funktion til kontrol af pupillen, og derfor vil dette også blive diskuteret her. Øjenbevægelser styres omhyggeligt af andre systemer. Nogle af disse vil blive diskuteret her, mens andre, såsom det vestibulære system, primært vil blive diskuteret i andre kapitler.

Cranialnerves III, IV, VI. Okulær motilitet

Oculomotorisk funktion kan opdeles i to kategorier: (1) ekstraokulær muskelfunktion og (2) iboende okulære muskler (styring af linsen og pupillen). De ekstraokulære muskler inkluderer: de mediale, ringere og overlegne recti, de ringere skrå og levator palpebrae muskler, alle innerveret af okulomotorisk nerve (III); den overlegne skrå muskel, innerveret af trochlearnerven (IV); og den laterale rectus muskel, innerveret af den bortførte nerve (VI). De iboende øjenmuskler er innerveret af de autonome systemer og inkluderer iris lukkemuskel og ciliær muskel (innerveret af den parasympatiske komponent i kranialnerv III) og de radiale pupillodilatormuskler (innerveret af det stigende cervikale sympatiske system med dets lange forløb fra spinal segmenter T1 til T3).

Ekstraokularmuskelfunktion

Øjens muskler er designet til at stabilisere og bevæge øjnene. Alle øjenmuskler har en hvilende muskeltonus, der er designet til at stabilisere øjenpositionen. Under bevægelser øger visse muskler deres aktivitet, mens andre mindsker den. Øjets bevægelser inkluderer: adduktion (pupillen vender mod næsen); bortførelse (eleven styret lateralt) elevation (pupillen rettet op); depression (pupillen rettet nedad) intorsion (toppen af øjet bevæger sig mod næsen); og udpressning (det overlegne aspekt af øjet bevæger sig væk fra næsen). Vandrette øjenbevægelser er ret enkle. Øget aktivitet af lateral rectus vil lede pupillen lateralt, mens øget aktivitet af den mediale rectus vil dirigere den medialt. Imidlertid er bevægelser i øjnene over eller under det vandrette plan komplicerede og kræver i det mindste aktivering af muskelpar. Dette skyldes, at kredsløbet ikke er rettet lige frem i hovedet, og derfor er der ingen muskel, der er positioneret til at rette øjet lige op eller ned uden samtidig forekomst af uønskede bevægelser. På grund af dette er protokollen til test af øjenbevægelser noget mere kompliceret end man kunne forvente.

Figur 4-1 illustrerer de korrekte øjenpositioner til test af de ekstraokulære muskler i relativ isolation. Som det kan ses i figur 4-1 og 4-2, er en lateral position af øjeæblet nødvendig for at teste den ringere og overlegne recti, hvorimod en medial position er nødvendig for at teste den ringere og overlegne skråstilling. Dette skyldes, at de overlegne og ringere rectusmuskler er i retning af lateralt blik på linje med klodens akse og “retter trækket” ud af disse muskler og tillader dem at bevæge øjet lige op eller ned. Når øjet er rettet nasalt (medialt), justerer de skrå muskler sig med klodens akse og er derfor de primære muskler til lodret blik, når øjet tilføres. Lodret blik fra den neutrale position (figur 4-1) opnås ved samtidig aktivering af superior rectus og inferior oblique (for upgaze) og af inferior rectus og superior oblique (for downgaze). Det er ikke nødvendigt at få patienten til at se lige op og ned for at teste hver af de ekstraokulære muskler. Dette kan imidlertid afsløre tegn på lodret nystagmus (et tegn på vestibulær skade på hjernestammen) og kan bestemme integriteten af midthjernecentret for lodret blik (som kan være defekt på trods af tilstrækkelig individuel muskelaktivitet). Figur 4-3 illustrerer de forventede fund med isoleret tab af funktion af kranienerver III, IV og VI.

Da der er hviletone i alle øjenmusklerne, resulterer isoleret svaghed i en muskel i afvigelse af øjet på grund af den ubestridte virkning af alle de resterende muskler. Dette resulterer typisk i dobbeltsyn, når personen prøver at se lige fremad (selvom en patient måske ignorerer input fra det ene øje). Den ramte person justerer ofte hovedets position i et forsøg på at forbedre dobbeltsynet forårsaget af muskelubalance. Den position, som deres hoved antager, er en, der tillader dem at bruge deres “gode øje” til at stille sig i linje med den berørte. Dette er ofte vellykket i tilfælde af isoleret skade på kranialnerv IV eller VI, hvor hovedet indtager den position, der er vist i figur 4-3. I denne figur viser de stiplede vektorlinjer, hvilke retninger muskeltræk går tabt.De solide vektorlinjer angiver hviletonus for de resterende ekstraokulære muskler. Bemærk, at hovedet er vippet i CN IV-skader. Dette er den klassiske position, hvorfra den engelske sætning “cockeyed” er afledt. Når kranialnerv III er involveret, kan der være nok ptose til at lukke øjet (forhindrer diplopi). Men hvis øjet er åbent, er der normalt for meget ubalance til at blive afhjulpet ved at placere hovedet, og patienter har normalt diplopi.

Den person med en ekstraokulær muskeldefekt, der for nylig er begyndt, klager normalt over dobbeltsyn (diplopi) ). Dette skyldes manglende evne til at smelte billederne på begge øjnes makulære regioner (central vision). Da den svage muskel ikke er i stand til at bringe øjet til en position, hvor objektet er fokuseret på makulaen, falder billedet på en mere perifer del af nethinden. Personen ser objektet i det felt, der passer til den nye nethindeposition (dvs. altid længere mod periferien i retning af et forsøg på at se). Derudover er billedet mindre tydeligt, fordi billedet falder på en nethindegruppe med færre kegler. Patienten kan sammenligne det med “spøgelsesbillederne”, der ses på dårligt justerede tv-apparater.

Nogle gange er det meget tydeligt, hvilket øje ikke bevæger sig tilstrækkeligt, når du udfører de “6 blikpositioner.” Retningen af diplopien kan også give spor om svaghed. For eksempel skyldes vandret diplopi (hvor billederne adskilles vandret) problemer med den mediale og laterale recti, mens lodret diplopi skyldes problemer med en eller flere af de andre muskler. Når det ikke er indlysende ved observation, kan man afgrænse, hvilken ekstraokulær muskel eller muskler der er defekte, ved at bestemme, hvilket øje der ser det unormale billede (dvs. det slørede billede, der er længst mod periferien i retning af øjenbevægelse). Dette kan gøres ved at placere et gennemsigtigt rødt stykke plast eller glas foran det ene øje og spørge patienten (som observerer en lille lyskilde, såsom en pennelygte eller en hvid genstand), hvilket billede der er rødt, indvendigt eller udvendigt, lavere eller øvre, afhængigt af om diplopien er maksimal i det lodrette eller laterale synsfelt. Figur 4-4 viser resultaterne hos en patient med medial rectus dysfunktion og hos en med lateral rectus dysfunction. Det unormale billede i begge tilfælde forskydes lateralt i synsfeltet og sløret (selvom forskellige øjne er involveret i hvert tilfælde). Alternativt, hvis et rødt glas ikke er tilgængeligt, kan du bruge dæktesten til at bestemme, hvilket øje der er involveret. I dette tilfælde skal du bede patienten om at identificere, hvilket billede der forsvinder, når du dækker det ene øje. Igen er det øje, der projicerer billedet mest ud til periferien, det der er påvirket. De røde glas- og dæktests er især nyttige til afgrænsning af minimal muskeldysfunktion, hvor det ofte er vanskeligt at bestemme, hvilke muskler der er involveret ved observation af primær muskeltest.

Central kontrol af øjenbevægelse

Det er på dette tidspunkt umagen værd at gennemgå anatomien i de centrale veje i det okulomotoriske system. Figur 4-5 og 4-6 skematisk skitserer de vigtigste centrale veje, der er vigtige for at konjugere lateralt blik, konjugere lodret blik og konvergens. Desuden er underskuddene forårsaget af destruktive læsioner i forskellige dele af disse systemer skematisk.

Den centrale kontrol af øjenbevægelse kan destilleres til de vigtigste typer af funktioner. Disse inkluderer frivilligt, konjugeret vandret blik (ser side-til-side); frivilligt, konjugeret lodret blik (kigger op og ned); glat sporing af objekter konvergens og øjenbevægelser som følge af hovedbevægelser. Disse sidstnævnte bevægelser er en del af de vestibulære reflekser til øjenstabilisering og vil blive diskuteret med den vestibulære nerve. Det vestibulære kapitel er også hvor nystagmus (en frem og tilbage bevægelse af øjet) vil blive diskuteret.

Alle bevægelser af øjnene, der produceres af centralnervesystemet, er konjugerede (dvs. begge øjne bevæger sig i samme retning for at holde øjnene fokuseret på et mål) bortset fra konvergens, som får øjnene til at fokusere på objekter i nærheden. Frivilligt vandret blik i en retning begynder med de kontralaterale frontale øjenfelter (placeret i den premotoriske cortex i frontallappen). Denne region har øvre motorneuroner, der projicerer til den kontralaterale paramedian pontine reticular formation (PPRF), som er det organiserende centrum for lateralt blik i hjernestammen. PPRF projicerer til den ipsilaterale abducenskerne (forårsager bortførelse af øjne på den side). Der er fibre, der strækker sig fra den abducenskerne, som er placeret i de kaudale pons, til den kontralaterale oculomotoriske kerne i mellemhjernen. Projektionsvejen er den mediale langsgående fasciculus (MLF). Den oculomotoriske kerne aktiverer derefter den mediale rectus, der tilfører øjet for at følge det bortførende øje.Dette er skematisk illustreret i figur 4-9 for frivilligt vandret blik til venstre.

Skader på de frontale øjenfelter forhindrer oprindeligt frivilligt blik væk fra den skadede frontallobe. Det forbedres dog med tiden. Skader på PPRF vil afskaffe evnen til at se mod siden af læsionen. Skader på MLF frembringer det nysgerrige fund af “internuklear ophthalmoplegia”, hvor patienten er i stand til at bortføre øjet, men det adducerende øje følger ikke. Derudover vil der være noget nystagmus i det bortførende øje.

Lodret blik (Figur 4-10) har ikke et center i hjernebarken. Diffus degeneration af cortex (såsom med demens) kan mindske evnen til at bevæge øjnene lodret (især opad). Der er en hjernestamme centrum for lodret blik (i midthjernen – den rostrale interstitielle kerne). Degeneration af denne kerne (som kan forekomme under sjældne forhold som progressiv supranuklear parese) kan afskaffe evnen til at se op eller ned. Derudover er der forbindelser mellem de to sider, der krydser den bageste kommission. Trykket på dorsum i midthjernen, såsom ved en pineal tumor, kan afbryde disse fibre og forhindre upgaze (Parinaud syndrom).

Glatte sporende øjenbevægelser medieres gennem am malmkredsløb, der inkluderer de visuelle associeringsområder (nødvendigt for at fastgøre interesse for et visuelt mål) og lillehjernen. Cerebellar skader producerer ofte rykkende, ukoordinerede bevægelser i øjnene.

Pupillær funktion

Iris modtager både sympatisk og parasympatisk innervation: (1) de sympatiske nerver innerverer pupilladilatatormusklerne; og (2) de parasympatiske nervefibre (fra CN III) innerverer pupillens sammentræknings- (lukkemuskel-) muskler såvel som ciliary-apparatet til linseophold. Figur 4-7 og 4-8 viser oprindelsen og forløbene for disse to systemer.

Under normal vågentilstand er sympatikum og parasympatik tonisk aktive. De formidler også reflekser afhængigt delvist af følelsesmæssighed og omgivende belysning. Mørke øger den sympatiske tone og fremkalder pupiludvidelse. Øget lys producerer øget parasympatisk tone og derfor pupillokonstriktion (dette ledsager også indkvartering for nærsyn). Under søvn er den sympatiske tone deprimeret, og pupillerne er små. Normal vågepupillestørrelse med gennemsnitlig omgivende belysning er 2 til 6 mm. Med alderen falder elevens gennemsnitlige størrelse. Ca. 25% af individerne har asymmetriske pupiller (anisocoria), med en forskel på normalt mindre end 0,5 mm i diameter. Dette skal huskes, når man tilskriver sygdom asymmetri, især hvis der ikke er andre tegn på neurologisk dysfunktion.

Ved sengen er det første skridt i vurderingen af elevdysfunktion observation af hvilestørrelse og form. En lille elev antyder sympatisk dysfunktion; en stor pupil, parasympatisk dysfunktion. Tab af begge systemer ville efterlade en med en ikke-reaktiv midpositionspupil, 4-7 mm i diameter, med størrelsen varierende fra individ til individ. Dette ses oftest hos personer med læsioner, der ødelægger mellemhjernen (se kapitel 17).

Pupillaryreflexes

Dernæst evalueres integriteten af pupillreflekssektionen. Parasympatisk funktion testes ved at lade patienten rumme: først at se på et fjernt objekt, der har tendens til at udvide pupillerne og derefter hurtigt se på en nær genstand, hvilket skulle få eleverne til at indsnævres. Derudover indsnævres pupillerne, når patienten bliver bedt om at konvergere, hvilket gøres nemmest ved at få dem til at se på næsen. Der er sjældne tilstande, der beskadiger det præfektale område, der forskelligt påvirker den indsnævring, der frembringes ved konvergens, men ikke den, der frembringes ved indkvartering. Mere almindeligt er tabet af lysrefleks med bevarelse af indkvartering og konvergens pupillokonstriktion (dette er blevet betegnet Argyll-Robertson-pupillen). Dette kan være forårsaget af læsioner i det perifere autonome nervesystem eller læsioner i de prektektale regioner i mellemhjernen. Variable mængder sympatisk involvering er normalt til stede, hvilket efterlader eleven lille i hviletilstand. Selvom dette tidligere var almindeligt forbundet med tertiær syfilis, ses Argyll-Robertson-pupillen oftest forbundet med den autonome neuropati af diabetes mellitus.

Lysrefleksen testes ved først at belyse det ene øje og derefter Andet. Både den direkte reaktion (indsnævring i det oplyste øje) og den konsensuelle reaktion (indsnævring i det modsatte øje) skal observeres. De direkte og konsensuelle svar er ens i intensitet på grund af lige bilaterale input til det prektektale område og Edinger-Westphal kerner fra hver nethinde (se figur 4-7).

Pupillodilatation, som kan testes ved at gøre rummet mørkere eller blot skygge for øjet, opstår på grund af aktivering af det sympatiske nervesystem med tilhørende parasympatisk hæmning. En pludselig skadelig stimulus, såsom en knivspids (især i nakke eller øvre brystkasse), forårsager aktiv bilateral pupiludvidelse. Dette kaldes cilio-spinal refleks og afhænger overvejende af integriteten af de sensoriske nervefibre fra området, de øvre thorax-sympatiske motoriske neuroner (T1-T3 lateralt horn) og den stigende cervikale sympatiske kæde (se figur 4-8). Afbrydelse af de faldende sympatiske veje i hjernestammen har ofte ingen effekt på refleksen. Derfor, hvis patienten har en indsnævret pupil, der formodentlig er sekundær til tab af sympatisk tone, antyder fravær af ciliospinalrefleks perifer sympatisk denervering eller, hvis andre neurologiske tegn er til stede, beskadigelse af den øvre thorax rygmarv. Tilstedeværelsen af refleksen på trods af deprimeret hvilende sympatisk tone antyder beskadigelse af de nedadgående centrale sympatiske veje.

Horners syndrom er en konstellation af tegn forårsaget af læsioner i det sympatiske system. Sved er deprimeret i ansigtet på side af denerveringen, bliver det øvre øjenlåg let ptotisk, og det nedre låg er let forhøjet på grund af denervering af Muller’s muskler (de glatte muskler, der forårsager en lille mængde lågåbningstone under årvågenhed). Vasodilatation ses kortvarigt over det ipsilaterale ansigt, og ansigtet kan være skyllet og varmt. Disse abnormiteter ses i tillæg til pupillokonstriktion sammen med perifer cervikal sympatisk systemskade.

Den endelige neuron i cervicocranial sympatisk vej opstår i den overlegne cervikale ganglion og sender sine axoner til hovedet som plexus, der omgiver de indre og eksterne halspulsårer. Læsioner, der involverer den indre halspulsårsplexus (som i mellemøreområdet) forårsager miosis (en lille pupil) og ptose og kun svedtab i pandeområdet – det område af ansigtet, der leveres af det indre halspulssystem. Læsioner i den overlegne cervikale ganglion forårsager de samme problemer, bortset fra at der opstår svedtab over hele siden af ansigtet. Ødelæggelse af den eksterne halsplexus forårsager svedtab over ansigtet, der skåner panden uden ændringer i pupiller eller øjenlåg. Læsioner i den nedre del af den cervikale sympatiske kæde (f.eks. Kræft i skjoldbruskkirtlen) forårsager et Horners syndrom med tab af svedtendens i ansigt og hals, og hvis læsionen er ved thoraxudløbet (såsom tumorer i toppen af lungetab), svedtab strækker sig til den øvre ekstremitet. Læsioner i hjernestammen og cervikal rygmarv, der falder ned ad sympatiske veje, forårsager Horner’s syndrom med svededepression over hele kroppen. Rygmarvslæsioner under T1-T3 forårsager tab af sveden under læsionsniveauet, men intet Horner syndrom. Test for svedtendefekter kan derfor være meget nyttigt til lokalisering af læsionen. En enkel, men rodet måde at teste på svedtendens er at varme patienten og se efter asymmetrisk svedtab ved hjælp af stivelse og jod. Dele, der skal testes, er malet med et jodpræparat (f.eks. pande, kind, hals, hånd og fod), og når de er tørre, områder er støvet med stivelse. Når patienten sveder efter opvarmning med tæpper (det er nyttigt at dække de testede områder med plastik), løber jodet ind i stivelsen og sorte det. Asymmetrier er relativt lette at observere.

Amblyopi

Før denne diskussion af øjenbevægelser afsluttes, ville det være hensigtsmæssigt at sige et par ord om “amblyopi” (bogstaveligt talt “svagt øje”). Dette er en tilstand, hvor det ene øje åbenlyst glider væk fra målet ( nogle har kaldt det et “vandrende øje”). Pati ent er uvidende om dette og ser ikke dobbelt.

Dette er mest alvorligt hos børn og forekommer af en af to grunde. Først og fremmest kan det forekomme på grund af svær muskelsvaghed eller ardannelse. I dette tilfælde kan barnet ikke holde de to øjne rettet mod det samme mål. Den anden årsag er dårligt syn (normalt i det ene øje). Årsagen til, at der ikke er nogen dobbeltsyn, er at hjernen “slukker” input fra det dårlige øje. Årsagen til, at dette er så dårligt hos små børn, er, at funktionelle “slukkede” synapser indtil sent i barndommen faktisk mister deres forbindelser med neuroner på niveauet af den visuelle cortex. Disse synapser erstattes af synapser af fibre fra det intakte øje, og patienten bliver permanent blind i det øje. At “slukke for” et øje i en sammenhængende måned for hvert livsår (dvs. i 5 lige måneder i en 5-årig) er nok til at forårsage permanent blindhed. Dette sker ikke i ungdomsårene eller voksenalderen, fordi synapserne er stabiliseret. Interessant nok er pupillærrefleksen upåvirket, da fremspringene fra nethinden til pretektum er intakte.

Behandlingen er at tvinge patienten til at bruge øjet mindst en del af dagen (samtidig med at der gives så meget visuel korrektion som muligt for det berørte øje). Dette gøres ofte ved at lappe det “gode øje” i skoletiden (i et mere kontrolleret miljø).

Spørgsmål

Definer følgende udtryk:

strabismus , bortførelse, adduktion, elevation, depression, konvergens, indkvartering, diplopi, miosis, mydriasis, nærsynethed, hyperopi, konjugat, konsensuel, ekstraokulær, amblyopi, ptose, anisocorea.

4-1. Hvilke muskler ville være aktive i højre og venstre øje, når man kiggede op og til højre?

4-2. Hvilke muskler ville være aktive i højre og venstre øje, når de kiggede ned og til venstre?

4-3. Hvilken stilling vil patientens hoved indtage (for at forhindre diplopi), hvis deres højre trochlearneve er beskadiget?

4-4. Når en patient har dobbeltsyn, i hvilken position vil de have den længste adskillelse af billederne?

4-5. Hvad er betydningen af vandret diplopi (hvor billederne er side om side) i modsætning til lodret diplopi?

4-6 Hvilken øje (det, der bevæger sig normalt eller det svage) vil se det billede, der er længst forskudt fra synsfeltet?

4-7. Hvor er det kortikale center, der styrer lateralt blik? Hvor er det laterale blikcenter i hjernestammen?

4-8. Er der et lodret blikcenter i hjernebarken? Er der et hjernestammen lodret blikcenter?

4-9. Hvad er de potentielle årsager til ptose?

4-10. Hvad er komponenterne i Horner’s syndrom?

4-11. Hvad er funktionerne af sympatiske og parasympatiske nerver til kredsløbet?

4-12. Hvor er hjernestammen center for pupillærrefleks?