Hvad er det?

En fortykket eller sammensmeltet hjerteventil, der åbner ikke helt. Lungeventilen lader blod strømme ud af hjertet, ind i lungearterien og derefter til lungerne.

Flere oplysninger til forældre til børn med lungeventilstenose

Hvad forårsager det?

Hos de fleste børn er årsagen ikke kendt. Det er en almindelig type hjertefejl. Nogle børn kan have andre hjertefejl sammen med PS.

Hvordan påvirker det hjertet?

Den højre side af hjertet pumper normalt blod til lungerne. Hos et barn med PS er trykket meget højere end normalt i det højre pumpekammer (højre ventrikel), og hjertet skal arbejde hårdere for at pumpe blod ud i lungearterierne. Over tid kan dette skade den overanstrengte hjertemuskel.

Hvordan påvirker PS mit barn?

Hvis stenosen er alvorlig, især hos babyer, kan noget cyanose (blåhed) forekomme. Ældre børn har normalt ingen symptomer.

Hvad kan man gøre ved lungeventilen?

Lungeventilen kan behandles for at forbedre blokering og lækage, men ventilen kan ikke være gjort normalt.

Behandling er nødvendig, når trykket i højre ventrikel er højt (selvom der muligvis ikke er nogen symptomer). Hos de fleste børn kan obstruktionen lindres under hjertekateterisering ved hjælp af ballonventilplastik. I denne procedure , et specialværktøj, et kateter, der indeholder en ballon, er placeret over lungeventilen. Ballonen pustes op i kort tid for at strække ventilen op. Nogle børn kan have behov for operation.

Hvilke aktiviteter kan mit barn gør?

Hvis forhindringen er mild, eller hvis PS-obstruktionen for det meste er blevet lettet med en ballon eller operation, har dit barn muligvis ikke brug for nogen særlige forholdsregler vedrørende fysiske aktiviteter og kan deltage i normale aktiviteter uden øget risiko.

Hvad har mit barn brug for i fremtiden?

Long-t erm udsigter efter ballonventiloplastik eller kirurgi er fremragende, og normalt er der ikke behov for medicin og ingen yderligere operation. Dit barns pædiatriske kardiolog undersøger dit barn med jævne mellemrum for at se efter ualmindelige problemer som forværring af forhindringen igen.

Hvad med at forhindre endokarditis?

Spørg om dit barns risiko at udvikle endokarditis. Børn, der har udskiftet lungeventil, skal modtage antibiotika inden visse tandbehandlinger. Se afsnittet om endokarditis for mere information.

Medfødt hjertefejl-ID-ark

Flere oplysninger for voksne med lungeventilstenose

Hvad forårsager det?

I de fleste tilfælde er årsagen ikke kendt. Det er en almindelig type hjertefejl. Babyer født af mødre, der havde rubella (tyske mæslinger) under graviditeten, var mere tilbøjelige til at udvikle lungestenose sammen med døvhed og patent ductus arteriosus. Nogle patienter kan have andre hjertefejl sammen med PS.

Hvordan påvirker det hjertet?

Normalt pumper den højre side af hjertet blod til lungerne. Hos en person med PS er trykket i højre hjertepumpekammer (højre ventrikel) meget højere end normalt, og hjertet skal arbejde hårdere for at pumpe blod ud i lungearterierne. Over tid kan dette forårsage skade på den overanstrengte hjertemuskel. Når ventilen er genopblussen, kan det få den højre ventrikel til at forstørres.

Hvordan påvirker PS mig?

Hvis PS er alvorlig, kan voksne klage over brystsmerter, udøve intolerance eller har ingen symptomer. Cyanose er sjælden og forekommer normalt kun, når der også er en atriel eller ventrikulær septumdefekt.

Hvad hvis manglen stadig er til stede? Skal det repareres i voksenalderen?

Ventilen kan behandles for at forbedre forhindringen, men ventilen kan ikke gøres normal.

Behandling er nødvendig, når trykket i højre side ventrikel er høj (selvom der muligvis ikke er nogen symptomer). Hos de fleste patienter kan obstruktionen lindres under hjertekateterisering (kaldet interventionel eller terapeutisk kateterisering (PDF)) ved ballonventiloplastik. I denne procedure et specielt kateter indeholdende en ballon er placeret over lungeventilen. Ballonen pustes op i kort tid for at strække ventilen op.

I nogle tilfælde kan ventilen ikke behandles med ballonventilplastik. Derefter er det nødvendigt med operation for at lindre / korrigere indsnævringen .

Hvilke aktiviteter kan jeg gøre, hvis jeg stadig har PS?

Hvis PS er mild, eller hvis PS for det meste er blevet lettet med en ballon eller operation, kan det være, at du ikke har brug for særlige forholdsregler og kan deltage i normale aktiviteter uden øget risiko.

Hvad skal jeg bruge i n fremtiden?

De langsigtede udsigter efter ballonventiloplastik eller kirurgi er fremragende, og der er normalt ikke behov for medicin. Din kardiolog undersøger dig regelmæssigt for at se efter problemer som forværring af obstruktion eller lækage af lungeventilen.

Løbende pleje

Medicinsk opfølgning

Hvis din PS er alvorlig, skal du løbende pleje for at kontrollere symptomer eller problemer relateret til PS og dig behov for yderligere procedurer for at løse problemet. Hvis det er mildt eller moderat, skal du løbende følge op, så din kardiolog kan kontrollere tegn på belastning eller svækkelse af din højre ventrikel. Du bør også konsultere en kardiolog med ekspertise i pleje af voksne med medfødt hjertesygdom, før du gennemgår nogen form for ikke-hjerteoperation eller invasiv procedure.

Aktivitetsbegrænsninger

Hvis du har mild til moderat PS, vandt du sandsynligvis “behøver ikke at begrænse din fysiske aktivitet. Hvis det er alvorligt, skal du muligvis begrænse din aktivitet, indtil ventilen er udvidet eller udskiftet på grund af belastning på højre ventrikel eller risiko for arytmier. Bed din kardiolog om træningsanbefalinger.

Forebyggelse af endokarditis

Hvis du har PS, behøver du ikke tage antibiotika for at forhindre endokarditis, medmindre du tidligere har haft endokarditis, eller hvis du har udskiftet ventil. Se afsnittet om endokarditis for at få flere oplysninger.

Symptomer

Hvis du har mild PS, vil du sandsynligvis ikke have nogen symptomer. Hvis det er moderat eller svær, kan du muligvis ikke tåler træning godt og kan have åndenød eller hjertebanken.

Graviditet

Du vil sandsynligvis håndtere graviditet godt, hvis du har mild eller moderat PS. Hvis din PS er alvorlig, kan graviditet være en højere risiko. I disse tilfælde bør din kardiolog involveres i din pleje under graviditet og fødsel. Se afsnittet om graviditet senere i denne pjece for mere information.

Har jeg brug for flere procedurer?

Lungeventilen kan lækkes, kendt som pulmonal regurgitation (PR), efter kirurgisk eller ballonintervention. Hvis du udvikler symptomer eller problemer med din højre ventrikel på grund af PR, skal du muligvis have operation for at udskifte lungeventilen. ventil bliver mere blokeret kateterisering for at udvide lungeventilen kan være påkrævet.