Malign Blue Nevus: En udfordring for hudlæger og dermatopatologer Actas Dermo-Sifiliográficas
Melanocytiske pigmenterede læsioner udgør en reel udfordring for klinikere og patologer. De er klinisk og histologisk meget ens, og det er vigtigt at kende udviklingen af disse læsioner for at etablere en korrekt diagnose.
En 87-årig mand kom til Dermatologiafdelingen for at evaluere en tumor i højre skulder. Læsionen havde udviklet sig over 20 år og havde præsenteret ændringer i de sidste tre måneder (vækst og hyperpigmentering). Han havde ikke andre ledsagende symptomer.
Vi observerede en 1,7 cm indureret, pigmenteret knude, som syntes indlejret i højre skulder uden tilsyneladende ingen subkutan komponent. En simpel excision justeret til håndgribelige grænser for læsionen blev udført (fig. 1a). Efter operationen observerede vi en makroskopisk intens pigmentering, der påvirker den dybe dermis (figur 1b), så vi sendte prøven til patologiafdelingen med en mistanke om diagnose af malignt melanom.
Cuneiform resektion af læsionen (a) viser en intens pigmenteret komponent, der påvirker dermis (b).
Histologisk observerede vi en stærkt pigmenteret læsion, lokaliseret i dermis og subkutant væv uden intraepidermal komponent eller forbindelse til epidermis, som blev fladt og viste en vis hyperkeratose. Selve læsionen viste et mønster af ekspanderende vækst med forskellige lapper (figur 2a). Det centrale område bestod af adskillige melanofager (fig. 3a), mens periferien og det dybe læsionsområde var sammensat af melanocytiske celler med en epiteloid eller let fusocellulær natur, moderat cytologisk atypi og pleomorfisme (fig. 3b). Disse celler var af mellemstor og stor størrelse med let eosinofil cytoplasma og vesikulære kerner, de fleste af dem med en central nucleolus eller nucleoli af mindre størrelse. Vi tællede op til fire mitoser pr. HPF i proliferationsområderne, hvoraf nogle viste atypia (figur 3c). En sjælden inflammatorisk komponent – der bestod af lymfocytter blandet med tumorceller – blev observeret. Vi observerede ingen foci af nekrose eller billeder af lymfovaskulær eller perineural invasion. En immunhistokemisk analyse ved hjælp af rødt kromogen afslørede, at de melanocytiske celler kun blev fundet i den dybe og perifere del af læsionen, mens resten af cellerne fuldstændigt svarede til melanofager (fig. 2b). Med disse fund blev diagnosen malign blå nevus (MBN) fastlagt.
Panoramaudsigt over læsionen (a; HE × 10) og med rødt kromogen og HMB45 (b; HE × 10).
Overfladisk del af tumoren , med rigelige melanofager uden forbindelse til epidermis (a; HE × 10). Central del af læsionen med atypisk epitelioidcellularitet (b; HE × 20). Celler med markant pleomorfisme og tilstedeværelse af mitose (pile) (c; HE × 20).
Vi gennemførte en udvidelsesundersøgelse på patienten, inklusive en komplet klinisk undersøgelse for at udelukke tilstedeværelsen af en anden pigmenteret læsion, der kunne betragtes som den primære tumor, men det viste sig at være helt normalt. Vi udførte også blodprøver med WBC, biokemi og leverpaneler og også en PET-CT uden ændrede resultater fra gennemsnitlige normale intervaller: ingen systemisk sygdom var tydelig. Tolv måneder efter operationen blev der ikke observeret nogen tegn, der tyder på gentagelse eller systemisk sygdom, og patienten forbliver asymptomatisk set fra alle synspunkter.
Malign blue nevus (MBN) var et udtryk introduceret af Allen og Spitz for at beskrive læsioner, der ligner blå nevi, men kan vise en ondartet opførsel, selv dødelig.1 I øjeblikket er udtrykket MBN kontroversielt, og nogle forfattere som Ackerman2 anbefaler ikke brugen.
Denne diagnose er blevet brugt i forskellige klinisk-patologiske situationer , såsom melanomer, der opstår på en blå nevus, normalt på de cellulære. Dette kan sandsynligvis være vores tilfælde, hvis vi overvejer læsionens udvikling. MBN kunne også henvise til nye melanomer, der indeholder elementer, der minder om en blå nevus. Kritikere af udtrykket hævder den formodede mangel på at henvise til en ondartet nevus, når definitionen af nevus inkluderer godartethed. Derfor er et synonym for MBN, der er blevet foreslået i dag, blå-nevus-lignende melanom. Dette synes at være den mest passende måde at henvise til disse læsioner på.
Vi kan finde flere offentliggjorte MBN-serier, hvor læsionerne havde de samme kliniske resultater som regelmæssige maligne melanomer, især hvis vi overvejer at overleve og gentage sig. Men nogle isolerede undersøgelser tyder på, at det kliniske forløb normalt er mere aggressivt i MBN-tilfælde.
De histologiske kriterier for diagnosen MBN er ikke veldefinerede, men næsten alle offentliggjorte papirer er enige i, at disse læsioner viser cytologisk atypi , et højt mitotisk indeks og tilstedeværelsen af atypisk mitose. De præsenterer normalt nekrose og en infiltrativ vækstrate.1–3
Differentiel diagnose af disse læsioner kan være kompliceret. For det første er det nødvendigt at skelne mellem nodulært og metastatisk melanom. Dette er obligatorisk for at afgøre, om den læsion, vi studerer, er en hudmetastase eller en primær tumor. Nogle billeddannelsestest kan være nyttige til denne opgave, såsom PET-CT. En anden vigtig differentiel diagnose, der skal overvejes, er det, der kaldes “animalsk type melanom”, som har et lavt mitotisk indeks og en let melanofagisk komponent.4 Den tredje differentiale diagnose skal stilles med pigmenteret epithelioid melanocytom (PEM), som ligner meget dyretype melanom og også til den godartede blå nevus. PEM er normalt en “de novo” læsion, hyppigere hos unge patienter. Det viser også et lavt mitotisk indeks og en melanofagisk komponent. Endelig skal vi overveje den differentielle diagnose med den atypiske cellulære blå nevus, som normalt er en velafgrænset læsion med mellemliggende atypi og et lavt mitotisk indeks, men uden nekrose.5
Interessekonflikt
Forfatterne erklærer ingen interessekonflikt.