May-Thurner syndrom – også kaldet iliocaval kompression syndrom, Cockett syndrom eller iliac ven kompression syndrom – forekommer sekundært til kompression af venstre iliac ven ved den overordnede højre hjerterarterie. Virchow var den første forfatter, der blev krediteret med at beskrive iliac venekompression. Det var først i 1957, at May og Thurner gjorde meget opmærksom på den anatomiske variant, der troede ansvarlig for Virchows observation. De fandt ud af, at den højre iliacarterie komprimerede den venstre iliac-vene mod den femte lændehvirvel i 22-32% af 430 kadavere.1 Disse udtryk kan bruges om hverandre, men de beskriver alle fænomenet med venstresidig venekompression ved højre iliac arterie, der forårsager venstre iliofemoral dyb venøs trombose (DVT).

Etiologi og forekomst

Forekomsten af May-Thurner syndrom er ukendt og spænder fra 18-49% blandt patienter med venstre-sidet DVT i nedre ekstremitet .2 Næsten 600.000 indlæggelser finder sted i USA hvert år på grund af DVT. DVT er mere almindelig i venstre underekstremitet end højre, og May-Thurner syndrom anses for at være en risikofaktor for patienter med venstre-sidet iliofemoral DVT. May og Thurner postulerede, at de kroniske pulsationer i den overordnede højre iliacarterie førte til udviklingen af en “ansporing” i venevæggen, og at denne ansporing ville resultere i delvis venøs obstruktion (figur 1). Kronisk traume på indersiden af venevæggen på grund af tilstødende arterielle pulsationer fører til ophobning af elastin og kollagen, hvilket bidrager til dannelse af anspor.3 Ud over de kroniske arterielle pulsationer fører mekanisk kompression af iliacvenen med den tykvæggede overordnede iliacarterie til omfattende lokal intimal proliferation, nedsat venøs tilbagevenden og venøs trombose.4 Ud over de mekaniske ændringer i karvæggen findes hyperkoaguerbare tilstande, når de testes, hos de fleste patienter. Kolbel et al5 fandt underliggende hyperkoaguerbare lidelser hos 67% af de screenede patienter før behandling af kronisk iliac vene okklusion. Venstre iliac vein kompression er den mest almindelige variant set i May-Thurner syndrom; dog flere andre vari myrer er beskrevet i litteraturen. Kompression af den venstre fælles iliac-ven ved den venstre indre iliacarterie, 6 kompression af den højre fælles iliac-ven med den højre indre iliacarterie, 7 kompression af den nedre vena cava med den højre fælles iliacarterie8 og højre-sidet May-Thurner-syndrom hos en patient med en venstre-sidet ringere vena cava9 er alle blevet beskrevet.

Præsentation

Patienter med May-Thurner-syndrom er typisk til stede med ensidig (venstre) ødem i underekstremiteterne og smerter. En tilbøjelighed til denne lidelse ses hos unge kvinder i deres andet til fjerde årti af livet efter langvarig immobilisering eller graviditet. På grund af sygdomsprocessens kroniske karakter kan patienter også præsentere stigmata forbundet med posttrombotisk syndrom såsom pigmenteringsændringer, åreknuder, kronisk bensmerter, flebitis og tilbagevendende hudsår.4 De kliniske stadier af iliac venekompression blev beskrevet af Kim et al., 10 og inkluderer: Trin I, asymptomatisk iliac venekompression; Trin II, udvikling af en venøs ansporing; Trin III, udvikling af venstre iliac vene DVT.

Diagnose

Diagnosen May-Thurner syndrom er baseret på den kliniske præsentation af hævelse og smerte i venstre nedre ekstremitet i forbindelse med radiologisk bevis for kompression. Når det er sagt, er diagnosen May-Thurner-syndrom muligvis ikke altid ligetil. Doppler-ultralyd vil opdage, om en DVT er til stede i iliac-karene, men er ude af stand til at visualisere kompression og sporer af iliac-venen. Andre diagnostiske modaliteter inkluderer helisk abdominal beregnettomografi (CT), CT-venografi, magnetisk resonansvenografi (MRV), intravenøs ultralyd (IVUS) og konventionel venografi. Kibbe et al11 brugte abdominal spiralformet CT-scanning til at bestemme forekomsten af venstre almindelig iliac venekompression i en asymptomatisk population (figur 2). De fandt ud af, at to tredjedele af alle undersøgte patienter havde mindst 25% kompression af den venstre iliac-vene. Forfatterne konkluderede, at kompression af venstre iliac-vene kan være et normalt anatomisk fund, og at abdominal CT-scanning er nøjagtig til bestemmelse af, om venstre iliac-venkompression er til stede. Der er dog begrænsninger for brugen af abdominal CT-scanning til bestemmelse af, om iliac venekompression er til stede. CT-scanningerne blev opnået under den arterielle fase af den intravenøse bolus, hvilket begrænser typen af karrekonstruktion og analyse, der kan udføres. CT-venografi kan anvendes som en effektiv supplerende modalitet, når der er en kendt DVT.Chung et al12 fandt ud af, at CT-venografi var lige så specifik og meget følsom i diagnosen af DVT sammenlignet medultralyd og nøjagtigt afgrænset venøs anatomi og omfanget af tilstedeværende tromb. En begrænsning af CT-venografi involverer manglende evne til at kontrollere patientens volumenstatus, hvilket kan føre til overvægt af graden af kompression af den venstre iliac-vene hos en dehydreret patient. Den traditionelle “guldstandard” til diagnose af May-Thurner syndrom er konventionel venografi, som kan være diagnostisk og terapeutisk, når der anvendes endovaskulær terapi (figur 3.). Ikke-invasive billedbehandlingsmetoder anvendes i stigende grad til at diagnosticere DVT og iliac-kompression. De ovennævnte billedbehandlingsmodaliteter kan hjælpe med at planlægge kateterrettet trombose uden det oprindelige behov for konventionel venografi.Disse ikke-invasive billedbehandlingsmetoder er enkle, effektive og omkostningseffektive til diagnosticering af DVT associeret med iliakkompression.3

Behandlingsmetoder

May-Thurner syndrom patienter er ofte asymptomatiske, og det genkendes derfor, indtil symptomerne udvikler sig. Behandling af symptomatisk May-Thurner syndrom har udviklet sig gennem årene fra traditionel åben reparation til mindre invasiv endovaskulær reparation. Behandlingen sigter mod at rense den nuværende tromb for at forhindre post-trombotisk syndrom og for at korrigere den underliggende kompression af venstre iliac-vene. Ubehandlet, et betydeligt flertal af voksne med May-Thurner syndrom og trombose udvikler svækkende post-trombotisk syndrom.13 Historisk set er flere kirurgiske procedurer blevet brugt til at lindre symptomer og korrigere den underliggende kompression, såsom venovenøs bypass med autolog ven, oprettelse af en vævssejl til hæve den overordnede højre iliacarterie, omplacering af iliacarterien og excision af den intraluminale spor med plaster venoplasty. Traditionel åben reparation har givet variable resultater, og med fremkomsten af endovaskulær teknologi og teknik inkluderer grundstøtteterapi nu en kombination af kirurgiske og endovaskulære tilgange. Den første kendte rapport om behandling af May-Thurner syndrom udelukkende ved endovaskulære midler var af Berger14 et al. i 1995, der med succes placerede en venøs stent for at lindre iliac kompression. Flere efterfølgende undersøgelser har vist effekt ved behandling af iliac venekompression med trombektomi og endovaskulær stent.15,16 Den indledende behandling af patienter med dokumenteret iliofemoral trombose i forbindelse med iliac venekompression er at mindske blodproppebyrden ved brug af trombektomi. Traditionelt blev kirurgisk trombektomi alene anvendt. Hvis en stent ikke blev anbragt efterfølgende, opstod der imidlertid reokklusionhos ca. 70% af de behandlede patienter.17 Kateter-styret trombolyse med urokinase eller t-PA er meget effektiv til at reducere blodproppebyrden ved at opløse den tilstedeværende trombe (figur 4). Lokaliseret trombolytisk behandling udføres ofte for at mindske risikoen for større blødninger, der kan ses ved brug af systemisk trombolytisk behandling. Alternativt er mekanisk trombolyse blevet brugt til at reducere lytisk infusionstid og komplikationer. Efter trombektomi bruges angioplastik med stentplacering til at korrigere den venøse obstruktion. Stentimplantation versus angioplastik alene er mere effektiv til at lindre venøs obstruktion.18 Rekanalisering af det involverede segment indebærer, at en ledning føres gennem okklusionen og generelt forudspiller beholderen. Selvudvidelige stenter bruges i det venøse system, da de kan dække lange afstande, er lette at beklæde og har tilstrækkelig holdbarhed. Ballonudvidelige stenter kan anvendes, hvis det er nødvendigt (utilstrækkelig respons på udvidelse / selvudvidelig stent). Udvidelse af stenten til den underordnede vena cava (IVC) kan udføres uden at øge risikoen for kontralateral olieakkklusion i iliacen.19 Imidlertid har nogle undersøgelser fundet, at udvidelse af iliacestenten under inguinalbåndet i den fælles femorale vene for at sikre venøs tilstrømning kunne øge risikoen for in-stent restenose.20,21 Disse resultater har dog været kontroversielle, og der er til dato ingen konsensus om risikoen for venøs stent under inguinalbåndet. Langsigtede 5-årige patentsatser for patienter, der gennemgår stentimplantation, spænder fra 74-80% .5,21 Patens kan påvirkes af mængden af okklusion i iliac-venen. Patienter, der har kronisk komplet okklusion (som hos patienter med May-Thurner), har lavere patenteringshastigheder sammenlignet med dem med bare stenotiske forhindringer.20 Dette har ført til en stigning i kombinerede kirurgiske og endovaskulære tilgange for patienter med komplet venøs okklusion i slutningen af 1990’erne og begyndelsen af 2000. Kirurgisk indblanding involverede typisk almindelig femoral venektomi, fuldstændig trombefjerning med stentplacering. Resultaterne vist af Kolbel et al5 og Wahlgren et al22 har vist, at lignende resultater nu kan opnås med endovaskulær stentning alene.Flere komplikationer opstår med endovaskulær stent, herunder stentmigration, stentfraktur, retroperitoneal blødning og tidlig trombose i stent. Patienter antikoaguleres rutinemæssigt efter trombektomi og venøs stentplacering i op til 6 måneder for at minimere restenose i stent. Der er adskillige faktorer forbundet med in-stent-restenose på trods af brugen af antikoagulation, som inkluderer nylig traume, trombotisk sygdom, trombofili og stent under inguinalbåndet.23

Konklusion

May-Thurners syndrom fortsætter med at udfordre medicinsk praktikere til denne dag. Det kan have svækkende følgevirkninger, der skyldes posttrombotisk syndrom. Mere og mere bliver spiralformet CT-scanning standarden til diagnose af iliofemoral venetrombose. Håndtering af May-Thurners syndrom har udviklet sig i løbet af de sidste par årtier og begunstiget endovaskulær ledelse som den primære behandling. Med tidlig anerkendelse og aggressiv styring kan May-Thurner syndrom være en godt administreret sygdom.

1. May R, Thurner J. Årsagen til den overvejende sinistrale forekomst af trombose i bækkenårene. Angiologi 1957; 8: 419-427.2. Kasirajan K, Gray B, Ouriel K.Perkutan angiojet-trombektomi i styringen af omfattende dyb venetrombose. J Vasc Interv Radiol 2001; 12: 179–185.3. Oguzkurt L, Ozkan U, Tercan F, Koc Z. Ultrasonografisk diagnose af iliac venekompression (May-Thurner) syndrom. Diag Interv Radiol 2007; 13: 152-155.4. Baron HC, Sharms J, Wayne M.Iliac venekompression syndrom: En ny behandlingsmetode. Am Surg 2000; 66: 653–655.5. Kolbel T et al. Kronisk iliac vene okklusion: Midtvejsresultater af endovaskulær rekanalisering. J Endovasc Ther 2009; 16: 483–491.6. Dheer S, Joseph AE, Drooz A. Retroperitoneal hæmatom forårsaget af et brudt bækkenvarix hos en patient med iliac venekompression syndrom. J Vasc Interv Radiol 2003; 14: 387-390.7. Molloy S, Jacob S, Buckenham T, et al. Arteriel kompression af den rigtige fælles iliac-vene: En usædvanlig anatomisk variant. Cardiovasc Surg 2002; 10: 291-292.8. Fretz V, Binkert A. Kompression af Inferior vena cava ved højre iliacarterie: En sjælden variant af May-Thurner syndrom. Cardiovasc Intervent Radiol 2010; 33: 1060–1063.9. Burke RM, Rayan SS, Kasirajan K, et al. Usædvanligt tilfælde af højre-sidet May-Thurner syndrom og gennemgang af dets ledelse. Vaskulær 2006; 14: 47-50.10. Kim D, Orron DE, Porter DH. Venografisk anatomi, teknik og fortolkning. I: Kim D, Orron DE (red.) Perifer vaskulær billeddannelse og intervention. St Louis (Missouri); Mosby-års bog; 1992, s. 269-349.11. Kibbe MR, Ujiki M, Goodwin A, et al. Iliac venekompression i en asymptomatisk patientpopulation. J Vasc Surg 2004; 937–943.12. Chung JW, Yoon CJ, Jung SI, et al. Akut iliofemoral dyb venetrombose: Evaluering af underliggende anatomiske abdnormaliteter ved spiral-CT-venografi. J Vasc Interv Radiol 2004; 15: 249–256,13. Raffini L, Raybagkar D, Cahill AM, et al. May-Thurner syndrom (iliac venekompression) og trombose hos unge. Pediatrisk blodkræft 2006; 47: 834–838.14. Berger A, Jaffe JW, York TN. Iliac kompression syndrom behandlet med stentplacering. J Vasc Surg 1995; 21: 510–514.15. O’Sullivan GJ, Semba CP, Bittner CA, et al. Endovaskulær styring af iliac venekompression (May-Thurner) syndrom. J Vasc Intervent Radiol 2000; 11: 823-836.16. Schwarzbach MH, Schumacher H, Böckler D, et al. Kirurgisk trombektomi efterfulgt af intraoperativ endovaskulær rekonstruktion for symptomatisk ilio-femoral venøs trombose. Eur J Vasc Endovasc Surg 2005; 29: 58-66.17. Mickley V, Schwagierek R, Rilinger N, et al. Venstre iliak venøs trombose forårsaget af venøs ansporing: Behandling med trombektomi og stentimplantation. J Vasc Surg 1998; 28: 492-497.18. Whittemore AD, Donaldson MC, Polak JF, Mannick JA. Begrænsninger af ballonangioplastik for venetransplantatstenose. J Vasc Surg 1991; 14: 340-345,19. Neglen P, Hollis KC, Olivier J, Raju S. Stenting af den venøse udstrømning i kronisk venøs i kronisk venøs sygdom: Langsigtet stent-relateret resultat, klinisk og hæmodynamisk resultat. J Vasc Surg 2007; 46: 979–990.20.Neglen P, Tackett TP, Raju S. Venøs stentning over lyskebåndet. J Vasc Surg 2008; 48: 1255-1261.21. Hood DB, Alexander JQ. Endovaskulær styring af iliofemoral venøs okklusiv sygdom. Surg Clin North Am 2004; 84: 1381–1396.22. Wahlgren CM, Wahlberg E, Olofsson P. Endovaskulær behandling i posttrombotisk syndrom. Vasc og Endovasc Surg 2010; 44: 356–360.23. Knipp et al. Faktorer forbundet med udfald efter interventionel behandling af symptomatisk iliac venekompression syndrom. J Vasc Surg 2007; 46: 743–748.

Omar Al-Nouri, DO, MS * og Ross Milner, MD§ Fra * afdeling for kirurgi og § afdeling for vaskulær og endovaskulær kirurgi, Loyola University Medical Center, Maywood, Illinois. Forfatterne rapporterer ingen interessekonflikter med hensyn til indholdet heri.Adresse til korrespondance: Al-Nouri, DO, MS, Loyola University Medical Center, 2160 S. First Avenue, Maywood, IL 60153.