Hvad er primær pulmonal hypertension?

Primær pulmonal hypertension (PPH) er højt blodtryk i lungerne. Det er en sjælden lungesygdom, hvor blodkarrene i lungerne indsnævres, og trykket i lungearterien stiger langt over normale niveauer. Lungearterierne transporterer blod fra din krop til lungerne, hvor kuldioxid handles med ilt.

Lungehypertension er en alvorlig, kronisk sygdom, der kan føre til hjertesvigt, hvis den ikke behandles.

Hvad forårsager primær pulmonal hypertension?

Årsagen til primær pulmonal hypertension (PPH) er ukendt. Ofte er der ingen underliggende hjerte- eller lungesygdomme, der forårsager det høje blodtryk.

Nogle former for pulmonal hypertension er forbundet med en genfejl, der kan løbe i familier. Forskere mener, at denne genmutation gør blodkarrene mere følsomme over for visse faktorer, og de indsnævres eller indsnævres, når de udsættes for disse faktorer.

Hvad er symptomerne på primær pulmonal hypertension?

Følgende er de mest almindelige symptomer på primær pulmonal hypertension (PPH). Symptomer kan udvikle sig så langsomt, at du kan få det i årevis uden at vide det. Imidlertid kan hver person opleve symptomer forskelligt. Symptomerne kan omfatte:

• Ekstrem træthed (træthed)
• Åndedrætsbesvær eller åndenød, især ved aktivitet
• Tør hoste
• Svimmelhed
• Besvimelse
• Hævelse i ankler eller ben
• Blålig læber og hud
• Brystsmerter (angina)
• Racerpuls
• Problemer med at få nok luft
• Du har lyst til, at dit hjerte flagrer eller banker hurtigt eller hårdt (hjertebanken)

Disse symptomer bliver værre efterhånden som sygdommen skrider frem. Mere alvorlige symptomer er tegn på mere avanceret sygdom. I avancerede stadier kan du:

• Har symptomer, selv når du hviler
• Kan blive sengeliggende

Symptomerne på PPH ligner andre tilstande eller medicinske problemer, og PPH kan være svært at diagnosticere. Kontakt en sundhedsudbyder for en diagnose.

Hvordan diagnosticeres primær pulmonal hypertension?

Primær pulmonal hypertension (PPH) opdages sjældent i en rutinemæssig medicinsk undersøgelse. I de senere stadier kan tegn på sygdommen forveksles med andre tilstande, der påvirker hjertet og lungerne.

PPH kan diagnosticeres, når andre sygdomme udelukkes. Test kan omfatte:

• Røntgen af brystet. En test, der tager billeder af indre væv, herunder hjertet.
• Elektrokardiogram (EKG). Denne test registrerer styrken og timingen af hjertets elektriske aktivitet. Det viser unormale rytmer og kan undertiden registrere hjertemuskelskader. Små sensorer er bundet til din hud for at opfange den elektriske aktivitet.
• Ekkokardiogram (ekko). Denne test bruger lydbølger til at kontrollere hjertets kamre og ventiler. Ekkolydbølgerne skaber et billede på en skærm, når en ultralydstransducer føres over huden over hjertet. Ekko kan vise skader og forstørrelse af hjertet.
• Lungefunktionstest (PFT’er). Disse er diagnostiske tests, der hjælper med at måle lungernes evne til at bevæge luft ind og ud af lungerne. Testene udføres normalt med specielle maskiner, du trækker vejret ind i.
• Perfusion lungescanning. En type nuklear radiologi test, hvor en lille mængde af et radioaktivt stof bruges til at hjælpe med at finde ændringer i arterierne, der fører til lungerne og blodgennemstrømningen i lungerne. Denne scanning kan også bruges til at vurdere lungernes funktion.
• Hjertekateterisering af højre side af hjertet. Med denne procedure tages røntgenstråler, efter at et farvestof (kontrastmiddel) injiceres i lungearterien for at lede efter eventuel indsnævring, blokeringer eller andre ændringer. Dette er den eneste test, der direkte måler trykket inde i lungearterierne.
• Blodprøver. Disse kan bruges til at kontrollere iltniveauerne i blodet, evaluere lever- og nyrefunktion og se efter andre sygdomme. Visse blodprøver kan også hjælpe med at vurdere belastningen på hjertet.

Hvordan behandles primær pulmonal hypertension?

Der er ingen kur mod primær pulmonal hypertension (PPH). Behandlingen er rettet mod at håndtere symptomer og kan omfatte et eller flere af følgende:

Medicin

Disse inkluderer:

• Antikoagulantia. Disse er blodfortyndere, der bruges til at gøre blodet mindre tilbøjeligt til at størkne og hjælpe det med at strømme mere frit.
• Diuretika. Disse “vandpiller” bruges til at reducere mængden af væske i kroppen, reducere hævelse og reducere mængden af arbejde, hjertet skal udføre.
• Calciumkanalblokerende / vasodilaterende lægemidler. Disse bruges til at forbedre hjertets evne til at pumpe blod.
• Andre lægemidler. Disse bruges til at hjælpe med at sænke blodtrykket i lungerne og hjælpe hjertet med at slå stærkere og pumpe mere blod.

Oxygenbehandling

Nogle mennesker har også brug for supplerende ilt, der leveres gennem næsestifter eller en maske, hvis vejrtrækningen bliver vanskelig.

Lunge eller hjerte-lunge transplantation

Dette kan være et valg for mennesker med svær PPH.

Nøglepunkter om pulmonal hypertension

• Primær pulmonal hypertension (PPH) er en sjælden lungesygdom, der forårsager forhøjet blodtryk i lungerne.
• Årsagen til PPH er ukendt.
• Symptomer på PPH kan udvikle sig så langsomt, at du kan få PPH i årevis uden at vide det. Og symptomerne bliver værre, når sygdommen skrider frem.
• Der er ingen kur mod PPH. Behandlingen er rettet mod at håndtere symptomer.

Næste trin

Tips, der hjælper dig med at få mest muligt ud af et besøg hos din læge:

• Skriv dit spørgsmål, du vil have svar på, inden dit besøg.
• Tag nogen med dig til at hjælpe dig med at stille spørgsmål og husk hvad din udbyder fortæller dig.
• Skriv på besøget ned navnene på nye lægemidler, behandlinger eller tests og eventuelle nye instruktioner, som din udbyder giver dig.
• Hvis du har en opfølgningsaftale, skal du nedskrive dato, tidspunkt og formål for besøget.
• Ved, hvordan du kan kontakte din udbyder, hvis du har spørgsmål.