Behandling afhænger af den specifikke diagnose, der er baseret på resultater fra den kliniske evaluering, billeddannelsesstudier, og lungebiopsi.

Kortikosteroider, immunsuppressive midler og cytotoksiske midler er grundpillerne i behandlingen af mange af de interstitielle lungesygdomme. Objektive data, der vurderer risiciene og fordelene ved immunsuppressive og cytotoksiske midler til behandling af forskellige interstitielle lungesygdomme, er sparsomme. Der mangler direkte sammenligninger mellem disse stoffer.

Supplerende terapier inkluderer supplerende iltterapi, som lindrer træningsinduceret hypoxæmi og forbedrer ydeevnen.

Idiopatisk lungefibrose

Progressionshastigheden for idiopatisk lungefibrose (IPF) er meget variabel, og der er kontroverser vedrørende tidspunktet for behandlingen. Sygdommen kan være lydhør over for behandling i det tidlige, såkaldte inflammatoriske stadium. IPF udvikler sig altid snigende, og det er svært at dokumentere ændringer over korte perioder. Start et forsøg med terapi i 6-12 uger, start så tidligt som muligt med håb om at nedsætte sygdomsprogressionen. Afbryd behandlingen, hvis der ikke observeres nogen fordel, eller hvis der opstår bivirkninger.

Prognosen for patienter med IPF, som ikke reagerer på medicinsk behandling, er dårlig. De dør normalt inden for 2-3 år. Disse og andre patienter med svær funktionsnedsættelse, iltafhængighed og et forværret forløb bør angives til lungetransplantation.

Konventionelle terapier (kortikosteroider, azathioprin, cyclophosphamid) giver kun marginale fordele for patienter med IPF. Kortikosteroider er aldrig undersøgt mod placebo. Retrospektive undersøgelser har ikke vist nogen fordel ved steroidmonoterapi. Akutte forværringer reagerer muligvis ikke på højdosis kortikosteroidbehandling.

Intermitterende intravenøs cyclophosphamid givet til IPF-patienter, der overlevede 6 måneder, forbedrede lungefunktionen og reducerede prednison-dosis i en undersøgelse. De nuværende retningslinjer anbefaler dog ikke brug af kombinationsimmunosuppressiv behandling på grund af begrænsede effektdata.

Thalidomid har vist sig at dæmpe lungefibrose efter en bleomycin-udfordring i dyremodeller. En randomiseret crossover-designundersøgelse har vist en signifikant reduktion i hoste og forbedret livskvalitet hos patienter med IPF.

Lungerehabilitering har vist sig at forbedre den generelle livskvalitet og kan yde uddannelse og psykosocial støtte til patienter med IPF.

En retrospektiv kohortestudie viste, at behandling af gastroøsofageal reflukssygdom var forbundet med en øget længde af overlevelse og reduceret radiografisk bevis for fibrose.

Supplerende ilt kan gives til patienter med hypoxæmi (PaO2 < 55 mm Hg eller iltmætning < 88% ) i hvile eller under anstrengelse. Imidlertid er der ikke påvist strenge undersøgelser af fordel eller forbedring af livskvaliteten, som det har været i KOL-populationen.

Lungetransplantation bør overvejes til patienter med IPF, der er ildfast til medicinsk behandling. Transplantation er forbeholdt patienter i avancerede stadier af IPF. Den 5-årige dødelighed ligger på omkring 50%. Bronchiolitis obliterans syndrom (BOS), en proces med progressiv fibrose i bronchiolerne, kan dog forekomme efter transplantation og har høj dødelighed.

På grund af manglende respons på tilgængelig anti -inflammatorisk terapi forfølges alternative tilgange til terapi. Nye strategier til behandling af patienter med IPF inkluderer midler, der hæmmer epitelskade eller forbedrer reparation, anticytokin-tilgange, midler, der hæmmer fibroblastproliferation eller inducerer fibroblast-apoptose og andre nye tilgange.

Kortikosteroider

Kortikosteroider er en førstelinjebehandling, men er forbundet med utallige bivirkninger. Kortikosteroider, de mest anvendte lægemidler, standser eller bremser progressionen af pulmonal parenkymfibrose med variabel succes.

Spørgsmål om, hvilke patienter der skal behandles, hvornår behandlingen skal startes, og hvad der udgør den bedste terapi får usikre svar på nuværende tidspunkt.

Selvom de fleste patienter med IPF subjektivt føler sig bedre, forekommer en objektiv forbedring hos 20-30% patienter. Et gunstigt svar er en reduktion i symptomer; rydning af røntgenbilleder og forbedringer i tvungen vital kapacitet (FVC), total lungekapacitet (TLC) og diffusionskapacitet i lungerne til kulilte (DLCO). Den optimale varighed af behandlingen er ikke kendt, men behandling i 1-2 år anbefales.

Cytotoksisk terapi

Immunosuppressive cytotoksiske midler kan overvejes til patienter, der ikke reagerer på steroider, oplever bivirkninger eller har kontraindikationer over for højdosis kortikosteroid terapi. Svigt af steroidterapi defineres som et fald i FVC eller TLC med 10%, et forværret radiografisk udseende og en nedsat gasudveksling i hvile eller under træning.

Azathioprin er mindre toksisk end methotrexat eller cyclophosphamid og kan foretrækkes som et kortikosteroidbesparende middel til lidelser, der ikke er livstruende. En reaktion på terapi kan muligvis ikke forekomme i 3-6 måneder.

På grund af potentielt alvorlige toksiciteter er cyclophosphamid forbeholdt fulminante eller alvorlige inflammatoriske sygdomme, der er uoverensstemmende med alternativ behandling.

Antifibrotiske terapier

Disse terapier, herunder colchicin, anbefales til en række fibrotiske lidelser, herunder IPF.

IPF-forsøgspersoner, der fik højdosis prednison, havde en øget forekomst af alvorlige bivirkninger og forkortet overlevelse sammenlignet med dem, der fik colchicin i en prospektiv randomiseret undersøgelse; derfor er et forsøg med terapi med colchicin rimeligt hos mindre symptomatiske patienter eller dem, der oplever bivirkninger med steroidterapi.

En undersøgelse viste, at hos patienter med idiopatisk lungefibrose, interferon gamma-1b påvirkede ikke progressionsfri overlevelse, lungefunktion eller livskvalitet. Ingen overlevelsesfordele blev påvist i dette forsøg.

Nintedanib, en tredobbelt tyrosinkinasehæmmer af fibroblastvækstfaktor (FGF), vaskulær endotelvækstfaktor (VEGF) og blodpladeafledt vækstfaktor (PDGF) er blevet påvist at føre til en reduktion i faldet i FVC, førte til forbedret livskvalitet og gav en reduktion i akutte forværringer af IPF. I 2014 var INPULSIS-studierne, to randomiserede, dobbeltblindede fase 3-forsøg, i stand til at påvise, at nintedanib førte til en reduceret sygdomsudviklingshastighed hos patienter med IPF.

Pirfenidon en oral medicin, der reducerer fibroblastproliferation og kollagenaflejring via nedregulering af transformerende vækstfaktor (TGF) –β og tumornekrosefaktor (TNF) –α, var undersøgt i 2010 i to fase 3-forsøg. Resultater antydede, at pirfenidon kan reducere FVC-faldet forbundet med IPF. Nogle modstridende data nødvendiggjorde en yderligere fase 3-undersøgelse. I 2014 demonstrerede ASCEND-studiet, et multicenter, randomiseret kontrolforsøg, en reduktion i det sammensatte resultat af FVC-tilbagegang og dødelighed af alle årsager. Yderligere sekundære resultater viste ingen signifikant reduktion i dødelighedsfaldet af alle årsager i behandlingsarmen. Der var imidlertid en signifikant forbedring i progression-fri overlevelse.

Kollagen-vaskulær sygdom

Terapi til lungefibrose forbundet med kollagen-vaskulær sygdom er kontroversiel fordi kurset kan være indolent. Fordi disse sygdomme begynder som en alveolitis, kan en aggressiv tilgang være berettiget.

Patienter med svær sygdom eller dem, der har et forværret forløb, skal behandles med kortikosteroider, cytotoksisk behandling eller begge.

Sarcoidose

Fordi sygdommen ophører spontant, kan patienter med respiratoriske symptomer og tegn på radiografisk eller lungefunktion på omfattende sygdom have gavn af kortikosteroider. Patienter med hypercalcæmi eller ekstrapulmonal involvering har generelt brug for behandling. Terapien skal fortsættes i 6 måneder eller længere; selv efter langvarig behandling afbrydes dog op til 50% af patienterne efter behandling.

For patienter, der ikke reagerer på kortikosteroider, alternative behandlingsformer (f.eks. chloroquin, methotrexat , azathioprin) kan anvendes; data er dog begrænsede.

Behandling af ekstrinsiske lungesygdomme

Patienter med ikke-muskulære brystvægsforstyrrelser og neuromuskulær sygdom kan udvikle problemer med ventilation og gasudveksling under søvn. Virkningen af nedsat brystvæg og lungefylde eller nedsat muskelstyrke er hyperkapni og hypoxæmi, som oprindeligt forekommer under søvn. Identificer og behandl årsagen til muskelsvaghed.

Behandling af neuromuskulære sygdomme inkluderer forebyggende terapier for at minimere virkningen af nedsat sekretionsclearance og forebyggelse og hurtig behandling af luftvejsinfektioner.

Patienter, der udvikler åndedrætssvigt eller har alvorlige abnormiteter med gasudveksling under søvn, kan behandles med ikke-invasiv ventilation med positivt tryk via en næse- eller oronasalmaske. Patienter, hvor disse apparater svigter, kan have behov for permanent trakeotomi og ventilatorassistance med en bærbar ventilator.

Ikke-invasiv ventilation med kropsindpakningsventilatorer eller overtryksventilation har vist sig gavnlig, fordi det hjælper med at lindre dyspnø og pulmonal hypertension og hjælper med at forbedre RV og gasudveksling. Indlæggelsesraterne er også markant reduceret, og dagligdagens aktiviteter forbedres.

Behandling for massiv fedme består af vægttab, som medfører dramatisk forbedring af lungefunktionstestresultaterne, men er sværere at opnå. Disse patienter har brug for polysomnografisk undersøgelse på grund af den høje forekomst af natlig hypoventilation eller forhindringer i øvre luftveje. Enten kontinuerligt positivt luftvejstryk eller ikke-invasiv trykventilation hjælper med at korrigere hypoventilation og forhindring af øvre luftvej.

Ved avanceret sygdom, når respirationssvigt udvikler sig, behandles disse patienter med mekanisk ventilation. Hvis de har rigelige sekreter, ikke kan kontrollere deres øvre luftvej eller ikke er samarbejdsvillige, er det angivet invasiv ventilation med et trakeotomirør. Hos andre patienter, f.eks. Dem, der har god luftvejskontrol og minimale sekreter, bruger ikke-invasiv ventilation, først natlig og derefter periodevis.