Tomt sella-syndrom er et radiologisk fund, hvor der findes spinalvæske i sella, det rum, der er skabt til hypofysen. Tomt sella-syndrom er opdelt i to kategorier baseret på grad:

1. Delvist tomt sella-syndrom – når mindre end 50% af sella er fyldt med spinalvæske, og hypofysetykkelsen varierer fra 3 til 7 mm, hvor 7 mm er den nedre grænse for normal tykkelse.
2. Totalt tomt sella-syndrom – når mere end 50% af sella er fyldt med spinalvæske, og hypofysetykkelsen er mindre end eller lig med 2 mm.

Emtpy sella syndrom kan også kategoriseres ud fra årsagen:

1. Primært tomt sella syndrom – sker, når der er en kombination af (i) øget spinalvæsketryk og (ii) en defekt i diafragma sellae, en membran, der sidder oven på hypofysen. Primær tom sella ses under graviditet, fedme og pseudotumor cerebri (en tilstand med øget spinalvæsketryk set i fedme og forbundet med synstab).
2. Sekundært tomt sella syndrom – sker, når hypofysen vender tilbage efter kirurgi for at fjerne en hypofysetumor; stråling til behandling af hypofysetumor; eller en tilstand, der beskadiger hypofysen, såsom en gammel historie med hypofyse-apopleksi, som patienten ikke var opmærksom på, hypofysitis eller neurosarcoidose.

Emtpy sella syndrom patienter har ofte svækkelse af en eller flere hypofyseakser.

Symptomer

Tom sella er ofte en tilfældig billeddannelse, der finder sted uden tilknyttede symptomer. Hvis der er symptomer, kan patienter med tomt sella-syndrom have hovedpine som symptomer på forhøjet spinalvæsketryk; symptomer på hypopituitarisme; eller visuelle symptomer, som nogle gange kan skyldes nedadgående prolaps af den optiske chiasme i den tomme sella.

Behandling

Behandling er ofte ikke nødvendig, da tom sella ofte er et tilfældigt fund . Hvis der er associeret hypopituitarisme, administreres hormonudskiftning som angivet. Neurokirurgi kan være nødvendig, hvis der er associeret chiasm prolaps med behov for neurokirurgisk korrektion; hvis der identificeres et lille mciroadenom i den tomme sella (i hvilket tilfælde fundet kan afspejle en apopleksihændelse, der blev udiagnostiseret og genabsorberet over tid og efterlod tom sella og mikroadenom) eller hvis der diagnosticeres pseudotumor cerebri, og der er behov for en ventrikuloperitoneal shunt.

Yderligere oplysninger

Dr. Yuval Eisenberg, et lægemedlem i Pituitary Network Association, udarbejdede følgende dokument til NORD (National Organization for Rare Disorders).

Tomt Sella-syndrom