Fragen Sie den Arzt: Q & A mit Edward Kasarskis, MD, PhD

Dr. Kasarskis

Edward Kasarskis, MD, PhD, ist Direktor der multidisziplinären ALS-Klinik der Universität von Kentucky am Cardinal Hill Rehabilitation Hospital in Lexington, Kentucky, Professor in der Abteilung für Neurologie an der Universität von Kentucky Chefarzt für Neurologie am VA Medical Center in Lexington, KY.

F: Mein 38-jähriger Bruder wurde vor einem Jahr diagnostiziert. Bei seinem bislang einzigen Besuch in der ALS-Klinik teilte ihm sein Arzt mit, dass seine Situation hauptsächlich „oberes Neuron“ sei. Was bedeutet das? Er geht kaum und kann seine Hände nicht benutzen (wo die Symptome begannen). Seine Sprache ist so gut wie verschwunden. Was ist der Unterschied zwischen der oberen Motoneuron-Krankheit und der unteren Motoneuron-Krankheit? Was wird am meisten betroffen? und wann?

A: Dies ist eine sehr gute Frage, bei der es im Wesentlichen darum geht, die Krankheit Ihres Bruders zu klassifizieren. Um zu verstehen, was sein Arzt zu vermitteln versuchte, müssen wir zunächst einige Begriffe und Konzepte verstehen, die zutreffen Dies wird ein bisschen kompliziert, also bleiben Sie bei mir.

Sie wissen das wahrscheinlich schon, aber … Muskelschwäche in ALS wird durch Degeneration, Dysfunktion und Tod von Motoneuronen verursacht – nicht aufgrund eines Defekts im Muskel selbst. Neuronen sind Nervenzellen, Motoneuronen sind Nervenzellen, die an der Erzeugung von Bewegung beteiligt sind. Aus diesem Grund wird häufig auf ALS Bezug genommen als „Motoneuron Disease“ (MND). Wie produzieren Motoneuronen Bewegung?

Jede Bewegung beginnt mit einer Idee und einem Plan, die im Gehirn formuliert sind – zum Buchladen gehen, mit der Katze spielen, ein Bier holen usw. Der Motorplan konvergiert schließlich auf den Motoneuronen im motorischen Kortex des Gehirns. Dies sind die sogenannten „oberen Motoneuronen“ (UMN) oder „kortikalen Motoneuronen“. Nehmen wir an, Sie bewegen Ihre rechte Hand. Die UMNs, die sich in der „Handregion“ des motorischen Kortex auf der linken Seite Ihres Gehirns befinden, steuern die Bewegung der rechten Hand. Dies ist jedoch nur der Anfang der Geschichte. Dies sind riesige Nervenzellen, deren Körper sich aber im motorischen Kortex befindet Ein Teil des Neurons, der als „Axon“ bekannt ist, erstreckt sich physisch von der Oberseite des Gehirns nach unten, geht durch das Gehirn, geht zur rechten Seite über und berührt einen zweiten Satz von Motoneuronen im Halswirbelsäule im Nackenbereich. Diese einzelne UMN ist also in Wirklichkeit wahrscheinlich 1 bis 2 Fuß lang. Wie Sie wahrscheinlich vermutet haben, sind die Motoneuronen der Wirbelsäule die „unteren Motoneuronen“ (LMN). Die LMN ist ähnlich groß. Der Zellkörper der LMN befindet sich im Rückenmark, aber sein Axon verlässt das Rückenmark und geht zum Rückenmark Arm in diesem Beispiel und kontaktiert die Muskeln im Arm, die die rechte Hand bewegen. Es gibt viele andere Neuronen, die an der Erzeugung und Glättung von Bewegungen beteiligt sind, aber der grundlegende Aufbau des UMN-LMN-Muskels ist alles, was wir bei ALS berücksichtigen müssen Um die Hand zu bewegen, löst das UMN elektrisch ein Signal an das LMN aus, das ein zweites elektrisches Signal an die Muskeln abgibt, die zur Kontraktion angeregt werden und Bewegung verursachen.

Woher wissen wir Neurologen, dass wir haben Ein Problem mit UMN oder LMN? Bei einer körperlichen Untersuchung werden in der Regel unterschiedliche Anzeichen und Symptome festgestellt, je nachdem, ob Sie eine Degeneration der oberen oder / und unteren Motoneuronen haben. Anzeichen einer UMN-Erkrankung sind normalerweise Spastik der Muskeln (Steifheit und Widerstand gegen Bewegung). lebhafte Reflexe und ein Babinski Zeichen (ein Reflex, der ein Zeichen für eine Schädigung der Nervenbahnen ist, die das Gehirn mit dem Rückenmark verbinden). Anzeichen einer LMN-Schädigung sind Schwäche, Muskelschwund (Muskelschwund) und Faszikulationen (Muskelzuckungen). Diese Anzeichen können in jeder Muskelgruppe auftreten, einschließlich der Arme, Beine, des Rumpfes und der Bulbarregion.

Bei der klassischen ALS tritt bei einer Person sowohl UMN- als auch LMN-Zeichen in derselben Region auf, beispielsweise in einem Arm . Innerhalb einer Region gibt es jedoch ein Spektrum der Beteiligung. Manchmal haben Menschen Symptome, die vorwiegend mit der UMN-Krankheit in Verbindung gebracht werden. Daher ist das Bild von enormer Spastik und langsamer Bewegung geprägt. Ein EMG-Test wird jedoch die LMN-Komponente von ALS belegen. Dies ist wahrscheinlich der Fall bei Ihrem Bruder, dem sogenannten oberen Motoneuron, das ALS dominiert. Eine seltene Person hat möglicherweise nur eine UMN-Beteiligung ohne LMN-Dysfunktion. In den USA würden wir diesen Zustand als „Primäre Lateralsklerose“ (PLS) bezeichnen. Auf der anderen Seite des MND-Spektrums hat eine andere Person möglicherweise nur LMN-Zeichen mit minimalen UMN-Befunden.

Welche Art von MND eine Person hat, die Erwartung ist, dass der Zustand fortschreiten wird. Als solche werden alle mit Problemen mit Mobilität, Sprache und Kommunikation, Schluckstörungen und Beatmungsinsuffizienz konfrontiert sein. Sorgfältige Nachverfolgung ist erforderlich, um diese Probleme zu behandeln, wie wir zuvor in besprochen haben diese Spalte.