Autoimmunlebererkrankungen sind heterogene Erkrankungen, die weitgehend unspezifische klinische, serologische und pathologische Merkmale aufweisen . Die korrekte Diagnose erfordert hochspezifische Unterscheidungsmerkmale, beispielsweise antimitochondriale Antikörper mit hohem Titer (AMA) und Läsionen des Ductus floridus bei primärer biliärer Cholangitis (PBC). Die unvollständigen Empfindlichkeiten dieser charakteristischen Merkmale und der Missbrauch von Bewertungssystemen führten jedoch zu vielen künstlichen Diagnosen wie Überlappungssyndromen und Ausreißern, beispielsweise „Autoimmun-Cholangitis“, die jetzt als „AMA-negative PBC“ bezeichnet wird. Patienten ohne nachweisbare AMA (bis zu 20% bei indirekter Immunfluoreszenz – IF), die jedoch ansonsten Anzeichen und Symptome von PBC aufweisen, sollten als von „AMA-negativer PBC“ betroffen angesehen werden, da sie einer ähnlichen natürlichen Vorgeschichte wie ihre AMA zu folgen scheinen positive Gegenstücke. Die komplementäre Verwendung von IF, ELISA und Immunoblot hat gezeigt, dass die Mehrheit der Patienten, die ursprünglich als AMA-negativ eingestuft wurden, tatsächlich AMA-positiv sind. Darüber hinaus hat die Verwendung von PBC-spezifischen ANAs wie Gp210 und sp100 die AMA-negativen Fälle (falls tatsächlich vorhanden!) Auf weniger als 5% reduziert. Das histologische Spektrum von PBC umfasst typische floride Ductusläsionen und / oder kompatible Merkmale wie z In Abwesenheit einer floriden Ductusläsion und einer AMA-Positivität kann die Histologie allein PBC nicht von anderen Gallenstörungen unterscheiden. Die Analyse kompatibler histologischer Merkmale mit den klinischen, serologischen und bildgebenden Befunden weist jedoch in der Regel auf a hin Spezifische Diagnose In dieser Übersicht stellen wir serologische, klinische und pathologische Fallstricke in Bezug auf AMA-negative PBC vor, einschließlich veranschaulichender Fälle und eines diagnostischen Algorithmus.