Was ist ein diffuses intrinsisches Pontin-Gliom (DIPG) / diffuses Mittellinien-Gliom-Tumor?

Diffuses intrinsisches Das Pontin-Gliom oder DIPG ist ein aggressiver, hochgradiger (oder bösartiger) Hirntumor, der am häufigsten bei Kindern auftritt.

Dieser Tumor hat im Laufe der Jahre unterschiedliche Namen erhalten, da sich die Klassifikationen von Hirntumoren geändert haben.

Noch immer allgemein als DIPG bezeichnet, war es früher als Hirnstammgliom 4. Grades bekannt und wurde zuletzt in „diffuses Mittelliniengliom“ umbenannt.

Ein diffuser Hirntumor hat kein klare Grenze, stattdessen gesundes Gehirngewebe infiltrieren, sich zwischen und um umgebende Gehirnzellen ausbreiten.

Andere Teile des Namens beschreiben, wo sich der Tumor befindet: „intrinsisch“ bedeutet innerhalb eines Bereichs des Gehirns, der Pons genannt wird – daher „pontine“ – in der Mitte des Hirnstamms – daher entlang der „Mittellinie“.

Der neuere Name „diffuses Mittelliniengliom“ wurde teilweise gewählt, um die Tatsache widerzuspiegeln, dass diese Tumoren dies auch können im Thalamus- und Kleinhirnbereich des Gehirns gefunden werden, die beide sehr nahe am Pons / Rückenmark liegen.

„Gliom“ zeigt an, dass sich der Tumor aus Gliazellen entwickelt hat, die normalerweise das Gehirn unterstützen und nähren Neuronen (Nervenzellen) des Gehirns. Diese Tumoren haben sich normalerweise aus sternförmigen Gliazellen entwickelt, die Astrozyten genannt werden Form des Astrozytom-Hirntumors.

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Ist DIPG / diffuser Mittellinien-Gliom-Hirntumor?

Dieser Tumor ist in allen Fällen klassifiziert als hochgradiger (schnell wachsender) Hirntumor 4. Grades, was bedeutet, dass es sich auch um Hirntumor handelt.

Können sich DIPG / diffuse Mittellinien-Gliomtumoren auf andere Körperteile ausbreiten?

Als bösartiger und aggressiver Krebs kann sich dieser Tumortyp auf andere Regionen des Gehirns und / oder des Rückenmarks erstrecken. Tumoren, die aus dem Gehirn stammen, breiten sich sehr selten auf andere Körperteile aus.

Bei wem kann ein DIPG / diffuser Mittellinien-Gliom-Tumor diagnostiziert werden?

Diffuse Mittellinien-Gliome können sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern auftreten, treten jedoch hauptsächlich bei Kindern zwischen fünf und neun Jahren auf volljährig. DIPG macht 10-20% aller Hirntumoren bei kleinen Kindern aus.

Wie hoch ist die Überlebensrate für DIPG / diffuses Mittelliniengliom

Leider ist die Prognose für diesen Tumor Typ ist schlecht.

DIPG ist eine aggressive, hochgradige (schnell wachsende) Form von Hirntumor und die häufigste Ursache für Hirntumor-Todesfälle bei Kindern.

Medianes Gesamtüberleben (OS) liegt zwischen 8 und 12 Monaten, obwohl einige Kinder länger überleben können, mit Überlebensraten von ungefähr 30% nach 1 Jahr, 10% nach 2 Jahren und weniger als 1% nach 5 Jahren ab Diagnose.

Was sind die Symptome eines DIPG / diffusen Mittellinienglioms?

Es gibt eine Reihe von Symptomen, die darauf hinweisen können, dass dieser Tumortyp vorhanden sein könnte. Es ist jedoch wichtig zu beachten, dass diese Probleme symptomatisch für andere Zustände sein können.

Es ist entscheidend, dass jedes Kind, das eines oder mehrere dieser Symptome aufweist, von einem Neurologen gesehen und so schnell wie möglich einer MRT (Gehirnuntersuchung) unterzogen wird, um eine eindeutige Diagnose zu stellen.

Die meisten Fälle von DIPG werden über die Kombination von Symptomen und einer MRT diagnostiziert. In einigen Fällen hilft jedoch eine Biopsie bei der Erstdiagnose des Hirntumors, bevor die Behandlung bestimmt wird.

Drei klassische Anzeichen von DIPG / Gehirn Stammgliom / diffuses Mittelliniengliom

Über 50% der Kinder mit einem DIPG oder diffusen Mittelliniengliom weisen drei Gruppen von Symptomen auf, die jedoch je nach Größe und spezifischer Position des Tumors im Hirnstamm variieren können.

1. Hirnnervendefizite

• Abducens-Lähmung oder sechste Nervenlähmung: ein Auge nach innen gedreht
• Doppelsehen: Dies kann Kopfschmerzen und Augenbelastung verursachen.
• Gesichtsbehandlung Asymmetrie: Die Muskeln im Gesicht arbeiten nicht gleichmäßig, sodass eine Seite abgesenkt erscheint.

2. Anzeichen von Druck auf den Kleinhirnbereich im Rücken und an der Basis des Gehirns

• Ataxie: Verlust der Kontrolle über bestimmte Körperbewegungen
• Dysmetrie: Manchmal mangelnde Koordination Unfähigkeit, die Entfernung zu beurteilen
• Dysarthrie: nicht klar oder leicht sprechen

3. Anzeichen einer Schädigung der Nerven des langen Trakts mit Ursprung im Gehirn und Rückenmark

• Verminderte Kraft
• Hyperreflexie: Überaktive Reflexe
• Babinski nach oben: wenn die Sohle Wenn der Fuß gekitzelt wird, reflektiert der große Zeh nach oben statt nach unten – normal im Säuglingsalter, jedoch nicht, wenn dies im Kindes- oder Erwachsenenalter auftritt.

Diffuses Mittelliniengliom kann auch die Produktion von ebenfalls verursachen viel cerebrale Wirbelsäulenflüssigkeit (CFS) oder kann den Fluss um das Gehirn stören, was zu einem erhöhten Druck auf das Gehirn führt, der als Hydrozephalus bekannt ist.

Anzeichen und Symptome eines Hydrozephalus können sein:

• Verschwommenes oder doppeltes Sehen
• Übelkeit und / oder Erbrechen
• Starkes Verlangen zum Schlafen
• Reizbarkeit
• Kopfschmerzen
• Anfälle

Wenn sich ein diffuses Mittelliniengliom in der Wirbelsäule entwickelt, können Patienten haben progressive Schwäche, Taubheit und Probleme mit der Darm- und Blasenkontrolle.

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