64-jähriger weißer Mann mit bilateraler Augenreizung

Lucas JA Wendel, MD und Keith D. Carter, MD

, vorbereitet am 19. April 2008, veröffentlicht am 7. Mai 2008

Hauptbeschwerde: Leichte bilaterale Augenreizung.

Geschichte der gegenwärtigen Krankheit: Ein 64-jähriger Herr, der wegen lang anhaltender Reizung beider Augen an den Oculoplastics Service der University of Iowa überwiesen wurde. Er wurde kürzlich wegen „Blepharitis“ und allergischer Konjunktivitis behandelt. Trotz der Verwendung von Olopatadin (Patanol) -Tropfen und der Lidhygiene blieben seine Symptome bestehen. Die vorherige ophthalmologische Untersuchung ergab bilateral zwei Wimpernreihen an seinen unteren Augenlidern und bilaterale punktförmige epitheliale Erosionen (PEE). Der Patient berichtet, dass er sich seiner zusätzlichen Wimpern bewusst war und dass sie dort waren, solange er sich erinnern konnte.

Augenanamnese: Blepharitis, Augenhypertonie und allergische Konjunktivitis. Keine Vorgeschichte von Augentrauma oder -infektionen.

Anamnese: Nicht insulinabhängiger Diabetes mellitus, Hyperlipidämie und Bluthochdruck.

Medikamente: Olopatadin (Patanol), Dorzolamid / Timolol (Cosopt), Simvastatin (Zocor), Gyburid und Lisinopril.

Familienanamnese: Der Vater, der Sohn und mindestens eine Schwester des Patienten haben ebenfalls zwei Wimpernreihen (siehe Abbildung 1). Er ist sich seiner anderen Schwestern nicht sicher und ist sich keiner anderen Gesundheit bewusst Probleme, die Familienmitglieder betreffen.

Sozialgeschichte: Der Patient ist verheiratet. Er ist Raucher und vor kurzem in den Ruhestand getreten.

Abbildung 1: Stammbaum, der aus der Familiengeschichte des Patienten erstellt wurde. Der schwarze Pfeil zeigt unseren Patienten an.

Augenuntersuchung:

ehschärfe (mit oder ohne Korrektur?):
• OD – 20/25
• OS – 20/30 + 2

extraokulare Motilität, Pupillen, Augeninnendruck: normale OU

Untersuchung des äußeren und vorderen Segments: Zwei Wimpernreihen auf den unteren Lidern bilateral vorhanden (siehe Abbildung 2). PEE ist bilateral auf der unteren Hornhaut nach installierter Fluorescein-Färbung erkennbar.

Extremitäten: Kein Ödem

Abbildung 2

Abbildung 2A: Spaltlampenfoto des linken Auges des Patienten. Es sind zwei Wimpernreihen zu sehen. Die vordere Reihe ist normal und in der richtigen Position. Nebenan befindet sich eine zusätzliche hintere Reihe feiner, leicht pigmentierter Wimpern	Abbildung 2B: Spaltlampenfotografie mit höherer Vergrößerung einer zusätzlichen Wimpernreihe. Beachten Sie die Nähe zur unteren Hornhaut.

Verlauf: Bei dem Patienten wurde Distichiasis diagnostiziert. Es wurden mehrere Behandlungsoptionen in Betracht gezogen und mit dem Patienten besprochen (siehe Behandlung unten). Der Patient entschied sich für eine chirurgische Korrektur seiner Distichiasis. Die Behandlung besteht aus einem Verfahren zur Aufteilung der unteren Augenlider gefolgt von einer Kryotherapie der hinteren Lamelle (siehe Abbildung) 3).

Abbildung 3: Intraoperatives Foto des Lidspaltverfahrens zur Korrektur der Distichiasis bei einem anderen Patienten. Beachten Sie, dass die vordere und hintere Lamelle durch Einschneiden entlang der grauen Linie getrennt wurden.

Diskussion: Ein normales Augenlid hat eine einzelne Reihe von Wimpern entlang seines vorderen Randes. Der hintere Teil des Deckels enthält eine Reihe von Meibomschen Drüsen, die die ölige Komponente des Tränenfilms absondern. Distichiasis bezieht sich auf den Zustand, in dem es eine zusätzliche Reihe von Wimpern gibt. Diese Wimpern sind am hinteren Rand des Lidrandes anstelle der Meibomschen Drüsen vorhanden. Dies resultiert aus einer aberranten Differenzierung von Basalepithelzellen in Haarfollikel anstelle von Meibom-Drüsen. Distichiasis kann angeboren oder erworben sein und ein einzelnes Augenlid oder alle vier Lider betreffen. Die abnormalen Wimpern sind in der Regel fein und leicht pigmentiert, können aber genauso grob und pigmentiert sein wie normale Wimpern. Da diese Wimpern den hinteren Lidrand auskleiden, liegen sie häufig eng am Globus an und können chronische Reizungen verursachen, die zu Hornhautepitheldefekten, Hornhautnarben, Astigmatismus und sogar Keratokonus führen können.

Die meisten Fälle von Distichiasis sind angeboren. Angeborene Distichiasis ist fast immer mit dem Lymphödem-Distichiasis (LD) -Syndrom verbunden. Wie der Name schon sagt, besteht das Syndrom aus einer doppelten Reihe von Wimpern und Lymphödemen. Das Lymphödem ist eine chronische, oft schwächende Schwellung der Extremitäten, die typischerweise erst nach der Pubertät auftritt. Lymphödem-Distichiasis ist eine autosomal-dominante Erkrankung, die bei 16q24.3 auf das FOXC2-Gen abgebildet wurde. Das LD-Syndrom zeigt eine unvollständige Penetranz und eine ausgeprägte Variabilität der Expression.Aus diesem Grund können verschiedene Individuen mit derselben Mutation unterschiedliche Phänotypen aufweisen. Entweder Lymphödem oder Distichiasis können fehlen oder mild sein, aber Distichiasis ist fast immer vorhanden. Im FOXC2-Gen wurden über 35 verschiedene ursächliche Mutationen gefunden. Das FOXC2-Genprodukt ist ein Transkriptionsfaktor, der wahrscheinlich an einer Vielzahl von Entwicklungsprozessen beteiligt ist. Die Mehrzahl der gefundenen Mutationen sind Nonsense-Mutationen, die zu einem verkürzten, nicht funktionierenden Genprodukt führen. Das LD-Syndrom ist manchmal mit anderen angeborenen Anomalien verbunden, einschließlich Ptosis, angeborenen Herzfehlern, extraduralen Wirbelsäulenzysten und Gaumenspalten.

Erworbene Distichiasis ist seltener und tritt bei chronisch entzündlichen Erkrankungen des Augenlids auf wie Blepharitis, okulares cicatriciales Pemphigoid, Steven Johnson-Syndrom und nach einer chemischen Verletzung. Erworbene Distichasen sind tendenziell symptomatischer als ihr kongentiales Gegenstück.

Die Distichiasis dieses Patienten führte auch zu Trichiasis. Trichiasis ist eine Fehlleitung von Wimpern zur Oberfläche des Globus. Die am häufigsten beobachteten Ursachen für Trichiasis sind involutionelle Lidveränderungen, Narbenbildung der hinteren Lamellen, Epiblepharon und Distichiasis.

Zur Behandlung von Distichiasis wurden verschiedene chirurgische Eingriffe durchgeführt. Am häufigsten wird das Augenlid entlang der grauen Linie geteilt, die das Augenlid in seine vordere und hintere Hälfte trennt. Nach dem Teilen des Deckels ist das Abnormale Wimpern auf der hinteren Lamelle können mit einer Vielzahl von Verfahren behandelt werden, um die fehlgeleiteten Wimpern zu entfernen, ohne die normalen Wimpern und die vordere Lamelle zu vernarben. Verfahren zum Entfernen der abnormalen Wimpern umfassen Kryotherapie, Trepanation, Epilation und Mikrohyfrekation unser Verfahren der Wahl.

Diagnose: Distichiasis

EPIDEMIOLOGIE Selten Meistens angeboren, kann erworben werden Autosomal dominant (assoziiert mit Lymphödem-Distichiasis-Syndrom – FOX-C2-Gen, 16q24.3)	ZEICHEN Zusätzliche Wimpernreihe Hornhautepithelabrieb, punktuelle Erosionen oder andere Epitheldefekte Bindehautinjektion Hornhautnarben Astigmatismus
SYMPTOME Normalerweise asymptomatisch (insbesondere im Säuglingsalter und in der Kindheit) Patienten können Reizungen oder Fremdkörpergefühle bemerken. Verschwommenes Sehen	BEHANDLUNG Die Beobachtung kann für Säuglinge oder junge, asymptomatische Kinder geeignet sein. Wenn symptomatisch, können folgende Behandlungsoptionen angewendet werden: Epilation Kryotherapie Trepanation Keilresektion Mikrohyfrekation Verfahren zur Deckelaufspaltung mit Kryotherapie