Resumen

Los tumores apendiculares primarios son neoplasias malignas raras; se ha descrito que algunos casos invaden otros órganos, y esto representa una condición clínica muy rara. Presentamos un caso de adenocarcinoma apendicular que invade el colon sigmoide y una revisión de casos similares. Una mujer de 69 años con quejas de hematoquecia fue ingresada en el hospital. La colonoscopia reveló un tumor en el colon sigmoide, que era un adenocarcinoma tubular bien diferenciado. Una tomografía computarizada mostró una masa apendicular que involucraba el colon sigmoide, sugiriendo un cáncer apendicular que invadía el colon sigmoide. Se realizó resección ileocecal con linfadenectomía extendida y resección en bloque del colon sigmoide. El tumor apendicular afectó el colon sigmoide y el íleon terminal. La parte ileocecal que incluía el tumor y el colon sigmoide afectado se resecó en su totalidad. Los hallazgos macroscópicos mostraron que el tumor apendicular formaba una fístula con el colon sigmoide. El examen patológico reveló que el tumor era un adenocarcinoma tubular bien diferenciado que invadía el colon sigmoide. El estadio patológico final fue T4bN0M0, estadio IIC. El paciente fue dado de alta del hospital sin incidentes. Estaba viva sin recaídas después de un seguimiento de 20 meses. Aunque un tumor apendicular que invade la región rectosigmoidea es raro, se puede obtener un diagnóstico preoperatorio que facilite la planificación de un procedimiento quirúrgico adecuado: resección en bloque de la parte ileocecal y la parte rectosigmoidea.

1. Introducción

Los tumores primarios del apéndice son neoplasias malignas poco frecuentes con una incidencia ajustada por edad de 4 por cada 1.000.000 de personas por año, y estos tumores representan del 0,4 al 1 por ciento de todas las neoplasias malignas gastrointestinales. Algunos casos de cáncer de apéndice se han descrito como invasores o que hacen una fístula con otros órganos, lo que representa una condición clínica muy rara. Presentamos un caso de adenocarcinoma apendicular que invade el colon sigmoide con hematoquecia y una revisión de la literatura sobre casos similares.

2. Presentación del caso

Una mujer de 69 años con un síntoma principal de hematoquecia y anorexia que había estado presente durante un mes fue ingresada en el hospital. Los resultados del examen físico y de los análisis de sangre no revelaron nada destacable excepto un antígeno carcinoembrionario elevado de 24,7 ng / ml. La colonoscopia reveló que un tumor tipo 1, es decir, un tumor de tipo polipoide, se localizaba en el colon sigmoide, y se localizaba una lesión elevada con enrojecimiento en el orificio apendicular (Figura 1). Se realizó una biopsia del tumor y se le diagnosticó adenocarcinoma tubular bien diferenciado, que se sospechaba de cáncer de colon sigmoide primario. La lesión elevada en el orificio apendicular presentaba enrojecimiento en su superficie superior, pero no se realizó biopsia allí porque no se sospechaba que fuera maligna debido a la mucosa aparentemente normal. Sin embargo, una tomografía computarizada (TC) mostró una masa apendicular que afectaba el colon sigmoide (Figura 2) y se localizaba adyacente al uréter derecho, sugiriendo un cáncer apendicular que invadía el colon sigmoide. El diagnóstico preoperatorio fue cáncer apendicular con estadio clínico de T4bN0M0, estadio IIC, según la clasificación TNM de la Unión para el Control Internacional del Cáncer (UICC) 8ª edición.

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Figura 1

Hallazgos colonoscópicos. (a) Se observó un tumor de tipo polipoide en el colon sigmoide, que inicialmente se asumió que era un cáncer de colon sigmoide. (b) Se observó una lesión elevada con enrojecimiento en el orificio apendicular, donde no se realizaron biopsias.

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Figura 2

Hallazgos de TC. (a) Se observó una masa apendicular en la parte distal del apéndice. La masa apendicular y el apéndice se indican con una flecha y una punta de flecha, respectivamente. (b) La masa apendicular afectó al colon sigmoide. La masa y la región rectosigmoidea normal se indican con una flecha y una punta de flecha, respectivamente.

La resección ileocecal con linfadenectomía extendida y la resección en bloque del colon sigmoide se realizó mediante una Incisión de la línea media abdominal inferior después de la inserción de un stent ureteral. El tumor apendicular afectó el colon sigmoide y el íleon terminal. La parte ileocecal se movilizó desde el retroperitoneo, manteniendo intacto el uréter derecho. El íleon se seccionó proximal a la parte afectada con una grapadora lineal.Los vasos ileocólicos se ligaron en su origen y se realizó la disección de los ganglios linfáticos D3 extendida. El colon ascendente y luego el colon sigmoide proximal a la parte invadida se dividieron con una grapadora lineal. La parte ileocecal que incluía el tumor y el colon sigmoide afectado se resecó en su totalidad después de la división del recto. Los ganglios linfáticos pericólicos se disecaron en el área resecada del mesocolon sigmoide. El colon sigmoide y el recto se anastomosaron de un lado a otro con una grapadora circular, y el íleon y el colon ascendente se anastomizaron de manera funcional de un extremo a otro. La incisión se cerró después de la colocación de drenajes de silicona Blake ™ en la bolsa de Douglas y en el abdomen lateral derecho.

Los hallazgos macroscópicos mostraron que el tumor medía e invadía e hizo una fístula con el colon sigmoide (Figura 3 ). El examen patológico reveló que el tumor era un adenocarcinoma tubular bien diferenciado según la clasificación japonesa e invadió el colon sigmoide (Figura 4). El tumor invadió el área amplia de la mucosa apendicular y la mayor parte del tumor existía en el apéndice, mientras que solo una pequeña parte del tumor quedó expuesta en la mucosa del colon sigmoide. Además, el tumor pareció invadir desde el lado peritoneal hacia el lumen del colon sigmoide. Estos hallazgos mostraron que el tumor se originó en el apéndice y no en el colon sigmoide. Los 41 ganglios linfáticos resecados, incluidos los ganglios linfáticos nº 201, 202 y 203, carecían de metástasis. Los ganglios linfáticos pericólicos en el mesocolon sigmoide (No. 241) no fueron explorados para examen patológico. El estadio patológico final fue T4bN0M0, estadio IIC, según la clasificación TNM, UICC 8a edición.

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Figura 3

Macroscópico vistas de la muestra resecada. (a) Se observó un tumor de gran tamaño en la parte distal del lumen apendicular y se extendió al lumen del colon sigmoide con fistulación. La raíz del apéndice se indica con un asterisco. (b) Una vista más cercana.

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Figura 4

Hallazgos microscópicos de la muestra resecada. (a) La muestra se cortó a lo largo de una línea punteada roja que incluía el tumor apendicular y el colon sigmoide invadido. (b) Una sección transversal de la muestra cortada. Se examinó microscópicamente el área rodeada por una caja roja. (c) Una vista microscópica. El tumor (indicado por un asterisco) había entrado en contacto con el lado interno del colon sigmoide. La muscularis propia y la mucosa del colon sigmoide se indican con una punta de flecha y una flecha, respectivamente. (d) Una vista de mayor aumento que muestra que el tumor era un adenocarcinoma tubular bien diferenciado.

El paciente fue dado de alta del hospital sin incidentes. No se realizó quimioterapia adyuvante y estaba viva sin recaída del cáncer después de un seguimiento de 20 meses.

3. Discusión

Experimentamos un caso raro de adenocarcinoma apendicular primario que invadió e hizo una fístula con el colon sigmoide y fue tratado quirúrgicamente con éxito. Se revisaron de la literatura 16 casos de tumores apendiculares que invaden el colon sigmoide o el recto. De estos casos, se identificaron 7 informes escritos en inglés mediante una búsqueda en PubMed utilizando palabras clave como «cáncer de apéndice», «carcinoma de apéndice», «adenocarcinoma de apéndice», «colon sigmoide», «recto», «invasión», «invasión», ”O» fístula «, así como mediante una búsqueda manual de referencias de las publicaciones, y la búsqueda Ichushi-Web identificó 9 informes escritos en japonés utilizando palabras clave como» cáncer apendicular «,» colon sigmoide «o» recto «( Tabla 1). Se formó una fístula entre el apéndice y el colon y recto en 12 casos, incluido nuestro caso, y no hubo descripción de las fístulas en los otros cinco casos. El tipo histológico se describió según la Organización Mundial de la Salud (OMS) Clasificación de los tumores El término «cistoadenoma» fue reemplazado por el término «neoplasia mucinosa apendicular de bajo grado.”Además, el término» cistadenocarcinoma «fue reemplazado por» neoplasia mucinosa apendicular (AMN) «, en relación con un tumor con invasión de empuje, o» adenocarcinoma mucinoso (MA) «, en relación con un tumor con invasión infiltrativa; no se mencionó el tipo de invasión. en varios informes, y en estos casos, el tipo se describió como «AMN o MA». El término «adenocarcinoma bien diferenciado» o «adenocarcinoma tubular bien diferenciado» descrito en la clasificación japonesa fue reemplazado por el término «adenocarcinoma no especificado de otra manera».

De los 17 casos enumerados en la Tabla 1, 10 casos tenían hematoquecia y uno caso tuvo una prueba de sangre oculta en heces positiva. Por otro lado, la presentación más común en los tumores apendiculares primarios fue el dolor en el cuadrante inferior derecho, que a menudo se diagnosticaba como apendicitis aguda. Nitecki y col. informó de 94 adenocarcinoma no carcinoide de apéndice; su presentación incluyó dolor agudo en el cuadrante inferior derecho en 47 pacientes, una masa palpable en 13, ascitis en 10, molestias gastrointestinales o genitourinarias inespecíficas en cinco, y los otros 19 pacientes fueron diagnosticados incidentalmente en el momento de la cirugía por una afección médica no relacionada. Además, Ito et al. informó de 36 pacientes de adenocarcinoma apendicular; 25 pacientes presentaron dolor en el cuadrante inferior derecho, siete tenían masa palpable, cuatro tenían náuseas y vómitos, tres tenían molestias pélvicas, uno tenía pérdida de peso y uno fue diagnosticado de manera incidental durante otra cirugía. Estas series de casos no informaron pacientes que presentaran hematoquecia. Por tanto, la hematoquecia parece ser una manifestación peculiar de los tumores apendiculares cuando invaden o hacen una fístula con el colon sigmoide o el recto.

Es difícil realizar un diagnóstico preoperatorio de tumores apendiculares. Esto probablemente se deba a que el tumor apendicular representa una afección poco común y a menudo se confunde con una apendicitis aguda, y estos tumores rara vez se detectan mediante colonoscopia. Sin embargo, cuando un tumor apendicular invadía y hacía una fístula con el colorrecto, la colonoscopia detectaba un pólipo, una lesión elevada o una masa en la parte afectada (tabla 1). Dichos hallazgos colonoscópicos, con o sin un diagnóstico histológico de malignidad, llevaron a un diagnóstico preoperatorio de cáncer colorrectal o apendicular cuando se combinaron con una tomografía computarizada. Se realizaron tomografías computarizadas en 13 casos; en 12 casos se observó una masa o dilatación apendicular, una masa ileocecal o una masa pélvica.Siete casos fueron diagnosticados preoperatoriamente como cáncer apendicular a partir de los hallazgos de masa o dilatación apendicular en 6 casos, mientras que 4 casos no fueron diagnosticados preoperatoriamente como cáncer apendicular posiblemente debido a no localizar el sitio exacto de una masa pélvica. Por lo tanto, los hallazgos de una masa o dilatación en el apéndice fueron útiles para el diagnóstico preoperatorio de tumor apendicular. Por lo tanto, aunque los tumores apendiculares que invaden el colon sigmoide o el recto representan una afección clínica poco común, los hallazgos de la colonoscopia y las tomografías computarizadas pueden conducir a un diagnóstico adecuado antes del tratamiento con esta afección inusual en mente.

Con respecto a la cirugía procedimiento, la resección en bloque tanto de la parte ileocecal como de la parte rectosigmoidea está justificada como tratamiento curativo. La extensión de la resección del tumor apendicular difiere entre los tipos histológicos. En el caso de la neoplasia mucinosa apendicular de bajo grado (LAMN), que se clasifica como un tumor de comportamiento límite en la Clasificación de Tumores de la OMS y anteriormente se clasificaba como cistoadenocarcinoma mucinoso o cistoadenoma mucinoso, la apendicectomía simple se considera suficiente para los LAMN confinados. al apéndice, y un margen positivo en la base del apéndice puede requerir una resección cecal adicional. Por el contrario, los adenocarcinomas apendiculares, como el adenocarcinoma mucinoso y el adenocarcinoma no especificado de otro modo, justifican el tratamiento mediante hemicolectomía derecha con disección de ganglios linfáticos. Aunque la linfadenectomía sistemática en la región rectosigmoidea invadida no se documentó ni se realizó en los 17 casos de la Tabla 1, no está clara la necesidad de una disección ganglionar extendida en la región invadida. En el presente caso, la ausencia de tumefacción ganglionar en la región ileocólica preoperatoriamente nos llevó a conjeturar que la posibilidad de diseminación linfática en la región sigmoidea era mínima. En el caso reportado por Kumon et al., En tanto, el tumor tenía metástasis en el ganglio linfático pericólico del recto invadido (No. 251). La linfadenectomía sistemática podría ser necesaria en tales casos si la metástasis se produjo a través del sistema linfático en la región invadida, como lo discutieron Toyozumi et al. . Adicionalmente, en el caso reportado por Tokai et al., El tumor recidivó en el ganglio paraaorta 18 meses después de la cirugía; los autores supusieron que la extensa linfadenectomía en la región invadida podría haber evitado la recurrencia de la enfermedad. Se necesita la evaluación de los ganglios linfáticos en la región invadida y un seguimiento más prolongado de los pacientes para investigar este problema. La sigmoidectomía asistida por laparoscopia y la hemicolectomía derecha en bloque han sido informadas por Stojanovic et al. , y Mukohyama et al. , lo que sugiere que los procedimientos laparoscópicos pueden ser opciones de tratamiento para los tumores apendiculares que invaden otros órganos. En cualquier caso, creemos que un diagnóstico adecuado nos permite planificar de antemano un procedimiento quirúrgico adecuado.

De los 17 casos enumerados, se observó diseminación peritoneal en tres casos, dos de los cuales tuvieron mal pronóstico. Por otro lado, en nueve casos no se observaron metástasis linfáticas ni peritoneales. Esto puede explicarse por el comportamiento límite de las LAMN o por la prevención del derrame intraperitoneal libre de células neoplásicas mediante la formación de una fístula a otro órgano. Además, los síntomas asociados con la secreción de sangre causada por la fístula pueden llevar a una mayor investigación y detección temprana de tumores resecables.

Este informe de caso y revisión de la literatura son limitados porque los casos buscados son solo informes de casos series de casos breves en unas pocas décadas, y otros casos posiblemente incluidos en series de casos más grandes o en la literatura más antigua pueden haberse perdido. No obstante, el caso de un tumor apendicular que invade la región rectosigmoidea parece ser muy raro, como sugiere el informe donde la resección combinada de colon sigmoide y recto no se había realizado en absoluto entre los 42 casos de carcinoma apendicular con resección multivisceral debida al crecimiento tumoral localmente avanzado.

4. Conclusión

Aunque un tumor apendicular que invade el recto o el colon sigmoide adyacente es una condición clínica poco frecuente, se puede obtener un diagnóstico preoperatorio mediante colonoscopia y una tomografía computarizada teniendo en cuenta esta condición. Un diagnóstico adecuado facilita la planificación de un procedimiento quirúrgico adecuado, es decir, la resección en bloque de la parte ileocecal y la parte rectosigmoidea.

Disponibilidad de datos

El intercambio de datos no es aplicable a este artículo ya que no se generaron ni analizaron conjuntos de datos durante el estudio actual.

Consentimiento

Se obtuvo el consentimiento informado oral del paciente para la publicación de este informe.

Conflictos de intereses

Los autores declaran que no existe ningún conflicto de intereses con respecto a la publicación de este artículo.