¿Qué es un defecto del canal auriculoventricular?

El defecto del canal auriculoventricular (canal AV o AVC) es un defecto congénito del corazón. Eso significa que está presente al nacer. Otros términos utilizados para describir este defecto son defecto del cojín endocárdico y defecto del tabique auriculoventricular (AVSD).

A medida que el feto crece, algo ocurre que afecta el desarrollo del corazón durante las primeras 8 semanas de embarazo y ciertas áreas de el corazón no se forma correctamente. Normalmente, la sangre pobre en oxígeno (azul) regresa a la aurícula derecha desde el cuerpo, viaja al ventrículo derecho y luego se bombea a los pulmones donde recibe oxígeno. La sangre rica en oxígeno (roja) regresa a la aurícula izquierda desde los pulmones, pasa al ventrículo izquierdo y luego se bombea al cuerpo a través de la aorta. Sin embargo, este no es el caso de un defecto del canal AV. Este complejo problema cardíaco involucra varias anomalías de las estructuras internas del corazón, que incluyen:

• Defecto del tabique auricular (ASD). Una abertura en la pared (tabique) entre las dos cámaras colectoras superiores del corazón, conocidas como aurículas derecha e izquierda. Un defecto del tabique auricular permite que la sangre rica en oxígeno (roja) pase desde la aurícula izquierda, a través de la abertura anormal en el tabique (la pared) entre las dos aurículas, y luego se mezcle con sangre pobre en oxígeno (azul) en la aurícula derecha . Obtenga más información sobre la comunicación interauricular.
• Defecto del tabique ventricular (VSD). Una abertura en la pared (tabique) entre las dos cámaras de bombeo inferiores del corazón, conocidas como ventrículos derecho e izquierdo. Un defecto del tabique ventricular permite que la sangre rica en oxígeno (roja) pase desde el ventrículo izquierdo, a través de la abertura en el tabique (la pared) entre los dos ventrículos, y luego se mezcle con sangre pobre en oxígeno (azul) en el ventrículo derecho. Obtenga más información sobre la comunicación interventricular.
• Válvulas mitral y / o tricúspide mal formadas. Las válvulas que separan las cámaras superiores del corazón (aurículas) de las cámaras inferiores del corazón (ventrículos) están mal formadas. Específicamente, hay una anomalía en la válvula del lado izquierdo (la válvula mitral). Tiene tres cúspides, en lugar de las dos cúspides que normalmente forman la válvula. Una de las cúspides normales se divide en dos cúspides. Esto se llama hendidura (o corte en la válvula mitral). Las anomalías de las válvulas mitral o tricúspide permiten que la sangre que debería avanzar desde el ventrículo hacia la arteria pulmonar o la aorta fluya hacia atrás hacia las aurículas. Esta fuga de las válvulas mitral o tricúspide se llama regurgitación.

Los defectos del canal auriculoventricular ocurren en un pequeño porcentaje de casos de cardiopatía congénita y son más comunes en bebés con síndrome de Down.

¿Qué causa el defecto del canal auriculoventricular?

El corazón se forma durante las primeras 8 semanas de desarrollo fetal. Comienza como un tubo hueco, luego se desarrollan particiones dentro del tubo que eventualmente se convierten en los tabiques (o paredes) que dividen el lado derecho del corazón del izquierdo. Los defectos del tabique auricular y ventricular ocurren cuando el proceso de partición no ocurre por completo, dejando aberturas en el tabique auricular y ventricular. Las válvulas que separan las cámaras superior e inferior del corazón se están formando en la última parte de este período y tampoco se desarrollan adecuadamente.

Las influencias genéticas pueden contribuir al desarrollo de un defecto del canal auriculoventricular.

• La mitad de todos los niños que nacen con síndrome de Down tienen enfermedad cardíaca congénita (CHD). Cerca de la mitad de estos casos tienen un defecto del canal AV. El síndrome de Down es causado por la presencia de tres cromosomas n. ° 21 en las células del cuerpo, en lugar del par habitual de cromosomas n. ° 21.
• De manera similar, aproximadamente un tercio de todos los niños que nacen con un defecto del canal AV también tienen síndrome de Down.
• Las madres con un defecto del canal AV tienen un mayor riesgo de dar a luz a un niño con la enfermedad.

Otras anomalías cromosómicas (además de Down síndrome) están relacionados con esta afección. La edad materna puede tener un efecto en la prevalencia del defecto.

¿Por qué es un problema el defecto del canal auriculoventricular?

Si no se trata, este defecto cardíaco puede causar enfermedad pulmonar por demasiada sangre flujo que va a los pulmones. Cuando la sangre pasa a través de la CIA y la CIV desde el lado izquierdo del corazón al lado derecho, se bombea a los pulmones un volumen de sangre mayor de lo normal. Este volumen extra de sangre también está sometido a alta presión. Esta sangre luego pasa a través de la arteria pulmonar hacia los pulmones, causando un volumen más alto de lo normal y una presión más alta de lo normal en los vasos sanguíneos de los pulmones.

Los pulmones pueden hacer frente a este volumen adicional de sangre en alta presión por un tiempo. (Estos niños respiran a un ritmo más rápido de lo normal porque sus pulmones tienen mucha sangre adicional a la presión alta en comparación con los niños sin esta afección.Sin embargo, después de un tiempo, los vasos sanguíneos de los pulmones resultan dañados por este volumen adicional de sangre a alta presión. Los vasos sanguíneos de los pulmones se vuelven más gruesos. Esos cambios son reversibles al principio. Sin embargo, con el tiempo, estos cambios en los pulmones se vuelven irreversibles.

A medida que las arterias de los pulmones se vuelven más gruesas, el flujo de sangre desde el lado izquierdo del corazón hacia el lado derecho y hacia los pulmones aumentará. reducir. El flujo sanguíneo dentro del corazón va desde áreas donde la presión es alta hacia áreas donde la presión es baja. Si los defectos del tabique no se reparan y la enfermedad pulmonar comienza a ocurrir, la presión en el lado derecho del corazón eventualmente excederá la presión en el izquierdo. En este caso, será más fácil que la sangre pobre en oxígeno (azul) fluya desde el lado derecho del corazón, a través del ASD y el VSD, hacia el lado izquierdo del corazón y hacia el cuerpo. Cuando esto sucede, el cuerpo no recibe suficiente oxígeno en el torrente sanguíneo para satisfacer sus necesidades y provoca una coloración azul en la piel, los labios y las uñas. Esta afección (llamada síndrome de Eisenmeinger) es extremadamente rara porque se tiene cuidado de reparar el defecto del canal AV antes de que ocurra la enfermedad pulmonar.

Las bacterias en el torrente sanguíneo pueden ocasionalmente infectar las válvulas anormales en el corazón (las anormalidades mitral y tricúspide). válvulas asociadas con un defecto del canal AV), causando una enfermedad grave conocida como endocarditis bacteriana.

¿Cuáles son los síntomas de un defecto del canal auriculoventricular?

El tamaño de las aberturas del tabique afectará la tipo de síntomas observados, la gravedad de los síntomas y la edad a la que aparecen por primera vez. Cuanto más grandes son las aberturas, mayor es la cantidad de sangre que pasa del lado izquierdo del corazón al derecho y sobrecarga el corazón derecho y los pulmones.

Los síntomas suelen comenzar en la infancia. A continuación, se enumeran los síntomas más comunes del defecto del canal AV. Cada niño puede experimentar los síntomas de manera diferente. Los síntomas pueden incluir:

• Fatiga
• Sudoración
• Piel pálida
• Piel fría
• Respiración rápida
• Respiración pesada
• Frecuencia cardíaca rápida
• Respiración congestionada
• Desinterés por alimentarse o cansarse durante la alimentación
• Deficiente aumento de peso.

Con el tiempo, a medida que aumenta la presión en los pulmones, la sangre dentro del corazón se «desviará» a través de las aberturas septales desde el corazón hacia la izquierda. Esto permite ( azul) para llegar al cuerpo y se observará cianosis. La cianosis da un color azul a los labios, las uñas y la piel. Esto es muy raro en los Estados Unidos porque se toma cuidado para reparar este tipo de defecto cardíaco congénito antes de que ocurra la enfermedad pulmonar. . Los síntomas del defecto del canal AV pueden parecerse a los de otras afecciones médicas o problemas cardíacos.

¿Cómo se diagnostica el defecto del canal AV?

Por lo general, el pediatra de un niño detecta un soplo cardíaco durante un examen físico y deriva al niño a un cardiólogo pediátrico para r un diagnóstico. En este caso, un soplo cardíaco es un ruido causado por la turbulencia de la sangre que fluye a través de la abertura del lado izquierdo del corazón al derecho. El niño puede tener otros síntomas que ayuden con el diagnóstico.

En CHOC, nuestros cardiólogos pediátricos se especializan en el diagnóstico y tratamiento médico de defectos cardíacos congénitos, así como problemas cardíacos que pueden desarrollarse más adelante en la niñez. Para diagnosticar el defecto, el cardiólogo realizará un examen físico, escuchará el corazón y los pulmones y buscará otros síntomas que puedan indicar un defecto del canal AV. La ubicación dentro del tórax donde mejor se escucha el soplo, así como el volumen y la calidad del soplo (áspero, soplado, etc.) le dan al cardiólogo una idea inicial de qué problema cardíaco puede tener el niño. Las pruebas de diagnóstico para enfermedades cardíacas congénitas varían según la edad del niño y las condiciones de salud actuales. Algunas pruebas que pueden recomendarse incluyen:

• Radiografía de tórax
• Electrocardiograma
• Ecocardiograma
• Cateterismo cardíaco.

¿Cuál es el tratamiento para el defecto del canal auriculoventricular?

El equipo de atención médica del niño determina el tratamiento específico para el defecto del canal auriculoventricular basándose en:

• La edad, la salud general y el historial médico del niño
• Extensión de la enfermedad
• Tolerancia del niño a medicamentos, procedimientos o terapias específicos
• Expectativas para el curso de la enfermedad
• La opinión o preferencia de la familia.

El defecto del canal AV se trata con cirugía. Es posible que se necesiten medicamentos hasta que se realice la operación. El tratamiento puede incluir:

Manejo médico. Muchos niños necesitarán tomar medicamentos para ayudar a que el corazón y los pulmones funcionen mejor debido al esfuerzo de la sangre adicional que pasa a través de los defectos del tabique. Los medicamentos que se pueden recetar incluyen los siguientes:

• Diuréticos. El equilibrio hídrico del cuerpo puede verse afectado cuando el corazón no funciona tan bien como podría.Estos medicamentos ayudan a los riñones a eliminar el exceso de líquido del cuerpo.
• Inhibidores de la ECA (enzima convertidora de angiotensina). Dilata los vasos sanguíneos, lo que facilita que el corazón bombee sangre hacia el cuerpo.
• Digoxina. Ayuda a fortalecer el músculo cardíaco, lo que le permite bombear de manera más eficiente.

Nutrición adecuada. Los bebés pueden cansarse al alimentarse y es posible que no puedan comer lo suficiente para aumentar de peso. Las opciones que se pueden utilizar para asegurar que un bebé tenga una nutrición adecuada incluyen:

• Fórmula alta en calorías o leche materna. Se pueden agregar suplementos nutricionales especiales a la fórmula o la leche materna extraída que aumentan la cantidad de calorías en cada onza, lo que permite que el bebé beba menos y aún así consuma suficientes calorías para crecer adecuadamente.
• Alimentación por sonda suplementaria. La alimentación administrada a través de un tubo pequeño y flexible que pasa por la nariz, baja por el esófago y llega al estómago, puede complementar o reemplazar la alimentación con biberón. Los bebés que pueden beber parte del biberón, pero no todo, pueden ser alimentados con el resto a través del tubo de alimentación. Los bebés que están demasiado cansados para alimentarse con biberón pueden recibir su fórmula o leche materna solo a través del tubo de alimentación.

Control de infecciones. Los niños con ciertos defectos cardíacos corren el riesgo de desarrollar una infección de las válvulas del corazón conocida como endocarditis bacteriana. Es importante que los padres informen a todo el personal médico sobre el defecto del canal auriculoventricular de su hijo para que puedan decidir si los antibióticos son necesarios antes de cualquier procedimiento importante.

Reparación quirúrgica. El objetivo es cerrar las aberturas del tabique y reparar las válvulas antes de que los pulmones se dañen por el exceso de flujo sanguíneo y presión. El cardiólogo del niño recomendará cuándo debe realizarse la reparación. Los métodos operativos utilizados para reparar el conducto de aire acondicionado han mejorado enormemente en la última década y la operación tiene una alta probabilidad de éxito. La mayoría de los niños se someten a una cirugía a la edad de 6 meses y el procedimiento se realiza bajo anestesia general. Los niños con síndrome de Down pueden desarrollar problemas pulmonares antes que otros niños y pueden necesitar una reparación quirúrgica a una edad más temprana.

En la cirugía, la comunicación interventricular y la comunicación interauricular se cierran con un parche sintético. La técnica de reparación de la válvula consiste en convertir la válvula mitral de tres valvas anormal en una válvula mitral de dos valvas. Esto se hace suturando la hendidura (el corte en las valvas de la válvula) para recrear una válvula mitral de dos valvas (dos valvas).

Obtenga más información sobre la cirugía cardíaca en CHOC.

¿Cuál es el pronóstico a largo plazo después de la reparación quirúrgica del canal AV?

Muchos niños que han tenido una reparación de un defecto del canal AV vivirán vidas activas y saludables. Los niveles de actividad, el apetito y el crecimiento eventualmente volverán a la normalidad en la mayoría de los niños. El cardiólogo del niño puede recomendar que se administren antibióticos para prevenir la endocarditis bacteriana durante un período de tiempo específico después del alta del hospital.

Algunos niños aún tendrán algún grado de anomalía de la válvula mitral o tricúspide después de la cirugía de reparación del conducto AV. Esto puede requerir otra operación en el futuro para reparar la (s) válvula (s) con fugas o bloqueadas. Las visitas periódicas continuas con el cardiólogo del niño son cruciales para mantener al niño lo más saludable posible.

Las familias deben consultar con el médico del niño con respecto a las perspectivas específicas a largo plazo de su hijo.