¿Qué es un glioma pontino intrínseco difuso (DIPG) / tumor de glioma pontino difuso de la línea media?

Intrínseco difuso El glioma pontino o DIPG es un tumor cerebral agresivo de alto grado (o maligno) que se presenta con mayor frecuencia en niños.

Este tumor ha recibido diferentes nombres a lo largo de los años, ya que las clasificaciones de los tumores cerebrales han cambiado.

Todavía conocido como DIPG, anteriormente se conocía como glioma de tronco encefálico de grado 4 y recientemente se le cambió el nombre a «glioma difuso de la línea media».

Un tumor cerebral difuso no tiene un Límite claro, en lugar de infiltrarse en el tejido cerebral sano, diseminándose entre y alrededor de las células cerebrales circundantes.

Otras partes del nombre describen dónde se encuentra el tumor: «intrínseco» significa dentro de un área del cerebro llamada protuberancia – por lo tanto, «pontino», en el medio del tallo cerebral, por lo tanto a lo largo de la «línea media».

El nombre más nuevo, «glioma difuso de la línea media», se ha elegido en parte para reflejar el hecho de que estos tumores también pueden encontrarse en las áreas del tálamo y el cerebelo del cerebro, las cuales están muy cerca de la protuberancia / médula espinal.

«Glioma» indica que el tumor se ha desarrollado a partir de células gliales que normalmente sostienen y nutren la neuronas (células nerviosas) del cerebro. Estos tumores generalmente se han desarrollado a partir de células gliales en forma de estrella llamadas astrocitos, por lo que forma de tumor cerebral de astrocitoma.

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¿Es DIPG / cáncer de cerebro de glioma difuso de línea media?

Este tumor en todos los casos es clasificado como un tumor cerebral de grado 4 de alto grado (crecimiento rápido), lo que significa que también es cáncer de cerebro.

¿Pueden los tumores DIPG / glioma difuso de línea media diseminarse a otras partes del cuerpo?

Como cáncer maligno y agresivo, es posible que este tipo de tumor se extienda a otras regiones del cerebro y / o la médula espinal. Los tumores que se originan en el cerebro rara vez se diseminan a otras partes del cuerpo.

¿A quién se le puede diagnosticar un DIPG / tumor de glioma difuso de línea media?

Los gliomas difusos de línea media pueden ocurrir tanto en adultos como en niños, pero tienden a ocurrir principalmente en niños de entre cinco y nueve años de edad. DIPG representa el 10-20% de todos los tumores cerebrales en niños pequeños.

¿Cuál es la tasa de supervivencia para DIPG / glioma difuso de línea media?

Desafortunadamente, el pronóstico de este tumor tipo es deficiente.

DIPG es una forma agresiva de cáncer cerebral de alto grado (de rápido crecimiento) y es la principal causa de muerte por tumores cerebrales en niños.

Supervivencia general media (SG) es de entre 8 y 12 meses, aunque algunos niños pueden sobrevivir más tiempo, con tasas de supervivencia de aproximadamente 30% a 1 año, 10% a 2 años y menos del 1% a 5 años desde el diagnóstico.

¿Cuáles son los síntomas de DIPG / glioma difuso de la línea media?

Existe una variedad de síntomas que pueden indicar que este tipo de tumor podría estar presente. Sin embargo, es importante tener en cuenta que estos problemas pueden ser sintomáticos de otras afecciones.

Es fundamental que cualquier niño que presente uno o más de estos síntomas sea examinado por un neurólogo y se le realice una resonancia magnética (escáner cerebral) lo antes posible para establecer un diagnóstico claro.

La mayoría de los casos de DIPG se diagnosticarán mediante la combinación de síntomas y una resonancia magnética, pero en algunos casos una biopsia ayudará con el diagnóstico inicial de tumor cerebral antes de determinar el tratamiento.

Tres signos clásicos de DIPG / cerebro glioma de tallo / glioma difuso de línea media

Más del 50% de los niños con DIPG o glioma difuso de línea media presentan tres grupos de síntomas, aunque estos pueden variar según el tamaño y la ubicación específica del tumor dentro del tronco encefálico.

1. Déficit de los nervios craneales

• Parálisis del abducens o parálisis del sexto par craneal: un ojo hacia adentro
• Visión doble: que puede causar dolores de cabeza y fatiga visual
• Facial asimetría: los músculos de la cara no funcionan de manera uniforme, por lo que un lado parece estar caído

2. Signos de presión en el área cerebelosa en la parte posterior y la base del cerebro

• Ataxia: pérdida de control de ciertos movimientos corporales
• Dismetría: falta de coordinación, a veces incapacidad para juzgar la distancia
• Disartria: no hablar con claridad o facilidad

3. Signos de daño a los nervios del tracto largo que se originan en el cerebro y la médula espinal

• Disminución de la fuerza
• Hiperreflexia: reflejos hiperactivos
• Babinski ascendente: cuando la suela del pie se hace cosquillas, los reflejos del dedo gordo del pie hacia arriba en lugar de hacia abajo, lo que es normal en la infancia, pero no cuando esto ocurre en la niñez o la vida adulta.

El glioma difuso de la línea media también puede causar la producción de demasiado mucho líquido cefalorraquídeo (SFC) o puede interferir con el flujo del mismo alrededor del cerebro, causando un aumento de presión en el cerebro conocido como hidrocefalia.

Los signos y síntomas de la hidrocefalia pueden incluir:

• Visión borrosa o doble
• Náuseas y / o vómitos
• Deseo intenso para dormir
• Irritabilidad
• Dolores de cabeza
• Convulsiones

Cuando se desarrolla un glioma difuso de la línea media en la columna, los pacientes pueden tener debilidad progresiva, entumecimiento y problemas con el control de los intestinos y la vejiga.

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