Drenaje venoso pulmonar anómalo: ensayo pictórico con enfoque de TC
Embriología de las venas pulmonares
La comprensión de la embriología es importante para apreciar los patrones amplios de APVD. El desarrollo pulmonar comienza aproximadamente a los 26 días de gestación con el divertículo respiratorio, que surge del intestino anterior primitivo. El plexo venoso asociado (plexo esplácnico) se comunica con las venas cardinal y umbilicovitelina sistémicas, formando así la ruta inicial de drenaje venoso pulmonar. A los 27 a 29 días, se desarrolla una bolsa saliente de la pared postero-superior de la aurícula izquierda primitiva. Posteriormente, esta salida comienza a comunicarse con el componente venoso pulmonar del plexo esplácnico. Simultáneamente, las venas sistémicas involucionan, separando así los dos sistemas venosos. En los embriones normales hay una disociación completa de estos sistemas venosos que da como resultado cuatro venas pulmonares separadas, que drenan en la aurícula izquierda. El fracaso de este proceso de separación conduce a los diversos tipos de drenaje venoso anómalo (fig. 1). También puede ocurrir una falla en la incorporación de las venas pulmonares normales a la aurícula izquierda (cor triatriatum), que se discutirá más adelante.
Anatomía venosa pulmonar normal
Lo habitual La disposición consta de cuatro venas pulmonares separadas: venas superior e inferior derecha e izquierda, que drenan individualmente hacia la aurícula izquierda (Fig. 2). La vena pulmonar superior derecha (RSPV) drena los lóbulos superior y medio derecho del pulmón con el lóbulo inferior derecho drenado por la vena pulmonar inferior derecha (RIPV). La vena pulmonar superior izquierda (LSPV) drena la língula y el lóbulo superior izquierdo, mientras que el lóbulo inferior izquierdo es drenado por la vena pulmonar inferior izquierda (LIPV). Esta disposición anatómica se encuentra en el 60-70% de la población.
Drenaje venoso pulmonar variante normal
Existe una amplia variación del drenaje venoso pulmonar variante normal y es un hallazgo incidental común. Las variantes normales suelen consistir en venas conjuntas o accesorias. Una vena conjunta (o común) está presente cuando las venas superior e inferior del mismo lado se unen para formar una sola confluencia antes de ingresar a la aurícula izquierda, lo que resulta en una única unión venosa auriculopulmonar (o ostium). Son más frecuentes a la izquierda (fig. 2). En raras ocasiones, esto puede ocurrir a través de una vena conjunta superior o inferior común y puede parecer similar al drenaje venoso pulmonar anómalo total reparado (TAPVD) en las imágenes (Fig.2).
Venas accesorias (o supernumerarias) (Fig. 2) están separados de las venas pulmonares superiores o inferiores con un drenaje independiente (y unión venosa auriculopulmonar) hacia la aurícula izquierda. A diferencia de una vena conjunta, estas variantes supernumerarias suelen tener un ostium más estrecho de lo normal. Las venas pulmonares accesorias pueden verse en el 30% de los pacientes. En un estudio que examinó la anatomía de la aurícula izquierda en pacientes con y sin fibrilación auricular (FA) que se sometieron a angiografía por TC, no hubo diferencias significativas en el número de venas pulmonares, aunque las dimensiones de la aurícula izquierda y el ostial pulmonar fueron mayores en los pacientes con FA. Las venas accesorias son más comunes en el lado derecho, de las cuales la variante más frecuente es una vena accesoria que drena el lóbulo medio, observada hasta en un 26% de los pacientes.
Drenaje venoso pulmonar anómalo
El drenaje venoso pulmonar anómalo parcial (PAPVD) describe la conexión de al menos una vena pulmonar, pero no todas, al sistema venoso sistémico o aurícula derecha (AR ).El drenaje de todas las venas pulmonares fuera de la aurícula izquierda se denomina drenaje venoso pulmonar anómalo total (TAPVD).
A. Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial (PAPVD)
Se ha informado que la prevalencia de PAPVD está entre 0,4% y 0,7%. Es más común en el lado derecho y da como resultado la formación de una derivación de izquierda a derecha.
Puede ocurrir un drenaje anómalo del lado derecho en cualquiera de las venas centrales. La forma más común de PAPVD es el drenaje anómalo del RSPV hacia la vena cava superior (SVC). Esto ocurre con frecuencia en la unión de la VCS y la AR (Fig. 3). Ocasionalmente, el drenaje ocurre a un nivel más alto en la unión entre la VCS y la vena braquiocefálica por encima del nivel de la vena ácigos, o hacia la vena ácigos misma (Fig. 4). Otras conexiones pulmonar-sistémicas del lado derecho incluyen el drenaje hacia el seno coronario, la vena cava inferior (VCI) o el drenaje de todas las venas pulmonares derechas hacia la AR. La anomalía venosa pulmonar de las venas pulmonares superiores derechas se asocia comúnmente con defectos del tabique auricular del seno venoso superior, siendo el defecto del tabique auricular el defecto cardíaco congénito asociado más común (Figuras 3, 4 y 5). La identificación de estas anomalías tiene una importancia significativa en el tratamiento quirúrgico, ya que las venas pulmonares anómalas podrían redireccionarse a la aurícula izquierda a través de un defecto del tabique auricular.
Hasta el 18,2% de los casos de PAPVD afectan las venas pulmonares del lado izquierdo. El patrón más común de la izquierda es el LSPV conectado a la vena braquiocefálica izquierda (Figs. 6 y 7). En esta condición, un vaso orientado verticalmente discurre lateral al arco aórtico antes de drenar en la vena braquiocefálica izquierda. Esta vena anómala a veces puede diagnosticarse erróneamente como una VCS del lado izquierdo en la TC (fig. 7). Las dos anomalías se pueden diferenciar a nivel del hilio izquierdo. En condiciones normales, se ve un solo vaso anterior al bronquio principal izquierdo, el LSPV.En la PAPVD este vaso está ausente, mientras que en la VCS izquierda persistente dos vasos se encuentran por delante del bronquio principal izquierdo, la vena pulmonar superior izquierda anómala y la VCS izquierda persistente. También se puede apreciar el trayecto de las venas intraparenquimatosas lobares a medida que drenan hacia el vaso anómalo. Otra característica de la PAPVD del lóbulo superior izquierdo es una vena braquiocefálica izquierda normal o agrandada, mientras que en una VCS izquierda persistente, la vena braquiocefálica izquierda puede estar ausente o ser pequeña.
Otras conexiones del lado izquierdo descritas incluyen el drenaje hacia los hemiazigos vena pulmonar o el seno coronario.
Es importante un escrutinio cuidadoso de las venas pulmonares y la identificación de menos de cuatro venas pulmonares conectadas a la aurícula izquierda debe alertar al lector sobre un diagnóstico de PAPVD. Sin embargo, pueden estar presentes características auxiliares que también pueden aludir a este diagnóstico. En presencia de un cortocircuito pulmonar de izquierda a derecha, puede producirse un agrandamiento del corazón derecho debido al aumento de la carga de volumen (figuras 3, 4 y 5), dependiendo de la presencia de un tabique auricular intacto. Además, el vaso que recibe la vena anómala puede agrandarse y puede haber asimetría de las venas pulmonares. La magnitud de la derivación de izquierda a derecha depende del número de PAPVD. En una serie que analiza la PAPVD única, la derivación es modesta (Qp: Qs ~ 1.3–1.6) y se asocia con una dilatación leve del ventrículo derecho. Además de la carga de volumen en el ventrículo derecho, la APVD es una de las causas tratables de hipertensión pulmonar en adultos.
También pueden ocurrir anomalías congénitas cardíacas y torácicas, por ejemplo, hipoplasia torácica y dextro / levoversión cardíaca. Su presencia debería impulsar el examen de la anatomía venosa pulmonar (Figs. 8, 9 y 10).
Imágenes de corte transversal con TC y la resonancia magnética se utiliza ampliamente para el diagnóstico de APVD en la población adulta. La TC tiene una resolución espacial superior y, por tanto, es útil en la planificación prequirúrgica en lesiones complejas. Sin embargo, la resonancia magnética suele ser suficiente para el diagnóstico y tiene la ventaja de proporcionar una evaluación funcional y un cálculo de la derivación. Además, la resonancia magnética no requiere radiación ionizante, lo cual es de particular importancia en pacientes jóvenes.
Síndrome de cimitarra (pulmón hipogenético / venolobar)
El síndrome de cimitarra consiste en venas pulmonares anómalas del lado derecho drenaje, hipoplasia de pulmón y arteria pulmonar, dextroposición cardíaca (Fig. 9) e irrigación arterial sistémica al lóbulo inferior derecho. Este último puede ocurrir en la aorta torácica descendente o abdominal superior. El drenaje anómalo del lado derecho ocurre con mayor frecuencia en la VCI subdiafragmática (Fig. 9). El drenaje también puede ocurrir en las venas porto-hepáticas, vena ácigos, seno coronario, aurícula derecha o la porción suprahepática de la VCI.
El síndrome de la cimitarra también puede estar asociado con malformaciones arteriovenosas pulmonares, anomalías del diafragma y tracto genitourinario. Aunque generalmente se han descrito en la literatura casos del lado derecho, del lado izquierdo.
La cimitarra es una espada tradicional curva sostenida por guerreros persas y turcos, de la que el síndrome recibe su nombre. Los hallazgos de imagen en la radiografía de tórax son clásicos. La vena anómala se ve como una estructura tubular curvada que se observa lateralmente al borde del corazón derecho, que recorre hacia abajo (signo de Cimitarra) (Fig. 9).
Se produce un síndrome de pseudoscimitarra cuando se asocia la constelación de hallazgos anterior con una vena anómala que toma un curso tortuoso y drena hacia la aurícula izquierda, en lugar de la VCI, produciendo un signo de Cimitarra falso positivo en la radiografía de tórax. Esto se ha denominado vena pseudoscimitarra, también conocida como vena pulmonar derecha serpenteante.
PAPVD: radiografía de tórax
Los pacientes con PAPVD a menudo tienen síntomas cardíacos o respiratorios inespecíficos e inicialmente investigado con radiografía de tórax, que puede ser completamente normal. Sin embargo, se debe sospechar PAPVD con los siguientes hallazgos:
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Un curso habitual de un catéter venoso central.
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Ensanchamiento focal del mediastino a la izquierda del botón aórtico (Fig. 11).
Este puede ser causado por una vena pulmonar superior izquierda anómala.
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Vena cimitarra y otros hallazgos asociados como hipoplasia del pulmón derecho y dextroposición cardíaca.
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Patrones inusuales de edema pulmonar.
La PAPVD del lóbulo superior izquierdo evitará la congestión vascular del lóbulo superior izquierdo en la insuficiencia cardíaca izquierda, como lo hace la vena pulmonar del lóbulo superior izquierdo no drenar en la aurícula izquierda. De manera similar, en la insuficiencia cardíaca derecha la misma anomalía provoca edema pulmonar aislado en el lóbulo superior izquierdo.
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Efectos de cortocircuitos de izquierda a derecha de larga duración (Fig. 12).
Estos incluyen agrandamiento de la silueta cardíaca (en particular dilatación del ventrículo derecho), plétora pulmonar, prominencia vascular hiliar derecha y dilatación de las arterias pulmonares centrales.
Los hallazgos anteriores se resumen en la Tabla 2.
Cor Triatriatum
Esta rara condición se refiere a la falta de incorporación de las venas pulmonares normales a la aurícula izquierda y representa hasta el 0.1% de las cardiopatías congénitas. Hay una separación de la aurícula izquierda en dos cámaras, separadas por una membrana delgada y fenestrada. La cámara posterior drena las venas pulmonares y la cámara anterior (verdadera aurícula izquierda) drena hacia el ventrículo izquierdo a través de la válvula mitral, lo que en general ocasiona una obstrucción del drenaje de las venas pulmonares. Los pacientes pueden presentar retraso del crecimiento e insuficiencia cardíaca congestiva.
B. Drenaje venoso pulmonar anómalo total (TAPVD)
Esto se refiere al drenaje de las cuatro venas pulmonares a otra estructura cardiovascular que no sea la aurícula izquierda y representa aproximadamente el 2% de las malformaciones cardíacas. Existen cuatro tipos, dependiendo del nivel de drenaje:
Tipo 1 – supracardíaco: representa hasta el 55% de los casos y es el más común. Por lo general, implica la convergencia de las cuatro venas pulmonares detrás del corazón para formar una vena común (Fig. 13). Esto luego drena hacia la vena braquiocefálica izquierda y, en adelante, hacia la VCS. Esto puede causar la apariencia clásica de «muñeco de nieve» o «figura de ocho» en la radiografía de tórax.
Tipo 2 – anormal comunicación a nivel cardíaco: el drenaje se produce hacia la AR o el seno coronario.
Tipo 3: drenaje por debajo del nivel del corazón o el diafragma, por ejemplo, hacia la VCI, las venas porta o hepáticas.
Tipo 4: drenaje en más de un nivel (Fig. 13).
En pacientes con TAPVD, una derivación de derecha a izquierda es crucial para la supervivencia temprana y esto generalmente se manifiesta en forma de un foramen oval permeable o un defecto del tabique auricular. Los pacientes se presentan al comienzo del período neonatal con síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva y cianosis. La reparación quirúrgica inmediata es esencial, por lo que rara vez se encuentra en CT o MRI. En la gran mayoría de los casos, la ecocardiografía es el pilar del diagnóstico y la descripción anatómica de la TAPVD. Las imágenes transversales generalmente se reservan para cuando el diagnóstico no es claro o la definición incompleta de las venas pulmonares en la ecocardiografía.
La TAPVD se asocia comúnmente con otras lesiones cardíacas congénitas. Un gran estudio multicéntrico internacional realizado por Seale et al.(n = 422) mostró que el 14% de los pacientes tenían lesiones cardíacas asociadas y que si no se realizaba la reparación definitiva en el momento de la cirugía, este era un factor de riesgo independiente de muerte. Además, la obstrucción o estenosis de la vena pulmonar pre y posoperatoria también fueron factores de riesgo independientes de muerte en el análisis multivariado. Esto destaca la importancia de una evaluación anatómica pre y posoperatoria precisa en esta cohorte de pacientes.
Relación entre las venas pulmonares y la fibrilación auricular
La fibrilación auricular (FA) es la arritmia cardíaca más común , afectando al 5% de la población del Reino Unido mayor de 65 años, aumentando al 10% por encima de los 75 años. Los pacientes con FA tienen un mayor riesgo de accidente cerebrovascular, que aumenta del 1,5% entre los 50 y los 59 años al 23,5% entre los de 80 a 89 años. Las tasas de mortalidad también son más altas en estos pacientes.
Uno de los mecanismos que se cree que desencadena la aparición de la FA es la producción de latidos auriculares ectópicos. Se ha descubierto que las venas pulmonares son un sitio importante de tal actividad arritmogénica, y hasta el 96% de los focos desencadenan episodios paroxísticos de FA que surgen de ellas. Esto puede explicarse por la observación de manguitos de tejido miocárdico desde la aurícula izquierda que se extienden hacia las venas pulmonares, con distancias que varían de 2 a 17 mm. Los focos ectópicos surgen con mayor frecuencia de la vena pulmonar superior izquierda. Esto puede explicarse por dos observaciones: las mangas miocárdicas son más largas en las venas pulmonares superiores y más gruesas en la unión venosa auriculopulmonar. La ablación por radiofrecuencia (ARF) se ha utilizado con éxito para desconectar la conexión eléctrica entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda, y así tratar la FA en los pacientes afectados.
El papel de la TC en el mapeo de la anatomía de la vena pulmonar: qué el electrofisiólogo necesita saber
Dada la variabilidad de la anatomía venosa pulmonar, es deseable una evaluación previa al procedimiento detallada de la aurícula izquierda y las venas pulmonares antes de procedimientos de tratamiento como la ARF. Esta puede ser una tarea ardua durante la angiografía y solo puede servir para aumentar los tiempos del procedimiento (y, en consecuencia, las dosis de radiación). Por lo tanto, la TC previa al procedimiento juega un papel integral en los algoritmos de diagnóstico y tratamiento.
Como se mencionó anteriormente, las venas supernumerarias tienen orificios más pequeños de lo normal. Posteriormente, pueden ser difíciles de identificar durante la evaluación fluoroscópica y cualquier foco ectópico que surja de ellos puede no tratarse, lo que aumenta la probabilidad de recurrencia.
La ARF se realiza en o dentro de los 5 mm de las uniones auriculovenosas de la arteria pulmonar. venas Esto se hace para reducir el riesgo de estenosis de la vena pulmonar, una complicación reconocida. Por lo tanto, un conocimiento previo de estos sitios es muy útil. Además, la probabilidad de daño a las ramas de la vena pulmonar se reduce al conocer la orientación ostial y la distancia a la rama de primer orden. Esto último influye en el tamaño del catéter seleccionado.
Un diagnóstico crítico a descartar es la presencia de trombo en la aurícula o en el apéndice auricular, que es una contraindicación absoluta para la ablación por radiofrecuencia. También es importante la relación anatómica con las estructuras que pueden dañarse durante la ablación. Por ejemplo, ha habido informes de casos de lesión de la arteria circunfleja izquierda y el esófago. Finalmente, el análisis de los tejidos blandos extracardíacos y los pulmones es importante para identificar cualquier hallazgo incidental importante.
La TC también se puede utilizar para el seguimiento de pacientes con complicaciones de la ARF, a saber, estenosis de la vena pulmonar (Fig.14) .
Un resumen de los hallazgos importantes de la TC antes de la RFA se resume en la Tabla 3.