Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (FSGS)
¿Qué es la FSGS?
Focal = algunos
Segmental = secciones
Glomerulo = de filtros renales
Esclerosis = tienen cicatrices
La GEFS es una enfermedad poco común que ataca a los riñones Unidades de filtrado (glomérulos) que causan cicatrices graves que provocan daño renal permanente e incluso insuficiencia La FSGS es una de las causas de una afección grave conocida como síndrome nefrótico.
Cada riñón está formado por aproximadamente un millón de pequeños filtros llamados «glomérulos». Al igual que un filtro de café mantiene los posos de café, los glomérulos filtran la sangre, extrayendo la parte similar al agua que se convierte en orina y dejando la proteína en la sangre. Cuando los glomérulos se dañan o se cicatrizan (esclerosis), las proteínas comienzan a filtrarse en la orina ( proteinuria) Se agrega la palabra «focal» porque en la GEFS, solo algunos de los filtros de los glomérulos quedan cicatrizados. «Segmental» significa que solo algunas secciones del glomérulo quedan cicatrizadas, solo partes de ellas.
¿Cómo se diagnostica la FSGS?
La FSGS se diagnostica con una biopsia renal (cuando los médicos examinan una pequeña porción del tejido renal), sin embargo, debido a que solo algunas secciones de los glomérulos están afectadas, la biopsia a veces puede no ser concluyente.
¿Cuáles son los síntomas de la GEFS?
Muchas personas con La GEFS no presenta ningún síntoma. Cuando los síntomas están presentes, los más comunes incluyen:
Proteinuria: grandes cantidades de proteína que se «derraman» en la orina
Edema: hinchazón en partes del cuerpo , más notable alrededor de los ojos, las manos y los pies, y el abdomen, lo que provoca un aumento repentino de peso.
Niveles bajos de albúmina en sangre porque los riñones eliminan la albúmina en lugar de devolverla a la sangre
Colesterol alto en algunos casos
Presión arterial alta en algunos casos y a menudo puede ser difícil de tratar
La FSGS también puede causar resultados anormales de creatinina en las pruebas de laboratorio. La creatinina se mide tomando una muestra de sangre. Todos tenemos una cierta cantidad de una sustancia llamada creatinina flotando en la sangre. Esta sustancia siempre es producida por músculos sanos y normalmente los riñones la filtran constantemente y el nivel de creatinina permanece bajo. Pero cuando los filtros se dañan, dejan de filtrar correctamente y aumenta el nivel de creatinina que queda en la sangre.
¿Qué causa la FSGS?
La FSGS suele ser «idiopática», lo que significa surge sin una causa conocida. Hay algunas causas genéticas conocidas de la GEFS, y continuamente se descubren nuevas variantes genéticas.
La GEFS puede ser de naturaleza «primaria» o «secundaria».
La GEFS primaria significa que la enfermedad ocurrió por sí sola sin una razón conocida u obvia.
La GEFS secundaria significa que los médicos creen que la GEFS fue causada por, o está asociada con, otra condición médica que ocurrió primero. No siempre se sabe con certeza cómo la otra afección causó la cicatrización de la GEFS. Algunas causas de la GEFS secundaria incluyen:
- Defectos renales desde el nacimiento (displasia)
- Retroceso de orina en los riñones ( reflujo renal)
- Obesidad
- Apnea obstructiva del sueño
- Virus y trastornos sanguíneos (como VIH y anemia de células falciformes)
- Trastornos autoinmunitarios (semejante como lupus y HSP)
¿Quién recibe FSGS?
Más de 5400 pacientes son diagnosticados con FSGS cada año, sin embargo, esto se considera una subestimación porque:
- se realiza un número limitado de biopsias
- el número de casos de GEFS está aumentando más que cualquier otra causa de síndrome nefrótico.1
GEFS ocurre con más frecuencia en adultos que en niños y es más prevalente en adultos de 45 años o más. La FSGS es más común en personas afroamericanas y asiáticas.
¿Cómo se trata la FSGS?
Actualmente, existen pocos tratamientos aprobados por la FDA para la FSGS, pero generalmente un esteroide llamado prednisona o prednisolona se administra para tratar de controlar la proteinuria. El tratamiento con proteinuria tiene como objetivo disminuir la cantidad de proteína que se pierde en la orina. Cuanto menos proteína en la orina, mejor le irá al paciente. En la GEFS, incluso la remisión parcial es importante.
Su nefrólogo también puede recomendar:
- Medicamentos que inhiben su sistema inmunológico
- Diuréticos y dieta baja en sal ayuda a controlar el edema
- Un medicamento que bloquea un sistema hormonal llamado sistema renina angiotensina (inhibidor de la ECA o ARB) para controlar la presión arterial o disminuir la proteína en la orina
- Anticoagulantes para prevenir coágulos sanguíneos
- Estatinas para reducir el nivel de colesterol
- Mantener una dieta saludable: Cantidades correctas de ingesta de proteínas y líquidos de acuerdo con las recomendaciones de su nefrólogo. Una dieta saludable consiste en poca sal con énfasis en frutas y verduras, baja en grasas saturadas y colesterol. Una dieta baja en sal puede ayudar con la hinchazón
- Hacer ejercicio
- No fumar
- Vitaminas
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