¿Qué es la hipertensión pulmonar primaria?

La hipertensión pulmonar primaria (HPP) es la presión arterial alta en los pulmones. Es un trastorno pulmonar poco común en el que los vasos sanguíneos de los pulmones se estrechan y la presión en la arteria pulmonar se eleva muy por encima de los niveles normales. Las arterias pulmonares transportan sangre de su cuerpo a los pulmones, donde el dióxido de carbono se intercambia por oxígeno.

La hipertensión pulmonar es una enfermedad crónica grave que puede provocar insuficiencia cardíaca si no se trata.

h2> ¿Qué causa la hipertensión pulmonar primaria?

Se desconoce la causa de la hipertensión pulmonar primaria (HPP). A menudo, no existe una enfermedad cardíaca o pulmonar subyacente que cause la presión arterial alta.

Algunas formas de hipertensión pulmonar están vinculadas a un defecto genético que puede ser hereditario. Los investigadores creen que esta mutación genética hace que los vasos sanguíneos sean más sensibles a ciertos factores y se contraen o estrechan cuando se exponen a estos factores.

¿Cuáles son los síntomas de la hipertensión pulmonar primaria?

A continuación, se enumeran los síntomas más comunes de la hipertensión pulmonar primaria (HPP). Los síntomas pueden desarrollarse tan lentamente que puede tenerlos durante años sin saberlo. Sin embargo, cada persona puede experimentar los síntomas de manera diferente. Los síntomas pueden incluir:

• Cansancio extremo (fatiga)
• Dificultad para respirar o falta de aire, especialmente con la actividad
• Tos seca
• Mareos
• Desmayos
• Hinchazón en los tobillos o piernas
• Labios y piel azulados
• Dolor de pecho (angina)
• Pulso acelerado
• Dificultad para respirar suficiente aire
• Siente como si su corazón palpitara o latiera rápido o fuerte (palpitaciones)

Estos síntomas empeoran a medida que avanza la enfermedad. Los síntomas más graves son un signo de una enfermedad más avanzada. En etapas avanzadas, usted puede:

• Tener síntomas incluso en reposo
• Puede quedarse postrado en cama

Los síntomas de HPP se parecen a los de otros enfermedades o problemas médicos, y la HPP puede ser difícil de diagnosticar. Consulte a un proveedor de atención médica para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la hipertensión pulmonar primaria?

La hipertensión pulmonar primaria (HPP) rara vez se descubre en un examen médico de rutina. En sus últimas etapas, los signos de la enfermedad pueden confundirse con otras afecciones que afectan el corazón y los pulmones.

La HPP puede diagnosticarse cuando se descartan otras enfermedades. Las pruebas pueden incluir:

• Radiografía de tórax. Una prueba que toma imágenes de los tejidos internos, incluido el corazón.
• Electrocardiograma (ECG). Esta prueba registra la fuerza y la sincronización de la actividad eléctrica del corazón. Muestra ritmos anormales y, a veces, puede detectar daño al músculo cardíaco. Se pegan pequeños sensores a su piel para captar la actividad eléctrica.
• Ecocardiograma (eco). Esta prueba usa ondas sonoras para revisar las cámaras y válvulas del corazón. Las ondas sonoras del eco crean una imagen en una pantalla cuando se pasa un transductor de ultrasonido sobre la piel sobre el corazón. El eco puede mostrar daño y agrandamiento del corazón.
• Pruebas de función pulmonar (PFT, por sus siglas en inglés). Son pruebas de diagnóstico que ayudan a medir la capacidad de los pulmones para mover aire hacia adentro y hacia afuera de los pulmones. Las pruebas generalmente se realizan con máquinas especiales en las que se respira.
• Gammagrafía pulmonar de perfusión. Tipo de prueba de radiología nuclear en la que se usa una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva para ayudar a encontrar cambios en las arterias que conducen a los pulmones y al flujo sanguíneo dentro de los pulmones. Esta exploración también se puede utilizar para evaluar la función de los pulmones.
• Cateterismo cardíaco del lado derecho del corazón. Con este procedimiento, se toman radiografías después de que se inyecta un tinte (agente de contraste) en la arteria pulmonar para buscar cualquier estrechamiento, obstrucción u otros cambios. Esta es la única prueba que mide directamente la presión dentro de las arterias pulmonares.
• Análisis de sangre. Estos pueden usarse para verificar los niveles de oxígeno en la sangre, evaluar la función del hígado y los riñones y buscar otras enfermedades. Ciertos análisis de sangre también pueden ayudar a evaluar la tensión en el corazón.

¿Cómo se trata la hipertensión pulmonar primaria?

No existe cura para la hipertensión pulmonar primaria (HPP). El tratamiento tiene como objetivo controlar los síntomas y puede incluir uno o más de los siguientes:

Medicamentos

Estos incluyen:

• Anticoagulantes. Estos son anticoagulantes que se utilizan para reducir la probabilidad de que la sangre se coagule y ayudar a que fluya con mayor libertad.
• Diuréticos. Estas «píldoras de agua» se utilizan para disminuir la cantidad de líquido en el cuerpo, reducir la hinchazón y reducir la cantidad de trabajo que tiene que hacer el corazón.
• Medicamentos vasodilatadores / bloqueadores de los canales de calcio. Se utilizan para mejorar la capacidad del corazón para bombear sangre.
• Otros medicamentos. Se utilizan para ayudar a reducir la presión arterial en los pulmones y ayudar a que el corazón lata más fuerte y bombee más sangre.

Terapia de oxígeno

Algunas personas también necesitan oxígeno suplementario administrado a través de puntas nasales o una máscara si la respiración se vuelve difícil.

Pulmón o corazón-pulmón trasplante

Esta puede ser una opción para las personas con HPP grave.

Puntos clave sobre la hipertensión pulmonar

• La hipertensión pulmonar primaria (HPP) es una trastorno pulmonar que causa presión arterial alta en los pulmones.
• Se desconoce la causa de la HPP.
• Los síntomas de la HPP pueden desarrollarse tan lentamente que usted puede tener HPP durante años sin saberlo. Y los síntomas empeoran a medida que avanza la enfermedad.
• No existe cura para la HPP. El tratamiento tiene como objetivo controlar los síntomas.

Próximos pasos

Consejos para ayudarlo a aprovechar al máximo una visita a su proveedor de atención médica:

• Antes de su visita, anote las preguntas que desea que se respondan.
• Traiga a alguien que lo ayude a hacer preguntas y recordar lo que le dice su proveedor.
• En la visita, escriba anote los nombres de los nuevos medicamentos, tratamientos o pruebas, y cualquier nueva instrucción que le dé su proveedor.
• Si tiene una cita de seguimiento, anote la fecha, la hora y el propósito de esa visita.
• Sepa cómo puede comunicarse con su proveedor si tiene preguntas.