La leucodistrofia de células globoides (GCL) también se denomina enfermedad de Krabbe y es uniformemente mortal. La GCL es una enfermedad muy rara y es causada por una mutación en el ADN del perro. La GCL se denomina «enfermedad de almacenamiento lisosómico». Da lugar al procesamiento y almacenamiento anormales de una enzima que es fundamental en la producción de mielina, la sustancia que recubre y protege los nervios del cerebro y la médula espinal. La vaina de mielina se desarrolla hasta que los perros tienen alrededor de 18 meses de edad. Cuando la mielina es defectuosa, las células nerviosas se dañan y se destruyen, y se disparan al azar, lo que resulta en temblores, tambaleo, debilidad y falta de coordinación.

¿Cuándo aparecen los síntomas?

Los cachorros temprano en la vida generalmente no muestran signos de GCL. Cuando los síntomas surgen, generalmente entre uno y seis meses de edad en los terriers pequeños, el cachorro comenzará a tener temblores y debilidad muscular general. El perro parecerá pierden el control sobre sus patas. Dejan de crecer normalmente y pueden desarrollar problemas de visión. Los perros de razas más grandes con GCL pueden no mostrar síntomas hasta entre los 18 meses y los cinco años de edad

Además de los síntomas neuromusculares, los afectados los cachorros se desarrollarán p cambios de comportamiento, demencia, falta de apetito, inanición por incapacidad para comer adecuadamente e incontinencia urinaria y fecal. La mayoría de los perros deben ser sacrificados debido a su deterioro neuromuscular entre dos y seis meses después de la aparición de los signos clínicos.

¿Son ciertas razas más susceptibles a GCL?

Las razas más comúnmente afectadas por GCL incluyen:

• West Highland White terriers
• Cairn terriers
• Sabuesos de garrapata azul
• Beagles
• Caniches
• Basset hounds
• Pomeranians

¿Cómo se hace un diagnóstico definitivo?

Un diagnóstico definitivo de GCL puede hacerse con un análisis de sangre en Cairn terriers y West Highland White terriers. Se sabe que la GCL es causada por un gen recesivo, lo que significa que ambos padres deben ser portadores. Incluso con dos portadores recesivos, no todas las camadas o todos los cachorros de una camada en particular tendrán GCL. Sin embargo, pueden ser portadores. Los criadores de renombre trabajan para identificar a los portadores y eliminarlos de su programa de cría.