Mielopatía rápidamente progresiva causada por hemangioma vertebral agresivo
Resumen
Introducción. Los hemangiomas vertebrales son los tumores benignos más comunes de la columna, con una incidencia del 10-12% en la población general. Son hallazgos incidentales asintomáticos en la gran mayoría de los pacientes; sin embargo, en casos raros, pueden expandirse y causar compresión neural. Las lesiones agresivas de este tipo se encuentran con mayor frecuencia en la columna torácica y la expansión conduce al desarrollo subagudo de mielopatía. Reporte de un caso. Los autores describen un caso raro de hemangioma vertebral agresivo en el cuerpo vertebral T1 que causó una mielopatía rápidamente progresiva en el transcurso de 7 días. Se muestran los hallazgos clínicos y radiológicos y el manejo quirúrgico de la lesión. El paciente recuperó la capacidad de deambular y no hubo evidencia de recurrencia de la enfermedad a los 2 años de seguimiento. Conclusiones. Aunque los hemangiomas vertebrales agresivos son una causa poco frecuente de mielopatía, deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de las lesiones compresivas del cordón. En este caso, al contrario de la mayoría, la expansión del hemangioma condujo a un rápido desarrollo de deterioro neurológico que requirió una intervención quirúrgica urgente.
1. Introducción
Los hemangiomas vertebrales (VH) son los tumores benignos más comunes de la columna. Son neoplasias del desarrollo de células endoteliales que crecen dentro de la médula del cuerpo vertebral. Los VH tienen una incidencia del 10-12% en la población general según los estudios post mortem y las revisiones de resonancia magnética. En la gran mayoría de los pacientes, permanecen asintomáticos y no requieren ningún tratamiento. Las lesiones asintomáticas a menudo se etiquetan como hallazgos incidentales una vez que se descubren en estudios de imágenes. Sin embargo, en 0.9-1.2% de los pacientes, los VH pueden expandirse para causar dolor y compresión neural. En esta circunstancia, el VH se denomina agresivo. Los VH agresivos pueden causar compresión neural a través de numerosos mecanismos, incluida la extensión epidural del componente de tejido blando del tejido tumoral, la expansión del elemento óseo, la compresión de los grandes vasos de alimentación como resultado de la angiogénesis, el hematoma epidural o la inestabilidad espinal causada por una fractura por compresión vertebral. Los VH agresivos son más comunes en adultos y pueden ser más propensos a presentarse en mujeres durante el último trimestre del embarazo. Los hemangiomas multinivel son raros, pero se han informado. Un patrón de dolor multifocal y un cambio significativo en las características del dolor son indicadores que se deben investigar a fondo en busca de hemangiomas de múltiples niveles que pueden haberse pasado por alto en la radiografía simple.
Las opciones de tratamiento para los VH agresivos incluyen radioterapia, embolización endovascular o percutánea, vertebroplastia, inyección de etanol o intervención quirúrgica. Este último generalmente está justificado para el compromiso neurológico o para el dolor refractario a otras medidas. Este informe de caso ilustra un hemangioma vertebral agresivo que causa una mielopatía rápidamente progresiva debido a la extensión extraósea, epidural del tejido y compresión del cordón. Esto es atípico en comparación con el inicio insidioso de los síntomas en la mayoría de los casos de hemangiomas agresivos. La ubicación del VH T1 agresivo también es poco común, ya que la mayoría tiende a encontrarse entre T3 y T9. Sin embargo, como demuestra este caso, la VG agresiva debe tenerse en cuenta para el diagnóstico diferencial de las lesiones torácicas que provocan compresión medular.
2. Presentación del caso
Nuestro paciente es un hombre de 50 años, por lo demás sano, que acudió a la clínica con una alteración grave de la marcha que progresó rápidamente durante la semana pasada. La resonancia magnética realizada en un entorno ambulatorio demostró una lesión en T1 con extensión epidural y compresión del cordón. Fue enviado al departamento de emergencias para un examen más detallado. No tenía antecedentes de tabaquismo ni factores de riesgo de malignidad. No sufrió pérdida de peso involuntaria, sudores nocturnos ni fiebre. En el examen físico, tenía toda la fuerza en todos los grupos musculares de las extremidades superiores e inferiores, pero demostró una disminución de la sensibilidad a nivel global desde su dermatoma T3 hacia abajo. Presentaba 4 latidos de clonus bilateralmente y estaba hiperrefléxico en las extremidades inferiores. Tenía ataxia profunda y no podía caminar más de unos pocos pasos. La resonancia magnética contrastada de su columna torácica demostró una lesión con realce difuso en T1 con enfermedad epidural casi circunferencial que causaba una compresión grave del cordón (Figuras 1 y 2). La tomografía computarizada de la columna torácica demostró una lesión ósea expansiva en el cuerpo T1 que se extendía posteriormente hacia el pedículo y los elementos posteriores del lado izquierdo (Figura 3). Las tomografías computarizadas de tórax y abdomen / pelvis dieron negativo para cualquier evidencia de una lesión primaria, y todos los análisis de laboratorio volvieron a ser normales.
Dado el rápido deterioro neurológico progresivo del paciente, se decidió proceder urgentemente al quirófano para permitir la descompresión y estabilización de su médula espinal y para obtener un diagnóstico de tejidos. El paciente fue sometido a instrumentación posterior C6-T3 y fusión junto con laminectomía T1 y laminectomías parciales C7 y T2. Esto logró los objetivos de descompresión y estabilización de la médula espinal. La pérdida de sangre en este punto se acercó a los 600 ml debido al sangrado del propio tumor. En la sección congelada, no pudimos identificar cuál era la lesión, por lo que se decidió posponer la corporectomía anterior hasta tener un diagnóstico más definitivo. Unos días después, la patología permanente regresó con un diagnóstico de HV agresiva.
Dado el sangrado encontrado durante el procedimiento posterior, optamos por que el paciente se sometiera a una embolización preoperatoria antes de la corpectomía planificada. La angiografía en el momento de la embolización demostró una rama medial del tronco tirocervical izquierdo que irrigaba numerosos lagos vasculares dentro del cuerpo vertebral T1. Luego se llevó a cabo la embolización con Trufill mezclado en una proporción de 1: 3 con aceite de estradiol. La angiografía postembolización no mostró más llenado del hemangioma. El día después de la embolización, el paciente fue devuelto al quirófano para el abordaje anterior para corpectomía T1 y colocación de jaula C7-T2 / placa anterior (Figura 4). En el postoperatorio, el paciente evolucionó bien y fue dado de alta a los pocos días. Su marcha mejoró rápidamente después de la operación y continuó mejorando hasta casi lo normal al año de la operación. Dada la ubicación de su lesión y la alta probabilidad de enfermedad residual, optamos por un tratamiento con radiación para limitar el crecimiento de cualquier enfermedad residual. En la RM posoperatoria a los 2 años de seguimiento, no ha habido recurrencia de la enfermedad (Figura 5).
3. Discusión
El curso clínico de los síntomas neurológicos causado por los hemangiomas de los cuerpos vertebrales tiende a progresar lentamente durante semanas o meses. En este caso, nuestro paciente pasó de tener una neurología normal a una mielopatía franca con ataxia grave de la marcha en menos de 7 días. La rapidez de presentación de los síntomas mielopáticos es típica de la compresión del cordón por infección o enfermedad metastásica de rápido crecimiento. Rara vez la mielopatía de progresión tan rápida es el resultado de una HV agresiva y requiere un alto índice de sospecha para el diagnóstico. El nivel de la lesión de nuestro paciente estaba en T1, lo cual es atípico. Aunque la columna torácica tiende a tener la mayor propensión a los hemangiomas vertebrales con extensión extraósea, con el 90% de las lesiones en esta parte de la columna, aproximadamente el 75% de ellas ocurren entre T3 y T9. Histológicamente, los hemangiomas vertebrales consisten en espacios vasculares revestidos con células endoteliales y vasos sanguíneos de paredes delgadas. Los vasos están rodeados por una matriz grasa y trabéculas óseas orientadas verticalmente. Esto le da al hemangioma su apariencia clásica en radiografía o TC de estrías paralelas en proyecciones sagitales y lunares en proyecciones axiales (Figura 6). Sin embargo, es más probable que la forma agresiva de los VH tenga un mayor componente vascular y menos contenido graso, lo que contribuye a su difícil diferenciación de la enfermedad metastásica o de las neoplasias óseas primarias basadas en las imágenes. Tienen un aspecto similar al de los tumores malignos en las imágenes rutinarias de resonancia magnética ponderada en T1 y T2 y STIR. Algunos han sugerido el uso de una perfusión de resonancia magnética mejorada con contraste dinámico para permitir la diferenciación entre la enfermedad metastásica y los VH agresivos mediante la recopilación de información sobre el entorno microvascular de la lesión.
Los tratamientos potenciales después de diagnosticar un hemangioma vertebral agresivo incluyen radioterapia, embolización endovascular, vertebroplastia, inyección de etanol e intervención quirúrgica. Aunque no pudimos hacer un diagnóstico mediante estudios de diagnóstico por imágenes antes de la cirugía, dada la rápida progresión de la mielopatía y la compresión severa de la médula espinal, se eligió la intervención quirúrgica para el tratamiento.Dado el diagnóstico desconocido al momento de la presentación y la rapidez de su declive neurológico, optamos por proceder posteriormente en primer lugar para estabilizar la columna con instrumentación y realizar una laminectomía para descomprimir la médula espinal. Una vez que la patología regresó con el diagnóstico de HV agresiva pero benigna, realizamos la corpectomía anterior precedida de embolización preoperatoria para minimizar la pérdida de sangre.
El uso de embolización preoperatoria sigue siendo controvertido ya que se relaciona con VH agresivas. Esto se debe a que las áreas más comunes de VH agresivo se encuentran en la columna torácica media, donde existe una posible cuenca hidrográfica para el suministro de sangre a la médula espinal. En estos casos, la embolización puede ser arriesgada y debe posponerse si hay un alimentador dominante de las arterias espinales. La corporectomía con reconstrucción en caja se eligió en función del grado de afectación del cuerpo vertebral anterior. En el posoperatorio, retrasamos la radiación 3 meses para permitir que la biología de la fusión esté bien avanzada y luego optamos por administrar 40 Gy de radiación al área quirúrgica para reducir las posibilidades de recurrencia de la enfermedad, lo que ha sido recomendado por estudios anteriores. La radioterapia posoperatoria también es controvertida. En este caso, se dejó en el lugar un tumor inaccesible y se ha demostrado que la radiación previene la recurrencia del tumor en estas circunstancias.
4. Conclusión
La mielopatía rápidamente progresiva debida a una HV agresiva torácica superior es rara, pero debe incluirse en el diagnóstico diferencial de estas lesiones. Los hallazgos en la TC de expansión ósea y estriación ósea trabecular deberían aumentar el índice de sospecha de este tipo de lesión. Ante un deterioro neurológico rápidamente progresivo, el tratamiento de elección es la intervención quirúrgica para descomprimir los elementos neurológicos y resecar la mayor cantidad posible de tumor. La embolización preoperatoria y la radioterapia posoperatoria pueden ser complementos útiles en el tratamiento de estos tumores.
Conflictos de intereses
Los autores declaran que no existe ningún conflicto de intereses con respecto a la publicación de este artículo. .