Las lesiones pigmentadas melanocíticas suponen un verdadero desafío para médicos y patólogos. Son muy similares clínica e histológicamente y es fundamental conocer la evolución de estas lesiones para establecer un diagnóstico adecuado.

Un hombre de 87 años acudió al Servicio de Dermatología para la valoración de un tumor en el hombro derecho. La lesión se había desarrollado a lo largo de 20 años y había presentado cambios en los últimos tres meses (crecimiento e hiperpigmentación). No presentaba otros síntomas acompañantes.

Observamos un nódulo pigmentado indurado de 1,7 cm, que parecía incrustado en la piel del hombro derecho sin aparentemente ningún componente subcutáneo. Se realizó una escisión simple ajustada a los límites palpables de la lesión (fig. 1a). Tras la cirugía observamos una pigmentación macroscópicamente intensa que afectaba a la dermis profunda (fig. 1b), por lo que enviamos la muestra al Servicio de Patología con sospecha de diagnóstico de melanoma maligno.

Figura 1.

Resección cuneiforme de la lesión (a) que muestra un componente pigmentado intenso que afecta al dermis (b).

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Histológicamente observamos una lesión intensamente pigmentada, localizada en dermis y tejido subcutáneo, sin componente intraepidérmico ni conexión con la epidermis, que se encontraba aplanada y presentaba alguna hiperqueratosis. La lesión en sí mostró un patrón de crecimiento en expansión con varios lóbulos (Fig. 2a). La zona central estaba formada por numerosos melanófagos (fig. 3a), mientras que la periferia y la zona de lesión profunda estaban formadas por células melanocíticas de naturaleza epitelioide o ligeramente fusocelular, atipia citológica moderada y pleomorfismo (fig. 3b). Estas células eran de tamaño mediano y grande, con citoplasma ligeramente eosinofílico y núcleos vesiculares, la mayoría de ellas con nucleolo central o nucleolos de menor tamaño. Contamos hasta cuatro mitosis por HPF en las áreas de proliferación, algunas de ellas con atipia (Fig. 3c). Se observó un escaso componente inflamatorio, formado por linfocitos intercalados con células tumorales. No observamos focos de necrosis ni imágenes de invasión linfovascular o perineural. Un análisis inmunohistoquímico con cromógeno rojo reveló que las células melanocíticas solo se encontraban en la parte profunda y periférica de la lesión, mientras que el resto de las células correspondían íntegramente a melanófagos (fig. 2b). Con estos hallazgos se estableció el diagnóstico de nevo azul maligno (MBN).

Figura 2.

Vista panorámica de la lesión (a; HE × 10) y con cromógeno rojo y HMB45 (b; HE × 10).

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Figura 3.

Parte superficial del tumor , con abundantes melanófagos sin conexión con la epidermis (a; HE × 10). Parte central de la lesión con celularidad epitelioide atípica (b; HE × 20). Células con marcado pleomorfismo y presencia de mitosis (flechas) (c; HE × 20).

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Realizamos un estudio de extensión del paciente, incluyendo una exploración clínica completa para descartar la presencia de otra lesión pigmentada que podría considerarse el tumor primario, pero resultó completamente normal. También realizamos análisis de sangre con WBC, bioquímica y paneles hepáticos, y también una PET-TC sin resultados alterados de los rangos normales promedio: no se evidenció enfermedad sistémica. Doce meses después de la cirugía, no se observaron signos que sugirieran recurrencia o enfermedad sistémica y el paciente permanece asintomático desde todos los puntos de vista.

Nevo azul maligno (MBN) fue un término introducido por Allen y Spitz para describir las lesiones que son similares a los nevos azules pero pueden mostrar un comportamiento maligno, incluso letal.1 Actualmente, el término MBN es controvertido y algunos autores como Ackerman2 no recomiendan su uso.

Este diagnóstico se ha utilizado en diferentes situaciones clínico-patológicas , como los melanomas que surgen sobre un nevo azul, generalmente sobre los celulares. Este probablemente podría ser nuestro caso si consideramos la evolución de la lesión. MBN también podría referirse a nuevos melanomas que contienen elementos que recuerdan a un nevo azul. Los críticos del término afirman la supuesta incongruencia de referirse a un nevo maligno, cuando la definición de nevo incluye la benignidad. Por lo tanto, un sinónimo de MBN que se ha propuesto hoy es melanoma similar a un nevo azul. Esta parece ser la forma más adecuada de referirse a estas lesiones.

Podemos encontrar varias series publicadas de MBN donde las lesiones tuvieron los mismos resultados clínicos que los melanomas malignos regulares, especialmente si consideramos la supervivencia y la recurrencia. Pero algunos estudios aislados sugieren que el curso clínico suele ser más agresivo en los casos de MBN.

Los criterios histológicos para el diagnóstico de MBN no están bien definidos, pero casi todos los trabajos publicados coinciden en que estas lesiones muestran atipia citológica , alto índice mitótico y presencia de mitosis atípica. Suelen presentar necrosis y una tasa de crecimiento infiltrante1–3

El diagnóstico diferencial de estas lesiones puede ser complicado. Primero, es necesario distinguir entre melanoma nodular y metastásico. Esto es obligatorio para determinar si la lesión que estamos estudiando es una metástasis cutánea o un tumor primario. Algunas pruebas por imágenes pueden ser útiles para esta tarea, como la PET-CT. Otro diagnóstico diferencial importante a considerar es el denominado «melanoma de tipo animal», que tiene un bajo índice mitótico y un ligero componente melanofágico.4 El tercer diagnóstico diferencial debe realizarse con el melanocitoma epitelioide pigmentado (PEM), el cual es muy similar al el melanoma de tipo animal y también al nevo azul benigno, la PEM suele ser una lesión «de novo», más frecuente en pacientes jóvenes. También muestra un bajo índice mitótico y componente melanofágico. Por último, debemos considerar el diagnóstico diferencial con el nevo azul celular atípico, que suele ser una lesión bien delimitada con atipia intermedia y bajo índice mitótico, pero sin necrosis5.

Conflicto de intereses

Los autores declarar no tener ningún conflicto de intereses.