Tras el diagnóstico , algunos médicos pueden sugerirle a su paciente que comience:

• Empiece una dieta baja en sodio o una dieta baja en grasas.
• En hígados severamente dañados, las proteínas pueden estar restringidas.
• Beba mucha agua y otros líquidos como jugos.
• Calcio y vitamina D. El calcio es el mineral más común en el cuerpo y es necesario para el funcionamiento adecuado de la mayoría de los órganos. Es particularmente necesario en el desarrollo normal de huesos y dientes. La osteoporosis es una enfermedad de los huesos en la que el calcio sale de los huesos y los debilita, y se asocia comúnmente con la CBP.
• Evite o reduzca la ingesta de alcohol.
• Reduzca la ingesta de cafeína y azúcar.
• Evite el estrés indebido.
• Haga ejercicio, si es posible. Caminar es la recomendación más común para hacer ejercicio.
• Deje de fumar.

Se ha descubierto que las sugerencias anteriores son muy útiles en la enfermedad hepática, pero el sentido común se considera parte de una vida sana.

El número de pacientes diagnosticados en la etapa asintomática ha aumentado drásticamente en los últimos años debido a los exámenes de laboratorio generalizados. Por lo general, el patrón de laboratorio de sangre revela un nivel elevado de fosfatasa alcalina con una bilirrubina normal. La bilirrubina no aumenta hasta la etapa final de la enfermedad. Hay cuatro etapas de la enfermedad de la CBP.

Análisis de laboratorio de sangre que ayudan a diagnosticar la CBP:

• Pruebas de función hepática
• Anticuerpos antimitocondriales. El AMA positivo se encuentra en aproximadamente el 95% de los pacientes con CBP.
• El colesterol sérico y las lipoproteínas pueden aumentar.
• Haptoglobina & Los niveles de ACE pueden ser alterado

Biopsia de hígado & Pruebas de diagnóstico por imágenes:
Las siguientes pruebas y procedimientos también pueden usarse para diagnosticar la CBP. La biopsia de hígado ya no es una rutina para el diagnóstico de CBP.

• Biopsia de hígado: una biopsia de hígado ayuda a confirmar el diagnóstico, pero ya no es un requisito.
• MRE: elastografía por resonancia magnética (MRE) es el más preciso para detectar la fibrosis hepática, en particular la enfermedad en etapa temprana.
• MRI: la resonancia magnética (MRI) es una prueba que utiliza un campo magnético y pulsos de energía de ondas de radio para crear imágenes de órganos y estructuras dentro del vientre. En muchos casos, la resonancia magnética brinda información sobre las estructuras del cuerpo que no se pueden ver tan bien con una radiografía, una ecografía o una tomografía computarizada.
• Ultrasonido: se puede realizar un examen de ultrasonido para visualizar los conductos biliares para excluir una obstrucción y antes de la biopsia de hígado.
• Fiberscan – NHA el dispositivo Fibroscan (Echosens) funciona midiendo la velocidad de la onda de corte y no es invasivo.

La CBP se considera una enfermedad autoinmune
Algunos diagnosticados con CBP, también pueden ser diagnosticados con una o más enfermedades autoinmunes.
Vea otras enfermedades autoinmunes asociadas con la CBP.

Síntomas
La mayoría de los pacientes permanecen sin síntomas durante muchos años y es posible que algunos nunca noten ningún síntoma. Los síntomas iniciales varían entre los pacientes con CBP, y los distintos síntomas a veces pueden dificultar que los médicos diagnostiquen la CBP. Los distintos síntomas pueden deberse al individuo, a la naturaleza autoinmune u otras enfermedades asociadas con la CBP.

Progresión de la enfermedad
La CBP avanza lentamente durante un período de años. La mayoría de los pacientes llevan una vida normal durante años sin síntomas, según cómo se haga el diagnóstico temprano. No existe cura para la CBP, pero los pacientes están mostrando buenos resultados en la ralentización del progreso de la enfermedad con URSO 250, Actigall y metotrexato. Con los medicamentos actuales, es cada vez más común que el paciente con CBP viva una vida larga sin complicaciones de la CBP.

A medida que avanza la CBP, algunos pacientes requieren vitamina A, vitamina D, vitamina E y vitamina Terapia de reemplazo de K para agregar vitaminas liposolubles que se pierden en las heces grasas. Se puede recetar un suplemento de calcio para ayudar a prevenir la osteomalacia y la osteoporosis.

Tratamientos de CBP
Tratamientos con ursodiol como URSO 250 & URSO Forte, Actigall, Ocaliva, las formas genéricas de urso y metotrexato retrasan la progresión de la enfermedad de CBP. Para algunos pacientes, pueden vivir muchos años sin síntomas o sin progresión de la enfermedad debido a los tratamientos con ursodiol. La CBP actúa de manera ligeramente diferente en todos los pacientes, pero la mayoría de los diagnosticados en la etapa temprana de la CBP nunca progresará a la etapa de cirrosis ni necesitará un trasplante. Consulte la Tabla de dosis del tratamiento con ursodiol.

Etapa final
Cuando los tratamientos con ursodiol ya no controlan la enfermedad, el paciente debe ser evaluado para un trasplante de hígado. La etapa final de la CBP es la insuficiencia hepática. Muchos signos indican insuficiencia hepática: aumento de bilirrubina, ictericia, acumulación de líquidos o ascitis, desnutrición, hemorragia gastrointestinal, picazón intratable, fracturas óseas y coma hepático. Se recomienda el trasplante antes de que ocurran la mayoría de estos síntomas.Estudios recientes sugieren que entre el 20% y el 25% de los diagnosticados con CBP necesitarán un trasplante. El resultado del trasplante para los pacientes con CBP es excelente.

Al igual que con cualquier otra enfermedad crónica, el apoyo y la comprensión son muy importantes para ayudar al paciente con CBP a afrontar la vida cotidiana.

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